Діагностика антифосфоліпідного синдрому

Антифосфоліпідний синдром (АФС) – це ревматичне захворювання, що характеризується наявністю аутоантитіл до фосфоліпідів. Причини утворення аутоантитіл точно не визначені. Вважається, що більшість вірусів людини тропні до судинного ендотелію. Персистуючи в них, віруси викликають морфологічні та функціональні зміни в клітинах; руйнування основної мембрани стінок судин, спричинене пошкодженням ендотелію, призводить до активації фактора XII (Хагемана) системи згортання крові та розвитку гіперкоагуляції, а також до продукування аутоантитіл. Аутоантитіла блокують білки ендотеліальної мембрани (білок C, S, тромбомодулін), які запобігають утворенню тромбів, пригнічують активацію компонентів каскаду згортання крові, гальмують продукцію ATIII та простацикліну, а також мають прямий шкідливий вплив на судинний ендотеліальний клітини. Взаємодія антитіл з фосфоліпідами клітинних мембран призводить до конформаційних та метаболічних змін мембран, порушення функції клітин, застою крові в капілярах та венулах, тромбозу.

У одних пацієнток антифосфоліпідний синдром проявляється переважно як венозний тромбоз, в інших – як інсульт, а в третіх – як акушерська патологія або тромбоцитопенія.

Частота антифосфоліпідного синдрому при різних станах

Штати	Частота,%
Рецидивуючий венозний тромбоз	28-71
Звичний викидень	28-64
Поперечний мієліт	50
Тромбоцитопенія	27-33
Гемолітична анемія	38
Артеріальний тромбоз	25-31
Сітка Livedo	25
Легенева гіпертензія	20-40

Діагностичні критерії антифосфоліпідного синдрому були сформульовані в 1998 році на VIII Міжнародному симпозіумі з антифосфоліпідних антитіл у Саппоро (Японія).

Клінічні та лабораторні критерії діагностики антифосфоліпідного синдрому

Клінічні критерії

• Судинний тромбоз

Один або декілька клінічних епізодів артеріального, венозного або дрібного судинного тромбозу в будь-якій тканині чи органі. Тромбоз має бути підтверджений ультразвуковою доплерографією або гістологічним дослідженням, за винятком поверхневих венозних тромбозів. Гістологічне дослідження тромбозу повинно показувати значні запальні зміни в стінці судини.

• Хвороби вагітних жінок

Одна або декілька незрозумілих смертей морфологічно нормального плода на або після 10 тижнів нормальної вагітності, де нормальна морфологія плода має бути задокументована за допомогою ультразвукового сканування або безпосереднього обстеження плода,

Або

:

Один або декілька передчасних пологів морфологічно нормального плода на або раніше 34 тижнів вагітності внаслідок тяжкої прееклампсії або еклампсії, або тяжкої плацентарної недостатності,

Або: три чи більше незрозумілих послідовних абортів до 10 тижнів вагітності з патологічними або анатомічними аномаліями, гормональними порушеннями та хромосомними причинами повинні бути виключені у батька та матері.

Лабораторні критерії

1. Антикардіоліпінові антитіла IgG та/або IgM у крові, помірний або високий рівень у 2 або більше дослідженнях, отриманих з інтервалом щонайменше 6 тижнів, виміряні стандартним ІФА на β2 глікопротеїн 1-залежні антикардіоліпінові антитіла
2. Позитивний результат на вовчаковий антикоагулянт у плазмі у 2 або більше аналізах, отриманих з інтервалом щонайменше 6 тижнів, причому цей антикоагулянт визначається відповідно до рекомендацій Міжнародного товариства з тромбозу та гемостазу з використанням таких кроків:
   • встановлення факту пролонгації фосфоліпідзалежної фази згортання плазми на основі результатів скринінгових тестів, таких як АЧТЧ, коагуляційний час, тест Рассела з розведенням, протромбіновий час з розведенням
   • неможливість корекції тривалого часу скринінгового тестування шляхом змішування з нормальною плазмою, вільною від тромбоцитів
   • скорочення часу скринінгового тесту або його нормалізація після додавання надлишку фосфоліпідів до тестованої плазми та виключення інших коагулопатій, таких як наявність інгібітора фактора VIII або гепарину

Умови діагностики

Наявність щонайменше одного клінічного та одного лабораторного критерію

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]