Прогредієнтна шизофренія

Про це психічне захворювання існує безліч теорій і не припиняються дискусії психіатрів різних шкіл та напрямків. Проте прогредієнтність справжньої шизофренії бачиться представникам американської та європейської психіатричної школи безсумнівною. Шизофреноформна симптоматика без прогресуючого ослаблення психічної активності ставить, на думку більшості психіатрів, під сумнів сам діагноз шизофренії і сприймається як розлади шизофренічного спектра. Тому сама назва «прогредієнтна шизофренія» нагадує «олію олійну», тому що у посібниках з психіатрії у самому визначенні захворювання його трактують як прогредієнтну ендогенну психічну патологію. В останній редакції посібника з діагностики психічних розладів DSM-5, а також –імовірно, у майбутній МКХ-11, до шизофренії відносять найважчі форми захворювання, тривалість відповідної симптоматики при цьому має спостерігатися у хворого не менше ніж півроку. [1]

Вже, мабуть, стало зрозуміло, що прогредієнтність – це зростання симптоматики, прогрес захворювання. Вона може бути безперервною (I типу) та наростаючою від нападу до нападу (II типу) при циркулярному, тобто періодичному типі перебігу хвороби. Прогрес шизофренії стосується не так вираженості і частоти афективних нападів, як особистісних змін. Наростає аутизація – хворий стає дедалі апатичним, бідніє його і емоційні реакції, втрачається інтерес до оточуючої дійсності. Хоча своєчасно призначене адекватне лікування може стабілізувати стан пацієнта та відсунути останню стадію захворювання досить далеко. Можливе досягнення ремісії, що прирівнюється до одужання. Після того, як у 50-х роках минулого століття шизофренію почали лікувати нейролептиками, частина найважчих випадків прогредієнтної шизофренії знизилася з 15 до 6%. [2]

Епідеміологія

Статистика поширеності захворювання не однозначна, дається взнаки різниця в діагностичному підході та обліку пацієнтів. Загалом приблизно 1% жителів планети мають діагноз «шизофренія», серед них приблизна гендерна рівновага. Найбільше дебютів хвороби відбувається у віці від 20 до 29 років. Що стосується форм, то найбільш поширеними є приступообразно-прогредієнтна, на яку страждає 3-4 особи з 1000, і малопрогредієнтна - кожен третій з 1000. Найбільш важкою злоякісною безперервнопоточною шизофренією страждає набагато менше людей - приблизно одна людина з 2000 населення. Для пацієнтів чоловічої статі більш характерний безперервний перебіг хвороби, для жінок – нападоподібний. [3],  [4], [5]

Причини прогредієнтної шизофренії

Більше ста років вивчення захворювання породили безліч гіпотез про сутність шизофренії та причини, що її викликають. Проте, в інформаційному бюлетені ВООЗ зазначено, що дослідження поки що не виявили жодного фактора, що достовірно провокує розвиток захворювання. Однак фактори ризику захворіти на шизофренію досить очевидні, хоча не один з них не є обов'язковим. Доведену етіологічну значимість має спадкова схильність до хвороби, але передача генетичної інформації має складний характер. Передбачається взаємодія кількох генів, причому його гіпотетичним результатом може бути букет нейропатологій, що викликають симптоми, що укладаються в клінічну картину шизофренії. Однак поки що, як гени, що виявляються в дослідженнях у шизофреніків, так і структурні аномалії головного мозку, а також порушення нейробіологічних процесів неспецифічні і здатні підвищувати ймовірність розвитку, не тільки шизофренії, але і інших психотичних ефектів. Сучасні методи нейровізуалізації не змогли виявити специфічні зміни, властиві лише мозку шизофреніків. Також і генетики поки що не виявили якийсь один генетично опосередкований механізм розвитку захворювання. [6], [7]

Впливи навколишнього середовища, такі як умови життя в ранньому дитинстві, психологічні та соціальні взаємодії є середовими стресорами, і в комбінації із вродженою схильністю збільшують ризик розвитку хвороби до критичного рівня.

В даний час шизофренія вважається поліетіологічним психічним порушенням, до запуску патогенезу якого можуть стосуватися пренатальні фактори: допологові інфекції, вживання токсичних речовин матір'ю під час вагітності, екологічні катастрофи.

Психосоціальні чинники ризику хвороби дуже різноманітні. Люди, які страждають на шизофренію, нерідко зазнавали в дитинстві психічного та/або фізичного насильства, неадекватного поводження, не відчували підтримки близьких. Ризик розвитку захворювання вищий у жителів великих міст, у людей з низьким соціальним статусом, що живуть у некомфортних умовах, некомунікабельних. Повторна психотравмуюча ситуація, аналогічна до раннього дитинства, може спровокувати розвиток захворювання. Причому це не обов'язково настільки серйозний стрес, як побиття чи згвалтування, іноді достатньо переїзду чи госпіталізації, щоб почала розвиватись шизофреноформна симптоматика. [8]

Вживання психоактивних речовин тісно пов'язане з шизофренією, але не завжди можна відслідкувати, що саме стало первинним: захворювання або згубна пристрасть. Алкоголь та наркотики можуть спровокувати маніфестацію або черговий напад шизофренії, посилити її перебіг, сприяють розвитку стійкості до терапії. У той же час, шизофреніки схильні до вживання психоделиків, найдоступнішим з яких є алкоголь. У них швидко виникає психологічна залежність (причиною цього фахівці вважають дофаміновий голод), однак якщо точно невідомо, що людина хворіла на шизофренію до початку вживання токсичних субстанцій, то їй діагностують алкогольний/наркотичний психоз.

