Атрофія м'язів (аміотрофія) кисті: причини, симптоми, діагностика

Атрофія м'язів (амиотрофия) кисті в практиці лікаря-невролога зустрічається у вигляді вторинної (частіше) денерваціонно атрофії (внаслідок порушення її іннервації) і первинної (рідше) атрофії, при якій функція рухового нейрона в основному не страждає ( «міопатія»). У першому випадку патологічний процес може мати різну локалізацію, починаючи від мотонейронів в передніх рогах спинного мозку (С7-С8, Д1-Д2), передніх корінців, плечового сплетення і кінчаючи периферичними нервами і м'язами.

Один з можливих алгоритмів проведення диференціального діагнозу заснований на обліку такого важливого клінічного ознаки, як однобічність або двобічність клінічних проявів.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Основні причини атрофії м'язів кисті:

I. Одностороння атрофія м'язів кисті:

1. Синдром зап'ястного каналу з ураженням серединного нерва;
2. Нейропатія серединного нерва в області круглого пронатора;
3. Нейропатія ліктьового нерва (ульнарний синдром зап'ястя, синдром кубитального каналу;
4. Нейропатія променевого нерва (супінаторний синдром; тунельний синдром на верхній третині плеча);
5. Синдром сходовому м'язи зі здавленням верхньої частини судинно-нервового пучка;
6. Синдром малого грудного м'яза (гіперабдукціонний синдром);
7. Синдром верхньої грудної апертури;
8. Плексопатии (інші);
9. Синдром Панкоста;
10. Бічний аміотрофічний склероз (в дебюті захворювання);
11. Комплексний регіонарний больовий синдром (синдром «плече-кисть», «рефлекторна симпатична дистрофія»);
12. Пухлина спинного мозку;
13. Сирингомієлія (в дебюті хвороби);
14. Синдром гемипаркинсонизма-атрофія.

II. Двостороння атрофія м'язів кисті:

1. Бічний аміотрофічний склероз;
2. Прогресуюча спінальна аміотрофія дистальная;
3. Наследственная дистальна міопатія;
4. Атрофія м'язів кисті
5. Плексопатія (рідко);
6. полінейропатія;
7. Сирінгомієлія;
8. Синдром зап'ястного каналу;
9. Травма спинного мозку;
10. Пухлина спинного мозку.

I. Одностороння атрофія м'язів кисті

При синдромі зап'ястного каналу гіпотрофія розвивається в м'язах тенара (в м'язах підвищення великого пальця кисті) з їх уплощением і обмеженням обсягу активних рухів 1 пальця. Хвороба починається з болю і парестезії в дистальних відділах руки (I-III, а іноді і всі пальці руки), а потім і гипестезии в області долонної поверхні 1 пальця. Болі посилюються в горизонтальному положенні або при підніманні руки вгору. Рухові порушення (парез і атрофія) розвиваються пізніше, через кілька місяців або років від початку захворювання. Характерний симптом Тінеля: при перкусії молоточком в області зап'ястного каналу виникають парестезії в області іннервації серединного нерва. Аналогічні відчуття розвиваються при пасивному максимальному розгинанні (знак Фалена) або згинанні кисті, а також під час манжетного тесту. Характерні вегетативні порушення на кисті (акроціаноз, порушення потовиділення), зниження швидкості проведення по рухових волокнах. Майже в половині всіх випадків синдром зап'ястного каналу буває двостороннім і, як правило, асиметричним.

Основні причини: травма (часто у вигляді професійного перенапруги при важкому ручній праці), артроз лучезапястного суглоба, ендокринні порушення (вагітність, гіпотиреоз, підвищена секреція СТГ при клімаксі), рубцеві процеси, системні та метаболічні (цукровий діабет) захворювання, пухлини, вроджений стеноз зап'ястного каналу. Атетоз і дистонія при ДЦП - можлива (рідкісна) причина синдрому зап'ястного каналу.

Фактори, що сприяють розвитку синдрому зап'ястного каналу: ожиріння, цукровий діабет, склеродермія, хвороби щитовидної залози, системний червоний вовчак, акромегалія, хвороба Педжета, мукополісахаридози.

Диференціальний діагноз. Синдром зап'ястного каналу іноді доводиться диференціювати з сенсорними парціальними епілептичними припадками, нічний дизестезією, радикулопатією СV - СVIII, синдромом сходовому м'язи. Синдрому зап'ястного каналу іноді супроводжують ті чи інші вертеброгенні синдроми.

Нейропатія серединного нерва в області круглого пронатора розвивається в силу компресії серединного нерва при його проходженні через кільце круглого пронатора. Спостерігаються парестезії в кисті в області іннервації серединного нерва. У цій же зоні розвивається гіпестезія і парез згиначів пальців і м'язів підвищення великого пальця (слабкість опозиції великого пальця, слабкість його абдукції і парез згиначів II-IV пальців). При перкусії та натисканні в області круглого пронатора характерна болючість в цій області і парестезії в пальцях. Гіпотрофії розвиваються в зоні іннервації серединного нерва, в основному в області підвищення великого пальця.

