Хвороба Педжета і біль у спині

Хвороба Педжета є рідкісною причиною болю в спині, яку часто діагностують на безконтрастній рентгенографії, виконаній для інших цілей, або коли пацієнт виявляє набряк довгих кісток. На ранніх стадіях захворювання кістка резорбується, а уражені ділянки васкуляризуються. Після резорбції утворюється нова кістка Педжета, яка відкладається компактно та неструктурно. Процес резорбції та формування кістки дуже активний, при цьому швидкість обміну кісткової тканини зростає у 20 разів порівняно з нормальною швидкістю. Цей процес призводить до характерної картини на безконтрастній рентгенографії, яка включає ділянки резорбції кістки, що називаються локалізованим остеопорозом. Ділянки утворення нової кістки являють собою нерівномірно розширену коркову речовину та компактну речовину, смугастий візерунок з ділянками різної щільності, що відображає хаотичний характер утворення нової кістки.

Поширеність хвороби Педжета становить приблизно 2% і є рідкісною в Індії, Японії, на Близькому Сході та в Скандинавії. Хоча пацієнти з хворобою Педжета найчастіше не мають симптомів, а їхнє захворювання є випадковою знахідкою на рентгенограмах, виконаних з інших причин, вони часто звертаються зі скаргами на біль у спині. Вважається, що етіологія болю в спині при хворобі Педжета є багатофакторною. Біль може бути спричинений самим процесом резорбції або деформацією фасеткових суглобів внаслідок утворення нової кістки. Обидва ці процеси змінюють функціональну стабільність хребта та погіршують існуючу фасеткову артропатію.

У пацієнтів із хворобою Педжета також може спостерігатися потовщення та розширення довгих кісток і збільшення розмірів черепа через утворення нової кістки. Рідко надмірний ріст кісток біля основи черепа може спричинити стиснення стовбура мозку з катастрофічними наслідками. Вторинна втрата слуху може виникнути через стиснення восьмого черепного нерва новоутвореною кісткою або безпосереднє залучення дрібних кісток до патологічного процесу. Зрідка надмірне утворення кісток у хребті може спричинити стиснення спинного мозку, що, якщо його не лікувати, може призвести до параплегії. Патологічні переломи внаслідок надмірної резорбції хребців можуть спричинити гострий біль у спині. Також може виникнути вторинний біль у стегні внаслідок кальцифікуючого періартриту. Камені в нирках та подагра є поширеними, особливо у чоловіків із хворобою Педжета. Менш ніж у 1% випадків ураження кістки може перерости в злоякісну остеосаркому.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Симптоми хвороби Педжета

Хоча захворювання протікає безсимптомно, біль є поширеною скаргою, яка зрештою призводить лікаря до постановки діагнозу хвороби Педжета. Незначна травма, здавалося б, може призвести до патологічних компресійних переломів хребців. Біль при рухах в уражених кістках часто виявляється під час фізикального огляду, як і надмірний ріст кісток при пальпації черепа або інших уражених кісток. Неврологічні ознаки можуть бути присутніми через вторинне стиснення нервів як внаслідок росту кісток, так і внаслідок патологічних переломів. Біль при рухах у периферичних суглобах, особливо в кульшовому суглобі, через кальцифікуючий періартрит, є поширеною знахідкою у пацієнтів із хворобою Педжета. Також відзначається втрата слуху.

Опитування

Як зазначалося вище, хвороба Педжета часто діагностується випадково, коли пацієнт проходить рентгенологічне обстеження з абсолютно не пов'язаної з цим причини, наприклад, внутрішньовенну пієлографію на наявність каменів у нирках. Класичний рентгенологічний вигляд ділянок резорбції кістки з навколишніми щільними ділянками та хаотичною структурою кістки свідчить про діагноз хвороби Педжета. Радіонуклідне сканування кісток може бути використане у пацієнтів із хворобою Педжета для визначення ступеня ураження, оскільки не всі ураження кісток клінічно очевидні. МРТ показана всім пацієнтам з підозрою на хворобу Педжета, які мають ознаки компресії спинного мозку. Визначення креатиніну сироватки крові та біохімічний аналіз крові, включаючи рівень кальцію в сироватці крові, показані всім пацієнтам із хворобою Педжета. Рівень лужної фосфатази підвищений, особливо під час резорбтивної фази. Враховуючи підвищену частоту втрати слуху у пацієнтів із хворобою Педжета, показане аудіометричне тестування.

Диференціальна діагностика

Багато інших захворювань кісток, включаючи остеопороз, мієлому, остеопетроз, а також первинні та метастатичні пухлини кісток, можуть імітувати клінічні прояви хвороби Педжета. Акромегалія також є поширеною клінічною ознакою. Метастатичні пухлини з передміхурової залози або молочної залози можуть спричиняти патологічні переломи хребта та ребер, а також метастази в кістки черепа, що може бути помилково прийнято за хворобу Педжета.

Лікування хвороби Педжета

Багатьом пацієнтам з безсимптомною хворобою Педжета потрібна лише психологічна підтримка. Лікування болю, пов'язаного з хворобою Педжета, слід починати з ацетамінофену, НПЗЗ. При сильному болю, пов'язаному з патологічними переломами, може знадобитися додати наркотичні анальгетики. Ортопедичні пристрої, такі як бандаж Кеша та реберний бандаж, допомагають стабілізувати хребет і ребра і повинні використовуватися при патологічних переломах. Також можуть бути корисними місцеві теплові та холодні аплікації. Слід уникати повторюваних рухів, що провокують синдром. Пацієнтам, які не реагують на ці методи лікування, показані ін'єкції місцевих анестетиків та стероїдів у уражені ділянки у вигляді міжреберної та епідуральної блокади. В особливих випадках може бути ефективним спінально-мозкове введення наркотичних анальгетиків.

У пацієнтів, які не реагують на ці методи лікування, з певним успіхом застосовувалися кальцитонін та золедронат. У рідкісних випадках, якщо руйнування кісток надмірне, може знадобитися застосування цитостатичних препаратів, таких як дактиноміцин. Також було показано, що пульс-терапія стероїдами у високих дозах є симптоматичною.

Побічні ефекти та ускладнення

Первинні ускладнення хвороби Педжета пов'язані з фазами резорбції та формування кістки. Надмірна резорбція кістки може призвести до компресійних переломів хребців, переломів ребер та іноді до переломів довгих кісток. Надмірне формування кістки призводить до стиснення нервових структур, що може спричинити втрату слуху, мієлопатію та параплегію. Ниркові камені та подагра спостерігаються частіше, особливо у чоловіків із хворобою Педжета. Рідко утворення нової кістки є настільки масштабним, що викликає вторинну гіперсистолічну серцеву недостатність через посилення кровотоку. Як обговорювалося вище, злоякісне утворення ураженої кістки зустрічається приблизно у 1% пацієнтів із хворобою Педжета.

Ретельне обстеження пацієнтів із хворобою Педжета необхідне для запобігання можливим ускладненням захворювання. Лікар повинен звертати увагу на ледь помітні ознаки компресії стовбура мозку та спинного мозку. Епідуральні та міжреберні ін'єкції місцевих анестетиків та стероїдів можуть забезпечити хороше тимчасове полегшення болю, пов'язаного з хворобою Педжета, який не контролюється фармакотерапією.