Наявність певних особистісних рис також є фактором, що збільшує ймовірність розвитку захворювання. Це – схильність до поспішних висновків і тривалих переживань з приводу негативних дій або висловлювань на свою адресу, підвищену увагу до загроз, що видаються, висока чутливість до стресогенних подій, особистісна екстернальність (інтернальність) та ін. [9]

Патогенез

Комплекс вищезгаданих причин запускає патогенез шизофренії. Сучасні апаратні методи дозволяють відстежити функціональні відмінності у характері активації церебральних процесів у мозку шизофреніків, і навіть виявити деякі особливості структурних одиниць мозку. Вони стосуються зменшення його загального обсягу, зокрема, сірої речовини у фронтальних та скроневих частках, а також – гіпокампі, потовщення потиличних часток кори головного мозку, розширення шлуночків. У хворих на шизофренію знижено кровопостачання префронтальних та лобових часток кори головного мозку. Структурні зміни є і на початку захворювання, і можуть прогресувати з часом. Свій внесок у структурні та функціональні зміни вносить також антипсихотична терапія, гормональні коливання, прийом алкоголю та наркотиків, набір або втрата ваги, і відокремити чітко вплив будь-якого певного фактора не є поки що можливим. [10]

Першою та найвідомішою є дофамінова гіпотеза походження шизофренії (у кількох варіантах), що з'явилася після успішного введення в терапевтичну практику типових нейролептиків. По суті, це були перші ефективні препарати, що купують продуктивну симптоматику психозу, а вона, ймовірно, була спричинена підвищеною активністю дофамінергічної системи. Тим більше, що у багатьох шизофреніків і було виявлено посилення дофамінової нейротрансмісії. Зараз більшості фахівців ця гіпотеза здається неспроможною, наступні нейрохімічні теорії (серотонінова, кінурена та ін) також не змогли в достатньо пояснити все різноманіття клінічних проявів шизофренії. [11]

Симптоми прогредієнтної шизофренії

Найбільш помітна маніфестація як гострого психозу, до появи якого часто ніхто ніяких особливих поведінкових відхилень не помічав. Такий гострий прояв хвороби вважається прогностично сприятливим, оскільки сприяє активній діагностиці та швидкому початку лікування. Проте так не завжди. Хвороба може розвиватися повільно, поступово, без виражених психотичних компонентів.

Дебют безлічі випадків захворювання, особливо у представників сильної статі, збігається з підлітковим та юнацьким періодом, що ускладнює ранню діагностику. Перші ознаки шизофренії можуть нагадувати особливості поведінки множини підлітків, у яких у період дорослішання знижується успішність, змінюється коло друзів та інтересів, з'являються ознаки неврозу – дратівливість, тривожність, проблеми зі сном. Дитина стає більш замкненою, менш відвертою з батьками, агресивно реагує на поради та відкидає авторитетні думки, може змінити зачіску, вставити у вухо сережку, змінити стиль одягу, стати менш охайним. Проте все це не є прямою вказівкою на розвиток захворювання. Більшість дітей підліткові ескапади проходять безслідно. Поки не з'являться ознаки дезінтеграції мислення, говорити про шизофренію рано.

Порушення єдності розумового процесу, його відірваність від реальності, паралогічність зазвичай виникає у хворого із самого початку. І це симптом. Виявляється така патологія у мовленнєвої продукції шизофреніка. Для початкових стадій характерні такі явища як шперрунг і ментизм, поява, так званого, символічного мислення, що виявляється як заміна реальних понять символами, зрозумілими лише хворому, резонерства - багатослівних, порожніх, ні до чого не ведуть міркувань із втратою первісної теми.

Крім того, саме мислення хворої людини позбавлене чіткості, не простежується її мета та мотивація. Думки шизофреніка позбавлені суб'єктивізму, вони некеровані, чужі, вкладені ззовні, потім скаржаться хворі. Також вони впевнені в доступності своїх вкладених насильно думок оточуючим – їх можна вкрасти, прочитати, замінити іншими (феномен «відкритості думок»). Шизофреникам також притаманна амбівалентність мислення – вони здатні думати одночасно про взаємовиключні речі. Дезорганізоване мислення та поведінка у м'якій формі може виявлятися вже у продромальному періоді.

Прогредієнтна течія шизофренії означає прогрес захворювання. У когось він настає грубо та швидко (при юнацьких злоякісних формах), у когось повільно і не надто помітно. Прогрес проявляється, наприклад, у шизофазії («розірваності» мислення) – вербально ця поява в мові словесної «окрошки», безглуздого поєднання абсолютно не пов'язаних один з одним асоціацій. Вловити сенс таких висловлювань із боку неможливо: висловлювання хворих зовсім втрачають сенс, хоча пропозиції часто будуються граматично правильно і хворих перебувають у ясному свідомості, повністю зберігаючи всі види орієнтування.