Нейропатія ліктьового нерва (ульнарний синдром зап'ястя; синдром кубитального каналу) в більшості випадків пов'язана з тунельним синдромом в області ліктьового суглоба (компресія нерва в кубітальние каналі Муше) або в області лучезапястного суглоба (канал Гійона) і проявляється, крім атрофії в області IV-V пальців (особливо в області гіпотенара), болями, гіпестезією і парестезіями в ульнарная частинах кисті, характерним симптомом поколачивания.

Основні причини: травма, артрити, вроджені аномалії, пухлини. Іноді причина залишається невиявленої.

Нейропатія променевого нерва (супінаторний синдром; тунельний синдром на рівні спірального каналу плеча) рідко супроводжується помітними атрофіями. Компресія променевого нерва в спіральному каналі зазвичай розвивається при переломі плеча. Розлади чутливості часто відсутні. Типова локальна болючість в зоні компресії. Характерна «звисає або падаюча кисть». Може виявлятися гіпотрофія м'язів тилу плеча та передпліччя. При супінаторном синдромі характерні болі по тильній поверхні передпліччя, зап'ястя і кисті; спостерігається слабкість супінації передпліччя, слабкість розгиначів основних фаланг пальців і парез відведення I пальця.

Синдром сходовому м'язи зі здавленням верхньої або нижньої частини судинно-нервового пучка (варіант плексопатии) може супроводжуватися гіпотрофія м'язів гіпотенара і, частково, тенара. Здавлюється первинний стовбур сплетення між передньої і середньої сходовими м'язами і передлежаче 1 ребром. Болі і парестезії спостерігаються в області шиї, надпліччя, плеча і по ульнарному краю передпліччя і кисті. Характерна біль в нічний час і вдень. Вона посилюється при глибокому вдиху, при поворотах голови в бік ураження і при нахилі голови на здорову сторону, при відведеннях руки. Спостерігається набряклість і припухлість в надключичній області; болючість при пальпації напруженою передній сходовому мишци.Характерно ослаблення (або зникнення) пульсу на a. Radialis хворий руки при поворотах голови і глибокому вдиху.

Синдром малого грудного м'яза також може викликати компресію плечового сплетення (варіант плексопатии) під сухожиллям малого грудного м'яза (гіперабдукціонний синдром). Спостерігаються болі по передневерхней поверхні грудної клітки і в руці; ослаблення пульсу при закладанні руки за голову. Хворобливість при пальпації малого грудного м'яза. Можуть бути рухові, вегетативні та трофічні порушення. Виражені атрофії спостерігаються рідко.

Синдром верхньої грудної апертури проявляється плексопатии (компресія плечового сплетення в просторі між першим ребром і ключицею) і характеризується слабкістю м'язів, що іннервуються нижнім стволом плечового сплетення, тобто волокнами серединного і ліктьового нерва. Страждає функція згинання пальців і зап'ястя, що призводить до грубого порушення функцій. Гіпотрофія при цьому синдромі розвивається на пізніх етапах переважно в області гіпотенара. Больові відчуття зазвичай локалізовані по ульнарному краю кисті та передпліччя, але можуть відчуватися в проксимальних відділах і грудній клітці. Біль посилюється при нахилі голови в бік, протилежний напруженої сходовому м'язи. Часто втягується підключичної артерія (ослаблення або зникнення пульсу при максимальному повороті голови в протилежну сторону). В області надключичній ямки виявляється характерна припухлість, при компресії якої посилюється біль в області руки. Обмеження стовбура плечового сплетення частіше відбувається між I ребром і ключицею (thoracic outlet). Синдром верхньої апертури може бути чисто васкулярних, чисто нейропатіческім або, рідше - змішаним.

Сприятливі фактори: шийна ребро, гіпертрофія поперечного відростка сьомого шийного хребця, гіпертрофія передньої сходовому м'язи, деформація ключиці.

Плексопатія. Довжина плечового сплетення составляет15-20 см. Залежно від причини можуть спостерігатися синдроми тотального або парціального ураження плечового сплетення. Ураження п'ятого і шостого шийного корінця (C5 - С6) або верхнього первинного стовбура плечового сплетення проявляється паралічем Дюшенна-Ерба. Болі і порушення чутливості спостерігаються в проксимальних відділах (надпліччя, шия, лопатка і в області дельтоподібного м'язи). Характерний параліч і атрофії проксимальних м'язів руки (дельтоподібного, двоголового м'яза плеча, передній плечовий, великого грудного, над- і подостной, подлопаточной, ромбовидної, передньої зубчастої та інших), а не м'язів кисті.

