Ексфоліативний синдром і глаукома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Ексфоліативний синдром – це системне захворювання, яке призводить до розвитку вторинної відкритокутової глаукоми.

Специфічна флокулянтна біла речовина, що виявляється під час огляду переднього сегмента ока, може спричинити обструкцію трабекулярної сітки. Флокулянтна біла речовина також виявляється в інших тканинах тіла.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Епідеміологія ексфоліативного синдрому

Поширеність ексфоліаційного синдрому варіюється від практично відсутньої у ескімосів до 30% у скандинавів. Захворюваність зростає з віком і часом. Захворюваність на бінокулярне ураження також збільшується порівняно з монокулярним ураженням. Пацієнти з глаукомою, пов'язаною з ексфоліаційним синдромом, можуть становити лише невелику частину всіх пацієнтів з глаукомою або можуть становити більшість, залежно від досліджуваної популяції. Хоча пацієнти з ексфоліаційним синдромом мають підвищений ризик розвитку глаукоми (у 5 разів вищий, згідно з дослідженням Blue Mountains Eye Study), більшість з них не розвиває глаукому.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Патофізіологія синдрому ексфоліації

Речовина, що утворює ексфоліації, була виділена з райдужної оболонки, кришталика, війкового тіла, трабекулярної сітки, ендотелію рогівки та ендотеліальних клітин судин ока та орбіт, а також зі шкіри, міокарда, легень, печінки, жовчного міхура, нирок та мозкових оболонок. Однак її природа до кінця не вивчена. Речовина закупорює трабекулярну сітку, що призводить до розвитку вторинної відкритокутової глаукоми. Також розвивається ішемія періпупілярної частини райдужної оболонки, утворюються задні синехії. В результаті відбувається вимивання пігменту, збільшення зіничного блоку та навантаження на трабекулярну сітку, що сприяє закриттю кута передньої камери.

Анамнез

Хоча явне підвищення внутрішньоочного тиску трапляється рідко, у більшості пацієнтів не вдається виявити значних анамнестичних даних. Іноді спостерігаються сімейні випадки, що характеризуються наявністю в анамнезі хірургічного лікування складних катаракт у родині. Точні механізми успадкування не встановлені.

Діагностика ексфоліативного синдрому

Біомікроскопія

Ознакою синдрому ексфоліації є хлоп'яста біла речовина, яка найчастіше виявляється під час розширення зіниці біля її краю, у вигляді концентричних кіл на поверхні передньої капсули кришталика. Подібні відкладення виявляються на райдужній оболонці, структурах кута передньої камери, ендотелії, внутрішньоочному кришталику та передній обмежувальній мембрані склоподібного тіла при афакії. Трансілюмінація часто виявляє періпупілярні дефекти та атрофію пігментного шару. Також спостерігається вимивання пігменту з періпупілярної зони. Зіниця в ураженому оці зазвичай менша та розширюється менше порівняно зі здоровим оком, що пов'язано із синовіальним випотом та ішемією райдужної оболонки. Вивільнення пігменту, пов'язане з розширенням зіниці, може спричинити стрибок внутрішньоочного тиску. Катаракта також частіше зустрічається в уражених очах.

Гоніоскопія

Кут передньої камери часто звужений при синдромі ексфоліації, особливо в нижніх відділах. Через ризик розвитку гострого нападу закритокутової глаукоми необхідний постійний моніторинг кута передньої камери. Гоніоскопія виявляє нерівномірну пігментацію трабекулярної сітки з великими темними пігментними гранулами. Відкладення пігменту попереду лінії Швальбе призводить до характерної хвилястості лінії Сампаолезі.

Задній полюс

Характерна глаукоматозна атрофія зорового нерва спостерігається при тривалому підвищенні або періодичних стрибках внутрішньоочного тиску.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лікування ексфоліативного синдрому

При глаукомі, пов'язаній з ексфоліаційним синдромом, спостерігаються вищі значення внутрішньоочного тиску та більш виражені добові коливання. Можна призначати краплі, що знижують внутрішньоочний тиск, але цей метод лікування показав свою неефективність. Незважаючи на післяопераційне підвищення внутрішньоочного тиску при аргонлазерній трабекулопластиці, метод є ефективним. Для впливу на інтенсивно пігментовану трабекулярну мережу можна використовувати меншу лазерну енергію, що зменшить післяопераційні скачки внутрішньоочного тиску. Результати операцій, спрямованих на підвищення фільтрації, такі ж, як і при первинній відкритокутовій глаукомі. Особливу обережність слід дотримуватися при проведенні екстракції катаракти, враховуючи слабкість капсули та зв'язкового апарату.