Крім дезорганізації мислення до великих симптомів шизофренії також відносять марення (не відповідають дійсності переконання) та галюцинації (хибні відчуття).

Основна тема маревного розладу – на хворого впливають зовнішні сили, змушуючи діяти, відчувати та/або думати певним чином, робити не властиві йому вчинки. Хворий переконаний, що виконання наказів контролюється, і не послухатися він не може. Для шизофреніків характерний також маячня відносини, переслідування, можуть спостерігатися стійкі маячні ідеї іншого, не прийнятні у цьому соціумі. Маячня зазвичай химерна і нереальна.

Також симптомом шизофренії є наявність патологічних надцінних ідей, афективно заряджених, що поглинають всі особисті прояви хворого, що сприймаються як єдино вірні. Такі ідеї з часом стають основою марення.

Для шизофреніка характерне маячне сприйняття – будь-які сигнали ззовні: зауваження, усмішки, газетні статті, рядки з пісень та інші сприймаються на свій рахунок та в негативному ключі.

Поява марення можна помітити за такими змінами поведінки хворого: він став замкнутим, потайливим, почав ставитися до родичів і добрих знайомих з незрозумілою ворожістю, підозрілістю; періодично дає зрозуміти, що його переслідують, дискримінують, загрожують; виявляє необґрунтований страх, висловлює побоювання, перевіряє їжу, вішає додаткові запори на дверях та вікнах, закупорює вентиляційні отвори. Хворий може робити багатозначні натяки про свою велику місію, про якісь таємні знання, про заслуги перед людством. Його може мучити почуття вигаданої провини. Прояв безліч, здебільшого вони неправдоподібні і загадкові, але буває, що висловлювання та дії хворого носять цілком реальний характер – він скаржиться на сусідів, підозрює чоловіка у зраді, співробітників – у підсиджуванні.

Ще одним «великим» симптомом шизофренії є галюцинації, найчастіше – слухові. Хворий чує голоси. Вони коментують його вчинки, ображають, віддають накази, вступають у діалог. Голоси звучать у голові, іноді їх джерелом є різні частини тіла. Можуть зустрічатися й інші види стійких галюцинацій – тактильні, нюхові, зорові.

Ознаками виникнення галюцинацій можуть служити діалоги з невидимим співрозмовником, коли хворий кидає репліки ніби у відповідь на зауваження, сперечається або відповідає на запитання, несподівано сміється або засмучується без причини, має стривожений вигляд, не може зосередитись під час розмови, ніби його хтось. Щось відволікає. У стороннього спостерігача зазвичай створюється враження, ніби його візаві відчуває щось доступне тільки йому.

Прояви шизофренії різноманітні. Можуть бути порушення афекту – депресивні чи маніакальні епізоди, явища деперсоналізації/дереалізації, кататонія, гебефренія. Для шизофренії характерні, як правило, саме складні симптомокомплекси розлади настрою, що включають не тільки пригнічений або аномально піднятий настрій, але галюцинаторно-маячні переживання, дезорганізоване мислення і поведінка, а у важких випадках - виражені рухові розлади (кататонічні).

Прогредієнтна шизофренія протікає з появою та наростанням когнітивних порушень та негативної симптоматики – поступової втрати мотивації, вольових проявів та емоційної складової.

Формально доболісний рівень інтелекту зберігається у шизофреніків досить довго, зате нові знання та навички освоюються вже важко.

Підсумовуючи розділ, слід зазначити, що сучасна концепція шизофренії відносить симптоми даного захворювання до наступних категорій:

• дезорганізаційні – розщеплення мислення та пов'язана з ним химерна мова (безладна, позбавлена цілеспрямованості мова та діяльність, непослідовність, зісковзування аж до повної незрозумілості) та поведінка (інфантилізм, ажитація, химерний/неохайний зовнішній вигляд);
• позитивні (продуктивні), до яких відносять перепродукцію природних функцій організму, їх спотворення (марення та галюцинації);
• негативні – часткова чи повна втрата нормальних психічних функцій та емоційних реакцій на події (невиразне лице, мізерність мови, відсутність інтересу до будь-якого виду діяльності та до взаємин з людьми, можливо і посилення активності, безглуздою, безладною, метушливістю);
• когнітивні – спад сприйнятливості, здатності аналізувати і вирішувати поставлені життям завдання (розсіяна увага, зниження пам'яті та швидкості обробки інформації).

Зовсім не обов'язково, щоб у одного хворого були всі категорії симптомів. [12]

Форми

Симптоми захворювання дещо відрізняються за різних видів захворювання. Переважна симптоматика у країнах, що використовують МКБ-10, на сьогоднішній день є основою класифікації шизофренії.

Крім того, важливим діагностичним критерієм є перебіг хвороби. Воно може бути безперервним, коли хворобливі прояви спостерігаються постійно приблизно одному рівні. Їх ще називають «миготливими» – симптоми можуть дещо посилюватися та затихати, але періодів повної відсутності не буває.

Шизофренія може протікати циркулярно, тобто з періодичними нападами афективного психозу. Таку форму перебігу хвороби ще називають рекурентна шизофренія. На фоні лікування афективні фази у більшості хворих досить швидко редукуються і настає тривалий період звичного життя. Щоправда, після кожного нападу у хворих спостерігаються втрати у емоційно-вольовому плані. Саме так і проявляється прогрес захворювання, що є критерієм для диференціації справжньої шизофренії від шизоафективного розладу.

