Невринома хребта

Доброякісна пухлина спинного мозку периферичної нервової системи – спінальна невринома – розвивається на основі шваннівських клітин, відповідальних за формування епіневрію. Інша назва цього новоутворення – шваннома.

Патологічне вогнище характеризується відносно повільним зростанням – близько 2 мм на рік. Незважаючи на це, з роками пухлина може досягати досить великих розмірів, що вкрай негативно впливає на якість життя пацієнта. Лікування патології хірургічне. [ 1 ]

Епідеміологія

Невринома спинного мозку – це доброякісне новоутворення хребта з повільним ростом. Патологічне вогнище здатне вражати будь-який з відділів периферичної нервової системи та розвивається на основі її структурної частини – клітин Шванна, які здатні рости як всередині (у 70% випадків), так і із зовнішньої частини (у 20% випадків) твердої мозкової оболонки. У 10% випадків вони виходять із спинномозкового каналу по ходу периферичного нерва через форамінальний отвір.

Вважається, що найпоширенішими місцями розвитку неврином є:

• Мозочковий кут мосту (акустична невринома);
• Чутливі нервові закінчення спинного мозку (невринома спинного мозку).

Останнє найчастіше трапляється у верхніх-середніх сегментах хребта (шийно-грудний відділ хребта – у 75% випадків). Попереково-крижовий відділ хребта уражається у 25% випадків.

Найбільшу небезпеку становить не стільки сама невринома, скільки навколишні тканини, які уражаються. Новоутворення зазвичай має сполучнотканинну капсулу і становить близько 30% усіх первинних доброякісних пухлин хребта. Патологія з однаковою частотою вражає представників чоловічої та жіночої статі.

Невринома спинного мозку може виникати незалежно від віку, але більшість випадків діагностується у пацієнтів віком 40-60 років. [ 2 ]

Причини невриноми хребта

Вчені поки що не можуть назвати точні причини розвитку невриноми хребта. Однак вони не виключають участі наступних провокуючих факторів:

• Спадкова схильність;
• Радіація, радіаційний вплив;
• Травми хребта;
• Внутрішня інтоксикація, тривалий негативний вплив токсичних, хімічних речовин.

У багатьох пацієнтів одночасно спостерігається невринома та нейрофіброматоз, що також можна вважати фактором, що підвищує ймовірність розвитку пухлини. Крім того, ураження хребта може бути проявом множинних патологій, при яких подібні новоутворення виявляються в інших частинах тіла.

Часто невринома спинного мозку супроводжується генною мутацією в 22-й хромосомі: білок, який обмежує злиття клітин Шванна, закодований неправильно. «Неправильний» білок сприяє надмірному розростанню мієлінової оболонки нерва. Ця зміна генотипу може бути випадковою або успадкованою. Наприклад, у пацієнтів з нейрофіброматозом 2 типу (з аутосомно-домінантним типом успадкування) невринома виявляється у 50% випадків. [ 3 ]

Фактори ризику

Деякі фактори, що сприяють розвитку спинномозкової невриноми, включають:

• Тератогенний вплив на плід під час вагітності;
• Тривала інтоксикація будь-якого генезу;
• Травми, захворювання хребта різного походження;
• Нейрофіброматоз, несприятлива онкологічна спадковість;
• Наявність інших пухлин в організмі, як злоякісних, так і доброякісних.

Небезпека невриноми у дітей різко зростає, якщо хоча б у одного з батьків була виявлена ця патологія. [ 4 ]

Патогенез

Невринома спинного мозку являє собою капсулярну, округлу, чітко окреслену, горбисту масу. На розрізі пухлина коричнево-коричневого або сіруватого кольору, має множинні ділянки фіброзу, іноді - кісти з коричневим рідким вмістом.

У міру розвитку та зростання невриноми відбувається здавлення прилеглих тканин і структур, що визначає клінічну симптоматику.

Мікроскопічне дослідження новоутворення виявляє паралельні ряди клітин з паличкоподібними ядрами, що чергуються з тканинними волокнами. По периферії вогнища є розвинена судинна мережа, чого немає в центральній частині. Саме з цієї причини в центрі часто виникають дистрофічні зміни. Змінюється морфологічна структура, відзначається епітеліоїдна, ксантоматозна, ангіоматозна неоплазія.

Симптоми невриноми хребта

Початкові стадії розвитку невриноми хребта зазвичай не супроводжуються якоюсь вираженою симптоматикою. Перші ознаки з'являються, коли новоутворення починає здавлювати сусідні структури. Пацієнти найчастіше говорять про такі симптоми:

• Наростаючий, постійно турбуючий біль у спині, переважно в області локалізації патологічного вогнища, що не зникає після прийому стандартних препаратів (анальгетиків, нестероїдних протизапальних препаратів);
• Іррадіація болю в кінцівки (верхні або нижні), лопатку, плече;
• Розлади сечового міхура та/або кишечника;
• Зростаюча слабкість у м'язах кінцівок;
• Втрата працездатності, зниження моторики;
• Оніміння частини тіла або кінцівок нижче ураженої ділянки (поколювання, печіння, відчуття «повзання мурашок по шкірі»);
• Знижене лібідо.