Ураження восьмого шийного і першого грудного корінця або нижнього стовбура плечового сплетення проявляється паралічем Дежерина-Клюмпке. Розвивається парез і атрофії м'язів, що іннервуються серединним і ліктьовим нервом, головним чином м'язів кисті, за винятком тих, які іннервуються променевим нервом. Чутливі порушення також спостерігаються в дистальних відділах руки.

Необхідно виключати додаткове шийне ребро.

Відомий також синдром ізольованого ураження середньої частини плечового сплетення, але він зустрічається рідко і проявляється дефектом в зоні проксимальної іннервації променевого нерва з збереженій функцією m. Brachioradialis, яка иннервируется з корінців С7 і Зб. Сенсорні порушення можуть спостерігатися по задній поверхні передпліччя або в зоні іннервації променевого нерва на задній поверхні кисті, але зазвичай вони виражені мінімально. Фактично цей синдром не супроводжується атрофіями м'язів кисті.

Зазначені плексопатіческіе синдроми характерні для ураження надключичной частини плечового сплетення (pars supraclavicularis). При ураженні ж підключичної частини сплетення (pars infraclavicularis) спостерігаються три синдрому: задній тип (ураження волокон пахвовій і променевого нервів); бічний тип (ураження n. Musculocutaneus і бічній частині серединного нерва) і середній тип (слабкість м'язів, що іннервуються ліктьовим нервом і медіальної частиною серединного нерва, що призводить до грубої дисфункції кисті).

Причини: травма (найчастіша причина), в тому числі родова і «рюкзачная»; радіаційний вплив (ятрогенное); пухлини; інфекційні та токсичні процеси; синдром Персонейджа-Тернера; спадкова плексопатия. Плечова плексопатия, мабуть дізіммунного походження, описана при лікуванні токсином ботулізму спастичної кривошиї.

Синдром Панкоста (Pancoast) - злоякісна пухлина верхівки легені з інфільтрацією шийної симпатичної ланцюжка і плечового сплетення, що виявляється частіше в зрілому віці синдромом Горнера, важко локализуемой каузалгіческіх болем в області плеча, грудей і руки (частіше за ульнарному краю) з подальшим приєднанням чутливих і рухових проявів. Характерно обмеження активних рухів і атрофії м'язів руки з випаданнями чутливості і парестезіями.

Бічний аміотрофічний склероз в дебюті захворювання проявляється односторонньої аміотрофією. Якщо процес починається з дистальних відділів руки (найчастіший варіант розвитку хвороби), то його клінічним маркером є таке незвичайне поєднання симптомів як одностороння або асиметрична амиотрофия (частіше в області тенара) з гиперрефлексией. У далеко зайшли стадіях процес стає симетричним.

Комплексний регіонарний больовий синдром I типу (без ураження периферичного нерва) і II типу (з ураженням периферичного нерва). Застарілі назви: синдром «плече-кисть», «рефлекторна симпатична дистрофія». Синдром характеризується головним чином типовим больовим синдромом, що розвивається після травми або іммобілізації кінцівки (через кілька днів або тижнів) у вигляді погано локалізованої сверлящей вкрай неприємною болю з гіпералгезією і аллодініей, а також локальними вегетативно-трофічними порушеннями (набряклість, вазомоторні і судомоторние розлади) з остеопорозом предлежащей кісткової тканини. Можливі легкі атрофічні зміни в шкірі і м'язах в ураженій області. Діагностика здійснюється клінічно; спеціальних діагностичних тестів не існує.

Пухлина спинного мозку, особливо внутрішньомозкова, при розташуванні в області переднього роги спинного мозку в якості першого симптому може дати локальну гипотрофию в області м'язів кисті з подальшим приєднанням і неухильним наростанням сегментарних паретичних, гипотрофических і чутливих розладів, до яких приєднуються симптоми компресії довгих провідників спинного мозку і ликворного простору.

Сирингомієлія в дебюті захворювання може виявлятися не тільки двосторонній гипотрофией (і болем), але іноді і односторонніми симптомами в області кисті, які в міру прогресування захворювання набувають двосторонній характер з приєднанням інших типових симптомів (гіперрефлексія на ногах, трофічні і характерні чутливі порушення).

Синдром гемипаркинсонизма-атрофія є рідкісне захворювання з незвичайними проявами у вигляді відносно рано почався (34-44 року) гемипаркинсонизма, який поєднується часто з симптомами дистонії на тій же стороні тіла і «атрофія тіла», під якою розуміють його асиметрію зазвичай у вигляді зменшення розмірів кисті і стопи, рідше - тулуба та обличчя на стороні неврологічних симптомів. Асиметрія кистей і стоп зазвичай помічається з дитинства і не впливає на рухову активність хворого. При КТ або МРТ головного мозку приблизно в половині випадків виявляється розширення бічного шлуночка і коркових борозен півкуль мозку на стороні, протилежної гемипаркинсонизма (рідше атрофічний процес в мозку виявляється з двох сторін). Причиною синдрому вважають гіпоксично-ішемічне перинатальне пошкодження головного мозку. Ефект леводопи відзначається лише у деяких пацієнтів.