Третій тип перебігу хвороби – нападоподібно-прогредієнтна шизофренія. Вона має особливості як безперервної течії, так і рекурентної, раніше її називали шизофренія зі змішаною течією або шубоподібна (від німецького слова Schub – атака, напад). Шизофренія з нападоподібно-прогредієнтним (шубоподібним, змішаним) перебігом найбільш поширена серед усього підзвітного контингенту хворих.

Безперервно-прогредієнтна течія шизофренії характерна для видів хвороби, що маніфестують у пубертаті. Це юнацька злоякісна шизофренія, дебют якої відбувається, в середньому, в 10-15 років і уповільнена шизофренія, протягом якої безперервно, проте, прогрес цієї форми захворювання відбувається дуже повільно, тому її ще називають малопрогредієнтною. Вона може маніфестувати у будь-якому віці, і що пізніше початок хвороби, тим менш руйнівно її вплив. До 40% випадків ранніх проявів хвороби належать до малопрогредієнтної шизофренії (МКХ-10 її трактує як шизотипічний розлад).

Прогредієнтна шизофренія у підлітків, у минулому – раннє недоумство, у свою чергу поділяється на просту, кататонічну та гебефренічну. Це найпрогностичніше несприятливі види захворювання, для яких характерний розвиток гострого поліморфного психотичного синдрому, швидкий прогрес та наростання негативних симптомів.

До 80% гострих ранніх маніфестацій шизофренії починаються, за деякими даними, саме з поліморфного психозу (поліморфного шуба). Початок зазвичай раптовий, продромального періоду немає або ретроспективно згадується наявність деякого душевного дискомфорту, поганого настрою, дратівливості, сльозливості, порушень процесу засинання. Іноді були скарги на головний біль.

Повна картина психозу розгортається протягом двох чи трьох діб. Хворий турбований, не спить, чогось сильно боїться, однак причину страху пояснити не в змозі. Потім неконтрольовані напади страху можуть змінюватися ейфорією та гіперзбудженням або жалібними голосіннями, плачем, пригніченістю, періодично настають епізоди крайньої знемоги - хворий апатичний, не здатний ні розмовляти, ні рухатися.

Зазвичай пацієнт орієнтується у часі та просторі, знає, де він знаходиться, правильно відповідає на питання про свій вік, поточний місяць та рік, але може плутатися у викладі послідовності попередніх подій, не може назвати сусідів по лікарняній палаті. Іноді орієнтування двояке - на питання про своє місцеперебування хворий може відповідати правильно, а через кілька хвилин - неправильно. У нього може бути порушене почуття часу – недавні події здаються далекими, а давні, навпаки, що відбулися вчора.

Психотічні симптоми всілякі: різноманітна маячня, псевдо- і справжні галюцинації, ілюзії, імперативні голоси, автоматизми, грізноподібні фантазії, що не укладаються в певну схему, один прояв чергується з іншим. Але все ж таки найчастішою темою є ідеї про те, що хворому хочуть завдати шкоди оточуючі, заради чого вони докладають різноманітних зусиль, намагаючись його відвернути і обдурити. Може зустрічатися марення величі або самозвинувачення.

Маячня уривчаста і часто провокується ситуацією: вид вентиляційної решітки наводить хворого на думку про підглядання, радіо - на вплив радіохвилями, взята на аналіз кров - про те, що її викачають всю і таким чином уб'ють.

У підлітків з поліморфним психозом часто зустрічається синдром дереалізації, що виявляється у розвитку марення інсценування. Він вважає, що для нього розігрують виставу. Лікарі та медсестри – актори, лікарня – концтабір та ін.

Характерні епізоди деперсоналізації, онейроїдні епізоди, окремі кататонічні та гебефренічні прояви, безглузді імпульсні дії. Цілком ймовірні прояви імпульсивної агресії до оточуючих і себе, можливі раптові спроби самогубства, причину яких хворі що неспроможні пояснити.

Збуджений стан перемежовується з короткими епізодами, коли хворий раптом замовкає, застигає у незвичайній позі та не відповідає на подразники.

Види юнацької злоякісної шизофренії – просту, кататонічну та гебефренічну виділяють за проявами, що максимально присутні у хворого.

При простий формі шизофренії зазвичай хвороба розвивається раптово, як правило, у досить керованих, рівних у спілкуванні та не викликають нарікань підлітків. Вони різко змінюються: перестають вчитися, стають дратівливими та грубими, холодними та бездушними, закидають улюблені заняття, годинами лежать чи сидять, довго сплять чи блукають вулицями. Їх неможливо переключити на продуктивну діяльність, приставання такого роду можуть спричинити різку злість. У хворих практично не буває марення та галюцинацій. Іноді зустрічаються епізоди рудиментарних галюцинаторних проявів або маячної настороженості. Без лікування досить швидко, на це йде від трьох до п'яти років, наростає негативна симптоматика – емоційне збіднення та зниження продуктивної активності, втрата цілеспрямованості та ініціативності. Наростає специфічний для шизофреніків когнітивний дефект і настає завершальна стадія хвороби, як її називав Е. Блейлер - "спокій могили".