У важких випадках може розвинутися частковий або повний параліч. [ 5 ]

Особливості симптоматики тісно залежать від локалізації та об'єму новоутворення. [ 6 ]

• Невринома шийного відділу хребта часто проявляється болем у верхніх кінцівках. Повороти та нахили голови стають болючими. Може спостерігатися шум у вухах, біль у голові, дратівливість, порушення сну, парестезії.
• Невринома грудного відділу хребта супроводжується оперізуючим болем у грудях, лопатках. Може бути слабкість у руках. Біль у спині, як правило, різкий, інтенсивний, пацієнту стає важко виконувати будь-яку діяльність, включаючи повсякденну.
• Невринома поперекового відділу хребта провокує біль у спині відповідної локалізації, з іннервацією до нижніх кінцівок. Пацієнту стає важко ходити, іноді виникають збої в роботі органів малого тазу. Може спостерігатися оніміння ніг і попереку, зниження чутливості.

Ускладнення і наслідки

Найпоширенішими несприятливими наслідками невриноми хребта є парез і параліч – ускладнення, що супроводжуються ослабленням або неможливістю виконання довільних рухів. Ця проблема пов’язана зі здавленням пухлиною структур хребта: при сильному тиску виникає параліч, а при слабкому – парез.

На тлі ураження рухового апарату розвиваються трофічні розлади, знижується м'язовий тонус.

Корінцевий больовий синдром проявляється постійним і сильним болем по ходу хребта, можливими сенсорними та руховими проблемами в області іннервації нервів.

Страждає вегетативна нервова система: з часом виникають розлади сечовипускання, випорожнення кишечника, а при ураженні грудного відділу – аритмії, розлади травлення.

У міру зростання новоутворення, невриноми хребта, порушуються функції, за які відповідають структури хребта нижче рівня ураження. Знижується тактильна та температурна чутливість на ураженому боці та больова чутливість на протилежному. Рухи кінцівок або ослаблені, або стають неможливими. [ 7 ]

Діагностика невриноми хребта

Невринома спинного мозку виявляється за допомогою комплексних діагностичних заходів.

Аналізи загалом носять інформативний характер. Як правило, призначаються загальний та біохімічний аналізи крові, аналіз сечі.

Інструментальна діагностика при невриномах хребта представлена такими дослідженнями:

• МРТ – магнітно-резонансна томографія з контрастуванням – є найінформативнішою процедурою, яка дозволяє візуалізувати новоутворення навіть відносно невеликого розміру, а також оцінити ступінь здавлення навколишніх тканин;
• КТ-сканування дозволяє побачити лише великі невриноми та передбачає використання контрастного посилення;
• Ультразвукове дослідження недостатньо інформативне, але іноді може бути використане як частина диференціальної діагностики;
• Рентгенографія дозволяє виявити кісткові зміни, спричинені ростом пухлини;
• Біопсія – проводиться для з’ясування структурних особливостей новоутворення.

КТ-прояви спинномозкової невриноми:

• Новоутворення інкапсульоване та чітко відмежоване;
• Може бути кістозний компонент у поєднанні з нейрофіброматозом;
• Може поширюватися екстрадурально через міжхребцевий отвір.

Невринома корінців спинномозкових нервів частіше локалізується в шийному та грудному відділах хребта. У пацієнтів з нейрофіброматозом можуть бути множинні новоутворення.

Обов'язкові консультації невролога, онколога, хірурга, ревматолога, травматолога. [ 8 ]

Диференціальна діагностика

Невриноми спинного мозку диференціюють від інших можливих пухлинних процесів.

Новоутворення мозочка мосту слід відрізняти від астроцитом, менінгіом та пухлин мозочка.

Власне спінальна невринома диференціюється від інших екстрамедулярних пухлин.

Пошкодження периферичних нервів відрізняється від нейропатії ішемічно-компресійного або запального походження.

При болях у спині проводять диференціальну діагностику з розшаруванням аневризми аорти, гострою нирковою колькою, гострим панкреатитом, інфекційними ураженнями хребта, первинними та метастатичними злоякісними пухлинами, компресійним переломом хребта, серонегативним спондилоартритом.

Лікування невриноми хребта

На ранніх стадіях розвитку невриноми хребта може бути обраний консервативний варіант лікування, але на практиці це трапляється рідко: фахівці рекомендують видаляти пухлину, не чекаючи, поки вона почне проявляти патологічні симптоми, здавлюючи навколишні структури.

Якщо все ж розглядати консервативну методику, вона може включати прийом знеболювальних та спазмолітичних засобів, а також сечогінних та ліків, що покращують кровообіг у ділянці хребта.

Серед основних хірургічних методів відкрита хірургія та радіохірургія лідирують за ефективністю.