II. Двостороння атрофія м'язів кисті

Хвороба моторного нейрона (БАС) на стадії розгорнутих клінічних проявів характеризується двосторонньої атрофією з гиперрефлексией, іншими клінічними знаками ураження мотонейронів спинного мозку (парези, фасцікуляціі) і (або) стовбура головного мозку і кортікоспінальних і кортікобульбарних трактів, прогресуючим перебігом, а також характерною ЕМГ картиною в тому числі в клінічно збережених м'язах.

Прогресуюча спінальна аміотрофія на всіх етапах хвороби характеризується симетричною аміотрофією, відсутністю симптомів залучення пірамідних трактів та інших мозкових систем при наявності ЕМГ-знаків ураження мотонейронів передніх рогів спинного мозку (моторна Нейронопатія) і відносно сприятливому перебігу. Більшість форм прогресуючої спінальної аміотрофії (ПСА) вражає переважно ноги, але існує рідкісний варіант (тип V дистальних ПСА) з переважним ураженням верхніх кінцівок ( «кисть Арана-Дюшенна»).

Спадкова дистальна міопатія має схожі клінічні прояви, але без клінічних і ЕМГ-проявів залучення передніх рогів спинного мозку. Зазвичай виявляється відповідний сімейний анамнез. На ЕМГ і при біопсії м'язів вказівки на м'язовий рівень ураження.

Плексопатія (рідко) плечова може бути двосторонньою і тотальної при деяких травматичних впливах (Костильна травма та ін.), Додатковому ребрі. Можлива картина двостороннього млявого парезу з обмеженням активних рухів, дифузними атрофіями в тому числі в області кистей і двосторонніми чутливими порушеннями.

При синдромі верхньої апертури описаний синдром «опущених плечей» (частіше у жінок з характерною конституцією).

Полінейропатія з переважним ураженням верхніх кінцівок характерна для інтоксикації свинцем, акриламидом, при контакті шкіри з ртуттю, гіпоглікемії, порфірії (руки уражаються в першу чергу і переважно в проксимальних відділах).

Сирингомієлія в області шийного потовщення спинного мозку, якщо вона переважно переднерогового, проявляється двосторонньої атрофією м'язів кисті і іншими симптомами млявого парезу в руках, диссоційованними порушеннями чутливості по сегментарному типу і, як правило, пірамідної недостатністю на ногах. МРТ підтверджує діагноз.

Синдром зап'ястного каналу нерідко може спостерігатися з двох сторін (професійна травматизація, ендокринопатії). В такому випадку атрофія в зоні іннервації серединного нерва буде двосторонньою, частіше - асиметричною. У цих випадках необхідно проводити диференційний діагноз з полинейропатией.

Травма спинного мозку на етапі залишкових явищ може проявлятися картиною повного або часткового пошкодження (перерви) спинного мозку з утворенням порожнин, рубців, атрофії і зрощень з найрізноманітнішою симптоматикою, включаючи атрофії, мляві і центральні паралічі, чутливі і тазові порушення. Дані анамнезу зазвичай не дають приводу для діагностичних сумнівів.

Пухлина спинного мозку. Інтрамедуллярниє первинні або метастатичні пухлини вражають передні роги спинного мозку (вентрально розташовані) викликають атрофічні паралічі поряд з симптомами компресії бічних стовпів спинного мозку з провідниковими чутливими і руховими симптомами. Прогресуючі сегментарні і провідникові розлади з порушенням функцій тазових органів, а також дані КТ або МРТ допомагають поставити правильний діагноз.

Диференціальний діагноз в таких випадках часто проводять насамперед з сирингомиелией.

До досить рідкісним синдромам відноситься вроджена ізольована гіпоплазія тенара, яка в більшості випадків носить односторонній характер, але описані і двосторонні випадки. Іноді вона супроводжується аномаліями розвитку кісток великого пальця. Більшість описаних спостережень мали спорадичний характер.

Діагностичні дослідження при атрофії м'язів кисті

Загальний і біохімічний аналіз крові; аналіз сечі; активність м'язових ферментів (в основному КФК) у сироватці крові; креатин і креатинін в сечі; ЕМГ; швидкість проведення збудження по нервах; біопсія м'язи; рентгенографія грудної клітки і шийного відділу хребта; КТ або МРТ головного мозку і шийно-грудного відділу хребта.

[7], [8], [9], [10]