Кататонічна шизофренія (переважають рухові розлади) при безперервному перебігу характеризується зміною ступорозних станів і порушення без затьмарення свідомості.

Гебефреніческая – характеризується гіпертрофованою дурашливістю. При безперервному перебігу і лікування хвороба швидко (до двох років) входить у завершальну стадію.

Кататонічна та гебефренічна шизофренія може протікати приступообразно-прогредієнтно (змішаний перебіг). У цьому випадку при всій тяжкості цих форм захворювання клінічна картина в післяприступному періоді дещо пом'якшена. І хоча хвороба прогресує, шизофренічний дефект у хворих виражений меншою мірою, ніж при безперервній формі перебігу.

Рекурентна шизофренія протікає з розвитком маніакальних або депресивних афективних нападів, у період між нападами хворий повертається до свого звичайного життя. Це так звана періодична шизофренія. Має досить сприятливий прогноз, є випадки, коли хворі за все своє життя пережили лише один напад.

Маніакальні напади протікають із вираженими симптомами збудження. У хворого підвищений настрій, відчуття підйому та бадьорості. Можлива стрибка ідей, із хворим неможливо вести послідовну бесіду. Думки хворого набувають насильницького характеру (чужі, вкладені), рухове збудження також посилюється. Досить швидко приєднується марення – впливу, переслідування, особливого значення, «відкритість думок» та інші симптоми, характерні для шизофренії. У деяких випадках напад набуває характеру онейроїдної кататонії.

Депресивні напади починаються зі зневіри, ангедонії, апатії, розлади сну, тривожності, страхів. Хворий стурбований, чекає на якесь нещастя. Пізніше в нього розвивається марення, характерне для шизофренії. Може розвинутись клінічна картина меланхолійної парафренії із самозвинуваченням та спробами звести рахунки з життям, або онейроїда з ілюзорно-фантастичними переживаннями «світових катастроф». Хворий може впасти у ступор із зачарованістю, розгубленістю.

На фоні лікування такі напади часто проходять досить швидко, в першу чергу редукуються галюцинаторно-маячні переживання, в останню чергу зникає депресія.

З афективної фази хворий виходить із деякими втратами своїх психічних якостей та збідненням емоційно-вольової складової. Він стає більш стриманим, холоднуватим, менш товариським та ініціативним.

Уповільнена шизофренія зазвичай має безперервну течію, але вона настільки повільна і поступова, що прогрес практично не помітний. На початковій стадії нагадує невроз. Пізніше розвиваються нав'язливості, більш незрозумілі, непереборні, ніж у звичайних невротиків. Швидко з'являються химерні захисні ритуали. Страхи часто надто безглузді – хворі бояться предметів певної форми або кольору, будь-яких слів, нав'язливості також незрозумілі та не пов'язані з якоюсь подією. Згодом у таких хворих знижується психічна активність, іноді вони стають не здатними на роботу, оскільки виконання ритуальних дій займає весь день. Вони сильно звужується коло інтересів, наростає млявість і стомлюваність. При своєчасному лікуванні такі хворі можуть досягти досить швидкої та тривалої ремісії.

Параноїдна шизофренія може протікати за будь-яким типом, як безперервно, так і приступоподібно, а також – можлива приступоподібно-прогредієнтна течія. Саме останній тип течії найпоширеніший і найкраще описаний. Маніфестація параноїдної шизофренії відбувається від 20 до 30 років. Розвиток повільний, особистісна структура змінюється поступово – хворий стає недовірливим, підозрілим, потайливим. Спочатку з'являється параноїдальне інтерпретативне марення – хворий думає, що про нього всі говорять, за ним спостерігають, йому шкодять, і за цим стоять певні організації. Потім приєднуються слухові галюцинації – голоси, котрі віддають накази, коментують, засуджують. З'являються інші симптоми, властиві шизофренії (вторинна кататонія, маячня деперсоналізація), з'являються психічні автоматизми (синдром Кандинського-Клерамбо). Часто саме в цій параноїдній стадії стає ясно, що це не дивацтво, а хвороба. Чим фантастичніший фабула марення, тим значніший особистісний дефект.

Приступообразно-прогредієнтна течія параноїдної шизофренії розвивається спочатку, як і при безперервному типі. Відбуваються зміни особистості, потім розгортається картина марення розладу з симптомами, властивими шизофренії, може розвинутися параноїдальне марення з компонентами афективного розладу. Але такий напад досить швидко завершується та настає період тривалої ремісії, коли хворий повертається до звичайного ритму життя. Деякі втрати також присутні – звужується коло друзів, наростає стриманість і скритність.

Період ремісії тривалий, середньому становить чотири-п'ять років. Потім відбувається новий напад хвороби, структурно складніший, наприклад, напад вербального галюциноза чи психоз із проявами всіх видів психічних автоматизмів у супроводі симптоматики афективного розлади (депресії чи манії). Триває він вже набагато довше, ніж перший – п'ять-сім місяців (у цьому подібність до безперервної течії). Після дозволу нападу з відновленням практично всіх особистісних якостей, але на дещо зниженому рівні проходить ще кілька спокійних років. Потім напад повторюється знову.

