Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Протеїн C
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 05.07.2025
Референтні значення (норма) концентрації протеїну С у плазмі становлять 70-130%.
Білок С – це вітамін К-залежний глікопротеїн плазми крові. Він синтезується печінкою як неактивний профермент, який під впливом тромбін-тромбомодулінового комплексу перетворюється на активну форму. Активований білок С – це антикоагулянтний фермент, який вибірково інактивує фактори Va та VIIIa шляхом гідролізу їх у присутності іонізованого кальцію, фосфоліпідів та його кофактора, білка S, тим самим запобігаючи перетворенню протромбіну на тромбін.
Визначення протеїну С – це додатковий тест для оцінки стану антикоагулянтної системи. Дефіцит протеїну С пов’язаний з високим ризиком тромбозу, особливо венозного тромбозу та легеневої емболії у молодих людей.
Дефіцит протеїну С є поширеною причиною тромбоемболічних захворювань у людей похилого віку, тому його визначення показано пацієнтам старше 50 років, які страждають на тромбоз (у цій категорії пацієнтів поширеність дефіциту протеїну С становить 25-40%). Дефіцит протеїну С може бути двох типів: кількісний (тип I) – низька концентрація самого білка, та якісний (тип II) – білок присутній, але він неактивний або малоактивний. При вродженому гетерозиготному дефіциті протеїну С його активність становить 30-60%, у гомозиготному – 25% і нижче. Подальші дослідження показали, що резистентність до протеїну С (неактивний протеїн С) пояснюється генетично зумовленим дефектом фактора V (і фактора VIII в інших випадках) – аномалією Лейдена. Найчастішою причиною набутої резистентності до протеїну С є порушення в імунній системі.
Особливість антикоагулянтної дії протеїну С полягає в тому, що він не має ефекту без присутності кофактора – протеїну S (так само, як гепарин неефективний без антитромбіну III), тому рекомендується визначати протеїн С разом з протеїном S.
Зниження концентрації протеїну С у крові спостерігається під час вагітності, захворювань печінки, дефіциту вітаміну К, синдрому ДВЗ-синдрому, гомоцистинурії. При нефротичному синдромі протеїн С може втрачатися з сечею. Непрямі антикоагулянти, пероральні контрацептиви знижують концентрацію протеїну С.
Антагоністи вітаміну К використовуються для лікування та профілактики тромбозів у пацієнтів з низьким рівнем білка C/S; однак, через короткий період їх напіввиведення з крові, на початковому етапі терапії пероральними антикоагулянтами спостерігається тимчасовий стан гіперкоагуляції, спричинений швидшим зниженням вмісту цих білків порівняно з вітамін К-залежними факторами згортання крові. У зв'язку з цим пацієнти з початково низьким рівнем білка C/S у крові мають високий ризик розвитку кумарин-індукованого некрозу шкіри. Щоб уникнути цього ефекту, таким пацієнтам рекомендується починати лікування антагоністами вітаміну К під час терапії гепарином і припиняти прийом гепарину лише після досягнення необхідного стабільного рівня антикоагуляції.
[