Ендоскопічний метод використовується для видалення не дуже великих спинномозкових неврином разом з капсулою. Радіохірургія застосовується, якщо втручання скальпеля неможливе або якщо пацієнт відмовляється від операції. [ 9 ]

Ліки

Медикаментозна терапія невриноми хребта призначається індивідуально та може включати такі препарати:

• Неселективні інгібітори циклооксигенази 2:
  • Диклофенак 75-150 мг на добу у два прийоми
  • Кеторолак 20 мг на добу у два прийоми (протягом 3-5 днів);
  • Декскетопрофен 25-75 мг на добу в 1-2-3 прийоми;
  • Кетопрофен 100-300 мг на добу в 2 прийоми;
  • Лорноксикам 8-16 мг на добу у 2 прийоми.

Можливі побічні ефекти від тривалого прийому препаратів: диспепсія, виразкова хвороба, шлунково-кишкова кровотеча, загострення серцево-судинних захворювань.

• Селективні інгібітори циклооксигенази 2:
  • Німесулід 200 мг на добу в 2 прийоми;
  • Целекоксиб 200-400 мг на добу у 2 прийоми.

Можливі побічні ефекти: нудота, блювання, біль у животі, свербіж шкіри, гіркота у роті, при тривалому застосуванні - виразки слизової оболонки ШКТ.

• Міорелаксанти – при ознаках м’язового спазму, короткими курсами – не більше одного тижня. Тривале застосування обмежене побічними ефектами (слабкість, запаморочення, зниження артеріального тиску):
  • Тизанідин 2-4 мг 2-3 рази на день;
  • Толперизон 150 мг тричі на день.

Інші види медикаментозної терапії – за індивідуальними показаннями та на розсуд лікарів.

Хірургічне лікування

Невринома хребта у переважній більшості випадків потребує її видалення. Вичікувальна стратегія практикується рідко, оскільки існує високий ризик розвитку несприятливих ускладнень для здоров'я та життя, включаючи малігнізацію пухлинного процесу. Крім того, невриноми часто виростають до великих розмірів, і лікування ускладнюється, а ризик ускладнень значно зростає.

Ендоскопічне та мікрохірургічне видалення пухлин, радикальне втручання при пухлинах великих розмірів є стандартними.

Хід хірургічного втручання варіюється залежно від місця розташування та розміру новоутворення. Якщо невринома локалізується в спинномозковому каналі, проводиться щадне мікрохірургічне втручання, яке полегшує одужання пацієнта. Патологічне вогнище видаляється за допомогою нейрохірургічних інструментів, мікроскопічного обладнання та нейрофізіологічного моніторингу. Нерв ізолюють з новоутворення та розміщують відповідно до його анатомічного розташування.

Основним протипоказанням до хірургічного втручання є інфекція в області розрізу. Лікування може бути відкладено при вагітності, деяких захворюваннях серцево-судинної системи, а також у разі ниркової або дихальної недостатності у пацієнта. [ 10 ]

Після операції пацієнт перебуває під спостереженням у лікарні близько 5-7 днів, отримує медикаментозну підтримку та догляд за післяопераційною раною. Як правило, повне одужання настає приблизно через 2 місяці, за умови виконання всіх рекомендацій лікарів.

Прооперованому пацієнту рекомендується:

• Уникайте підняття важких предметів та вантажів;
• Не займайтеся видами спорту, що передбачають навантаження на хребет і ризик травм спини;
• Дотримуйтесь здорового харчування.

Профілактика

Вчені не можуть назвати точні причини виникнення невриноми хребта, захворювання виникає спорадично – тобто хаотично через трансформацію шваннівських клітин. Виходячи з цього, первинна профілактика новоутворення не ставиться під сумнів.

Якщо у вашому сімейному анамнезі є випадки нейрофіброматозу 2 типу або інших пухлин хребта, вам слід пильно ставитися до свого здоров'я та періодично проводити діагностичні заходи – особливо якщо виникають будь-які підозрілі симптоми або скарги.

За словами експертів, ризики розвитку спинномозкової невриноми підвищуються:

• Вплив радіації, іонізуючого випромінювання;
• Різкі коливання гормонального фону;
• Агресивні зовнішні фактори (вплив хімічних токсичних речовин, несприятливі умови навколишнього середовища тощо);
• Неправильне харчування;
• Травма хребта.

Важливо вести здоровий спосіб життя, і якщо ви помітили будь-які підозрілі симптоми – не зволікайте з візитом до лікаря. Не займайтеся самолікуванням – це небезпечно.

Прогноз

Результат лікування невриноми хребта можна назвати сприятливим лише за умови своєчасного виявлення та видалення пухлини. Майже у всіх пацієнтів новоутворення видаляється без проблем і повністю, рецидиви трапляються рідко.

Найчастішою та найскладнішою проблемою, з якою можуть зіткнутися пацієнти, якщо не лікувати, є параліч, який розвивається у 50% випадків. Хірургічне втручання, проведене якомога раніше, може запобігти атрофії м’язів та пришвидшити одужання пацієнтів.

Невринома хребта – це патологія, яку в принципі неможливо лікувати консервативно. Тому кращим варіантом її усунення є хірургічне втручання. Вибір вичікувальної тактики може бути застосований лише до випадково виявлених невеликих та непрогресуючих новоутворень.