Приступи частішають, а періоди ремісії стають коротшими. Емоційно-вольові та інтелектуальні втрати все помітніші. Проте особистісний дефект у порівнянні з безперервним перебігом захворювання менш суттєвий. До початку ери нейролептиків хворі зазвичай переживали чотири напади, після яких наставала кінцева стадія хвороби. В даний час на фоні лікування період ремісії можна продовжувати нескінченно довго і хворий може жити своїм звичайним життям у сім'ї, хоча згодом стане швидше втомлюватися, виконувати лише простішу роботу, дещо віддаляться від близьких тощо.

Для призначення антипсихотичної терапії вид шизофренії немає великого значення, у деяких країнах відмовилися від такої класифікації, вважаючи виявлення виду шизофренії недоцільним. У новому виданні класифікатора захворювань МКХ-11 передбачається також уникнути класифікації шизофренії за видами.

Наприклад, американські психіатри визнають поділ шизофренії на два типи: дефіцитарний, коли переважають негативні симптоми, і недефіцитарний, з переважанням галюцинаторно-маячних компонентів. Крім того, діагностичним критерієм є тривалість клінічних проявів. Для справжньої шизофренії вона становить понад півроку.

Ускладнення і наслідки

Прогредієнтна шизофренія з часом призводить, як мінімум, до втрати гнучкості мислення, комунікабельності, здатності вирішувати життєві завдання, що стоять перед індивідуумом. Хворий перестає розуміти та приймати точку зору оточуючих, навіть найближчих та однодумців. При тому, що формально інтелект збережено, нові знання та досвід не засвоюються. Тяжкість наростаючих когнітивних втрат і є основним фактором, що призводить до втрати самостійності, десоціалізації та інвалідності.

У шизофреніків висока ймовірність вчинення суїциду, як у період гострого психозу, так і в період ремісії, коли він усвідомлює, що невиліковно хворий.

Небезпека для суспільства вважається сильно перебільшеною, проте вона існує. Найчастіше закінчується загрозами та агресією, але є випадки, коли під впливом імперативного марення, хворі вчиняють злочини проти особи. Це трапляється не часто, але жертвам не легше.

Ускладнює перебіг хвороби прихильність до зловживання психоактивними субстанціями, половина хворих має цю проблему. В результаті хворі ігнорують рекомендації лікаря та близьких, порушують режим терапії, що призводить до швидкого прогресу негативної симптоматики, а також збільшує ймовірність десоціалізації та передчасної смерті.

Діагностика прогредієнтної шизофренії

Діагноз шизофренії може поставити лише фахівець у галузі психіатрії. Аналізів та апаратних досліджень, які підтвердили або спростували б наявність захворювання, поки що не існує. Діагностика проводиться на підставі даних історії хвороби та симптоматики, виявленої під час спостереження у стаціонарі. Опитують як самого хворого, так і людей, які живуть поруч із ним і добре знають – родичів, друзів, педагогів і колег по роботі.

В наявності повинні бути два або більше симптомів першого рангу за К.Шнайдером або один із великих симптомів: специфічне марення, галюцинації, дезорганізована мова. Крім позитивної симптоматики мають бути виражені негативні зміни особистості, також враховується, що з деяких дефіцитарних типах шизофренії позитивної симптоматики немає взагалі.

Подібні до шизофренії симптоми присутні і при інших психічних розладах: абсурдному, шизофреноформному, шизоафективному та інших. Також може виявлятися психоз при пухлинах мозку, інтоксикаціях психоактивними речовинами, травмах голови. З цими станами проводиться диференціальна діагностика. Саме для диференціації використовуються лабораторні дослідження та методи нейровізуалізації, що дають змогу побачити органічні ушкодження головного мозку та визначити рівень токсичних речовин в організмі. Шизотипові особистісні розлади зазвичай протікають легше за істинну шизофренію (менш виражені і часто не призводять до розгорнутого психозу), а головне – з них пацієнт виходить без специфічного когнітивного дефіциту. [13]

Лікування прогредієнтної шизофренії

Найкращі результати має своєчасна терапія, тобто коли вона починається під час першого епізоду, що відповідає критеріям шизофренії. Основні ліки – нейролептики, прийом має бути тривалим, приблизно рік-два, навіть якщо у хворого був дебют захворювання. Інакше дуже високий ризик рецидиву, причому протягом першого року. Якщо епізод вже не перший, то лікування необхідно проходити протягом багатьох років. [14]

Прийом нейролептиків необхідний зниження вираженості психотичної симптоматики, попередження рецидивів і посилення загального стану хворого. Окрім лікарської терапії проводяться реабілітаційні заходи – пацієнтів навчають навичкам самоконтролю, проводяться групові та індивідуальні заняття із психотерапевтом.

Для лікування шизофренії в основному на початку лікування застосовуються ліки першого покоління, типові нейролептики, дія яких реалізується через блокаду дофамінових рецепторів. За силою дії їх поділяють на три групи:

• сильні (галоперидол, мажептин, трифлуоперазин) – мають високу спорідненість до дофамінових рецепторів і низьку до α-адренергічних та мускаринових, мають виражену антипсихотичну дію, їх головний побічний ефект – примусові рухові розлади;
• середні та слабкі (аміназин, сонапакс, тизерцин, терален, хлорпротиксен) – спорідненість яких до дофамінових рецепторів менш виражена, а до інших типів: α-адренергічних мускаринових та гістамінових – більш висока; вони надають, в основному, седативний, а не антипсихотичний ефект і рідше, ніж сильні, викликають екстрапірамідні розлади.

