Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Фактор VIII (антигемофільний глобулін А)
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 04.07.2025
Референтні значення (норма) активності фактора VIII у плазмі крові становлять 60-145%.
Плазмовий фактор згортання крові VIII – антигемофільний глобулін А – циркулює в крові у вигляді комплексу з трьох субодиниць, що позначаються як VIII-k (одиниця згортання крові), VIII-Ag (основний антигенний маркер) та VIII-vWF (фактор фон Віллебранда, пов'язаний з VIII-Ag). Вважається, що VIII-vWF регулює синтез коагуляційної частини антигемофільного глобуліну (VIII-k) та бере участь у судинно-тромбоцитарному гемостазі. Фактор VIII синтезується в печінці, селезінці, ендотеліальних клітинах, лейкоцитах, нирках та бере участь у I фазі плазмового гемостазу.
Визначення фактора VIII відіграє ключову роль у діагностиці гемофілії А. Розвиток гемофілії А зумовлений вродженим дефіцитом фактора VIII. У цьому випадку в крові пацієнтів фактор VIII відсутній (гемофілія А - ) або він знаходиться у функціонально неповноцінній формі, яка не може брати участь у згортанні крові (гемофілія А + ). Гемофілія А - виявляється у 90-92% пацієнтів, гемофілія А + - у 8-10%. При гемофілії вміст VIII-k у плазмі крові різко знижений, а концентрація VIII-vWF у ній знаходиться в межах норми. Тому тривалість кровотечі при гемофілії А знаходиться в межах норми, а при хворобі фон Віллебранда - збільшена.
Гемофілія А – спадкове захворювання, але у 20-30% пацієнтів немає позитивного сімейного анамнезу. Тому визначення активності фактора VIII має велике діагностичне значення. Залежно від рівня активності фактора VIII розрізняють такі клінічні форми гемофілії А: вкрай тяжка – активність фактора VIII до 1%; тяжка – 1-2%; помірна – 2-5%; легка (субгемофілія) – 6-24%.
[