Адренокортикотропний гормон у крові

Референтні значення концентрації АКТГ у сироватці крові: о 8:00 ранку - менше 26 пмоль/л, о 22:00 - менше 19 пмоль/л.

Адренокортикотропний гормон – це пептид, що складається з 39 амінокислотних залишків з молекулярною масою приблизно 4500. Секреція АКТГ у кров підпорядковується циркадним ритмам, концентрація максимальна о 6 ранку, а мінімальна – приблизно о 10 вечора. Сильним стимулятором АКТГ є стрес. Період напіввиведення з крові становить 3-8 хвилин.

Хвороба Іценко-Кушинга – одне з найважчих та найскладніших нейроендокринних захворювань гіпоталамо-гіпофізарного генезу з подальшим ураженням надниркових залоз та формуванням синдрому тотального гіперкортицизму та пов'язаних з ним порушень усіх видів обміну. Патогенетичною основою хвороби Іценко-Кушинга є порушення зворотного зв'язку у функціональній системі гіпоталамус → гіпофіз → кора надниркових залоз, що характеризується постійно підвищеною активністю гіпофіза та гіперплазією кортикотрофів або, що значно частіше, розвитком АКТГ-продукуючих аденом гіпофіза та гіперплазією кори обох надниркових залоз. У більшості випадків хвороби Іценко-Кушинга виявляються аденоми гіпофіза (макроаденоми – у 5%, мікроаденоми – у 80% пацієнтів).

Хвороба Кушинга характеризується одночасним підвищенням рівня АКТГ та кортизолу в крові, а також збільшенням добової екскреції вільного кортизолу та 17-ОКС із сечею. Визначення АКТГ у крові необхідне для диференціальної діагностики захворювання та різних форм синдрому Кушинга. Секреція АКТГ значно знижена у пацієнтів з кортикостеромою та раком кори надниркових залоз (синдром Кушинга). У осіб з хворобою Кушинга та ектопічним синдромом АКТГ (патологічна секреція АКТГ пухлиною негіпофізарного походження, найчастіше раком бронхів або тимомою) концентрація АКТГ у крові підвищена. Для диференціальної діагностики між двома останніми захворюваннями використовується тест на КРГ. При хворобі Кушинга секреція АКТГ після введення КРГ значно зростає. Клітини, що продукують АКТГ, негіпофізарних пухлин не мають рецепторів КРГ, тому концентрація АКТГ суттєво не змінюється під час цього тесту.

Синдром ектопічної секреції АКТГ найчастіше розвивається при раку легень, карциноїдному та бронхів, злоякісних тимомах, первинних карциноїдах тимуса та інших пухлинах середостіння. Рідше синдром супроводжує пухлини привушних залоз, сечового та жовчного міхура, стравоходу, шлунка, товстої кишки, меланому, лімфосаркому. Ектопічна продукція АКТГ також виявляється при пухлинах ендокринних залоз: острівцевоклітинному раку Лангерганса, медулярному раку щитовидної залози, феохромоцитомі, нейробластомі, раку яєчників, раку яєчок, раку передміхурової залози. В результаті тривалої підвищеної концентрації АКТГ у крові розвивається гіперплазія кори надниркових залоз та посилюється секреція кортизолу.

Концентрація АКТГ у крові може бути від 22 до 220 пмоль/л і більше. У діагностичному плані при синдромі ектопічної продукції АКТГ клінічно значущими вважаються концентрації АКТГ у крові вище 44 пмоль/л.

Найкращим методом розрізнення гіпофізарних та ектопічних джерел АКТГ є одночасне двостороннє дослідження крові з нижніх печеристих синусів на вміст АКТГ. Якщо концентрація АКТГ у печеристих синусах значно вища, ніж у периферичній крові, то джерелом гіперсекреції АКТГ є гіпофіз. Якщо градієнта між вмістом АКТГ у печеристих синусах та периферичній крові не спостерігається, джерелом підвищеної продукції гормонів, найімовірніше, є карциноїдна пухлина іншої локалізації.

Первинна надниркова недостатність (хвороба Аддісона). При первинній наднирковій недостатності в результаті деструктивних процесів у корі надниркових залоз знижується продукція ГК, мінералокортикоїдів та андрогенів, що призводить до порушення всіх видів обміну речовин в організмі.

Найпоширенішими лабораторними ознаками первинної надниркової недостатності є гіпонатріємія та гіперкаліємія.

При первинній наднирковій недостатності концентрація АКТГ у крові значно підвищена – у 2-3 рази і більше. Порушується ритм секреції – вміст АКТГ у крові підвищений як вранці, так і ввечері. При вторинній наднирковій недостатності концентрація АКТГ у крові знижується. Для оцінки залишкового резерву АКТГ проводять КРГ-тест. При гіпофізарній недостатності реакція на КРГ відсутня. Якщо процес локалізований у гіпоталамусі (відсутність КРГ), тест може бути позитивним, але реакція АКТГ та кортизолу на введення КРГ повільна. Первинна надниркова недостатність характеризується зниженням концентрації альдостерону в крові.

Вторинна та третинна надниркова недостатність виникають внаслідок ураження головного мозку з подальшим зниженням продукції АКТГ та розвитком вторинної гіпоплазії або атрофії кори надниркових залоз. Зазвичай вторинна надниркова недостатність розвивається одночасно з пангіпопітуїтаризмом, але іноді можливий також ізольований дефіцит АКТГ вродженого або аутоімунного походження. Найчастішою причиною третинної надниркової недостатності є тривале застосування глюкокортикостероїдів у високих дозах (лікування запальних або ревматичних захворювань). Пригнічення секреції КРГ з подальшим розвитком надниркової недостатності є парадоксальним наслідком успішного лікування синдрому Іценко-Кушинга.

Синдром Нельсона розвивається після повного видалення надниркових залоз при хворобі Іценко-Кушинга; характеризується хронічною наднирковою недостатністю, гіперпігментацією шкіри, слизових оболонок та наявністю пухлини гіпофіза. Синдром Нельсона характеризується підвищенням концентрації АКТГ у крові. При проведенні диференціальної діагностики між синдромом Нельсона та ектопічною секрецією АКТГ необхідно проводити одночасне двостороннє дослідження крові з нижніх печеристих синусів на вміст АКТГ, що дозволяє уточнити локалізацію процесу.

Після хірургічного лікування (трансфеноїдальна операція з видаленням кортикотропіноми) визначення концентрації АКТГ у плазмі крові дозволяє оцінити радикальність хірургічного втручання.

У вагітних жінок концентрація АКТГ у крові може бути підвищена.

Захворювання та стани, які можуть змінювати концентрацію АКТГ у сироватці крові

Підвищена концентрація	Зниження концентрації
Хвороба Іценко-Кушинга Паранеопластичний синдром Хвороба Аддісона Посттравматичні та післяопераційні стани Синдром Нельсона Вірилізм надниркових залоз Застосування АКТГ, інсуліну, вазопресину Ектопічне вироблення АКТГ	Гіпофункція кори надниркових залоз Пухлина кори надниркових залоз Пухлина, що секретує кортизол Застосування глюкокортикостероїдів

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]