Вибір препарату залежить від багатьох факторів та визначається активністю щодо певних рецепторів нейромедіаторів, також враховується несприятливість профілю побічних дій, кращий шлях введення (препарати випускаються у різних формах), попередня чутливість пацієнта. [15]

У період гострого психозу застосовується активна фармакотерапія високими дозами препаратів, після досягнення терапевтичного ефекту дозу знижують до підтримуючої.

Нейролептики другого покоління або атипові  [16],  [17](  [18] лепонекс, оланзапін) вважаються більш ефективними препаратами, хоча багато досліджень цього не підтверджують. Вони мають як сильну антипсихотичну дію, так і впливають на негативну симптоматику. Їх застосування знижує ймовірність таких побічних дій як екстрапірамідні розлади, проте збільшується ризик розвитку ожиріння, гіпертензії, стійкості до інсуліну.

Деякі препарати обох поколінь (галоперидол, тіоридазин, рисперидон, оланзапін) збільшують ризик розвитку серцевого ритму аж до фатальної аритмії.

У випадках, коли хворі відмовляються від лікування, не здатні приймати щоденну дозу препарату, застосовують депоновані нейролептики, наприклад, арипіпразол – внутрішньом'язові ін'єкції пролонгованої дії або рисперидон у мікрогранулах, що дозволяють забезпечити дотримання призначеного режиму терапії.

Лікування шизофренії проводиться поетапно. Спочатку купується гостра психотична симптоматика - психомоторне збудження, маячний і галюцинаторний синдроми, автоматизми та ін. Як правило, пацієнт на даному етапі перебуває в психіатричному стаціонарі від одного до трьох місяців. Застосовуються як типові, і атипові антипсихотики (нейролептики). Різні психіатричні школи віддають перевагу різним терапевтичним схемам.

На пострадянському просторі препаратом вибору залишаються класичні нейролептики, тоді, якщо хворому не протипоказано їх застосування. Критерієм вибору конкретних ліків є структура психотичної симптоматики.

Коли у хворого переважає психомоторне збудження, що загрожує поведінка, лють, агресія, застосовують ліки з домінуючою седатацією: тизерцин від 100 до 600 мг на добу; аміназин – від 150 до 800мг; хлорпрокситен – від 60 до 300мг.

Якщо переважає продуктивна параноїдальна симптоматика, препаратами вибору є сильні нейролептики першого покоління: галоперидол – від 10 до 100мг на добу; трифлуоперазин – від 15 до 100мг. Вони забезпечують потужний протимаячний та протигалюцинаторний ефекти. 

При поліморфному психотичному розладі з гебефренічними та/або кататонічними елементами призначають мажептил – від 20 до 60 мг або піпортил – від 60 до 120 мг на добу, препарати з широким спектром антипсихотичної дії.

Американські стандартизовані протоколи лікування віддають перевагу антипсихотикам другого покоління. Класичні препарати використовуються виключно при необхідності придушення нападів психомоторного збудження, люті, насильства, а також якщо є точна інформація про пацієнта, що він добре переносить типові антипсихотики або йому необхідна ін'єкційна форма препарату.

Англійські психіатри застосовують атипові нейролептики при першому епізоді шизофренії або коли є протипоказання до застосування препаратів першого покоління. В інших випадках препаратом вибору є сильний типовий антипсихотик.

При лікуванні не рекомендується призначати кілька антипсихотичних препаратів одночасно. Таке можливе лише на дуже короткий термін при галюцинаторно-маячному розладі на тлі сильного збудження.

Якщо при лікуванні типовими антипсихотиками  [19] спостерігаються побічні ефекти, призначають прийом коректорів – акінетон, мідокалм, циклодол; коригують дозування або переходять на прийом лікарських засобів засобів останнього покоління.

Нейролептики застосовують у поєднанні з іншими психотропними препаратами. Американський стандартизований протокол лікування рекомендує у випадках нападів люті та насильства з боку хворого додатково до потужних нейролептиків призначати вальпроати; при труднощі із засипанням слабкі антипсихотики комбінують із бензодіазепіновими медикаментами; при стані дисфорії та суїцидальних проявах, а також постшизофренічної депресії антипсихотики призначають одночасно із селективними інгібіторами зворотного захоплення серотоніну.

Пацієнтам із негативною симптоматикою рекомендується терапія атиповими нейролептиками.

За високої ймовірності розвитку побічних дій:

• порушення серцевого ритму – добові дози фенотіазинів або галоперидолу не повинні перевищувати 20 мг;
• інші ефекти з боку серцево-судинної системи – кращий рисперидон;
• неприродно сильна спрага психогенного характеру – рекомендується клозапін.

Необхідно враховувати, що найвищі ризики ожиріння розвиваються у пацієнтів, які приймають клозапін та оланзапін; низькі – трифлуоперазин та галоперидол. Аміназин, рисперидон і тіоридазин мають помірну здатність сприяти збільшенню ваги тіла.

Пізня дискінезія – ускладнення, що розвивається у п'ятої частини пацієнтів, які лікувалися нейролептиками першого покоління, найчастіше виникає у хворих, яким було призначено аміназин та галоперидол. Найменший ризик її розвитку у клозапіну та оланзапіну.

Антихолінергічні побічні дії виникають на фоні прийому сильних класичних антипсихотиків, рисперидону, зипразидону.

Хворим із змінами складу крові протипоказаний клозапін, не рекомендується аміназин та галоперидол.

У розвитку злоякісного нейролептичного синдрому найчастіше було помічено клозапін, оланзапін, рисперидон, кветіапін, зипразидон.

При значному покращенні – зникненні позитивних симптомів, відновленні критичного ставлення до свого стану та нормалізації поведінки, хворого переводять на напівстаціонарне або амбулаторне лікування. Фаза стабілізуючої терапії триває приблизно 6-9 місяців після першого епізоду та не менше двох-трьох років після другого. Хворий продовжує приймати антипсихотик, що виявився ефективним при терапії гострого нападу, лише зниженою дозі. Її підбирають таким чином, щоб потроху зменшувалася седативна дія та підвищувалася стимулююча. При поверненні психотичних проявів дозу збільшують до попереднього рівня. На даному етапі лікування може виникнути післяпсихотична депресія, небезпечна щодо суїцидальних спроб. При перших проявах депресивного настрою хворому призначають антидепресанти групи СІОЗС. Велику роль саме на цьому етапі грає психосоціальна робота з хворим та членами його сім'ї, включення до процесів навчання, праці, ресоціалізації пацієнта.

Потім переходять до усунення негативних симптомів, відновлення максимально можливого рівня адаптації в суспільстві. На реабілітаційні заходи потрібно ще мінімум півроку. На цьому етапі продовжується прийом атипових нейролептиків у невисоких дозах. Препарати другого покоління пригнічують розвиток продуктивної симптоматики та впливають на когнітивну функцію та стабілізують емоційно-вольову сферу. Особливо актуальний цей етап терапії для хворих молодого віку, яким потрібно продовжити перерване навчання, та середнього віку – успішних, з гарною хворобливою перспективою та рівнем утворення. На цьому та наступному етапі лікування нерідко застосовують депоновані нейролептики. Іноді самі пацієнти вибирають такий спосіб лікування, ін'єкції робляться залежно від обраних ліків раз на два (рисперидон)-п'ять (модітен) тижнів. До цього способу вдаються, коли хворий відмовляється від лікування, оскільки вважають себе одужалими. Крім того, деякі зазнають труднощів при прийомі препарату внутрішньо.

Завершальний етап лікування зводиться до профілактики нових нападів захворювання та підтримці досягнутого рівня соціалізації, він може тривати тривалий час, іноді – довічно. Застосовується низькодозований прийом ефективного для пацієнта нейролептика. За стандартами американської психіатрії здійснюється безперервний прийом лікарського засоби року або рік і два місяці при першому епізоді та не менше п'яти років при повторному. Російські психіатри практикують, крім безперервної, уривчастий метод прийому нейролептиків – хворий починає курс з появою перших симптомів загострення чи продромі. Безперервний прийом краще попереджає загострення, але загрожує розвитком побічних дій препарату. Такий метод рекомендують хворим із безперервним типом перебігу хвороби. Уривчастий метод профілактики рекомендований лицям з чітко вираженим приступоподібним типом шизофренії. Побічні дії у разі розвиваються набагато рідше.

Профілактика

Оскільки причини хвороби невідомі, конкретних профілактичних заходів визначити неможливо. Загальні ж рекомендації про те, що необхідно вести здоровий спосіб життя і намагатися мінімізувати шкідливі впливи на організм, що залежать від Вас, цілком доречні. Людина повинна жити повноцінним життям, знаходити час для занять фізичною культурою та творчістю, спілкуватися з друзями та однодумцями, оскільки відкритий спосіб життя та позитивний погляд на світ підвищує стресостійкість та сприятливо впливає на психічний статус людини.

Конкретні заходи профілактики можливі лише для хворих на шизофренію, і вони допомагають їм реалізуватися в соціумі повною мірою. Медикаментозне лікування необхідно розпочинати якомога раніше, бажано під час першого епізоду. Слід суворо виконувати рекомендації лікаря, не переривати самостійно курс лікування, не нехтувати психотерапевтичною допомогою. Психотерапія допомагає хворим усвідомлено жити та боротися зі своєю хворобою, не порушувати режим прийому препаратів та ефективніше виходити зі стресових ситуацій. [20]

Прогноз

Без лікування прогноз несприятливий, причому часто специфічний когнітивний дефект, що призводить до інвалідизації, настає досить швидко протягом трьох-п'яти років. Прогредієнтна шизофренія, обтяжена наркологічною залежністю, має набагато гірший прогноз.

Своєчасно розпочате лікування хвороби, частіше під час першого епізоду, приблизно у третини хворих призводить до тривалої та стійкої ремісії, яку деякі фахівці трактують як одужання. Ще третина пацієнтів у результаті терапії стабілізує свій стан, проте можливість рецидиву зберігається. [21] Їм потрібна постійна підтримуюча терапія, деякі непрацездатні або виконують менш кваліфіковану роботу, ніж до хвороби. Третина, що залишилася, резистентна до лікування і поступово втрачає свою дієздатність.