Двостороння слабкість мімічних м'язів: причини, симптоми, діагностика

Двостороння слабкість мімічних м'язів, незалежно від того, чи розвивається вона одночасно чи послідовно, зустрічається рідко, але майже завжди викликає діагностичні сумніви при спробі встановити її причину.

I. Двостороннє ураження стовбура лицевого нерва (диплегія обличчя)

1. Синдром Гійєна-Барре (висхідний перебіг) та інші полінейропатії
2. Саркоїдоз (синдром Герфордта)
3. Базальний менінгіт (раковий, лейкемічний тощо)
4. Свинка та інші поширені інфекції
5. Хвороба Лайма
6. Ботулізм (рідко)
7. Правець
8. ВІЛ-інфекція
9. Сифіліс
10. Синдром Россолімо-Мелкерсона-Розенталя
11. Черепно-мозкова травма
12. Хвороба Педжета
13. Внутрішній черепний гіперостоз
14. Ідіопатичний параліч Белла
15. Токсичні форми нейропатії лицевого нерва.

II. Двостороннє ураження ядер лицевого нерва

1. Поліомієліт (рідко)
2. Вроджений параліч при синдромі Мебіуса
3. Бульбоспінальна нейронопатія
4. Пухлини та крововиливи в області моста

III. М'язовий рівень

1. Міопатія
2. Міотонічна дистрофія

I. Двостороннє ураження стовбура лицевого нерва

Параліч м'язів, що іннервуються лицьовим нервом, може бути двостороннім, але він рідко розвивається на лівій та правій половинах обличчя одночасно. Останній варіант (diplegia facialis) найчастіше спостерігається при висхідному перебігу полінейропатії Гійєна-Барре (параліч Ландрі) та з'являється на тлі генералізованого тетрапарезу або тетраплегії з сенсорними порушеннями поліневропатичного типу. Dipledia facialis описана при синдромі Міллера-Фішера, ідіопатичній краніальній полінейропатії, амілоїдозі, цукровому діабеті, розсіяному склерозі, псевдопухлині головного мозку, порфірії, енцефалопатії Верніке, ідіопатичному паралічі Белла, гіперостозі краніального нерва (спадкове захворювання, що проявляється потовщенням внутрішньої кісткової пластинки черепа). Іноді двостороннє ураження лицевого нерва виникає при саркоїдозі (синдром Гірфордта) та супроводжується іншими соматичними симптомами саркоїдозу («увеопаротична лихоманка»): ураженням лімфатичних вузлів, шкіри, очей, органів дихання, печінки, селезінки, привушних слинних залоз, кісток та (рідше) інших органів. З боку нервової системи можуть бути залучені інші черепні нерви та оболонки. Гістологічне дослідження біопсії уражених тканин має велике значення в діагностиці.

Інші можливі причини двостороннього ураження лицевого нерва включають вузликовий періартеріїт, гігантоклітинний артеріїт, гранулематоз Вегенера, системний червоний вовчак, синдром Шегрена та синдром Стівенса-Джонсона, який є запальним гарячковим захворюванням шкіри та слизових оболонок.

У генезі двостороннього ураження лицевого нерва також мають значення базальні менінгіти іншої етіології (карциноматозний, лейкемічний, туберкульозний, криптококовий), у розпізнаванні яких, крім клінічної картини, важливу роль відіграє цитологічне дослідження спинномозкової рідини; енцефаліт (включаючи стовбуровий енцефаліт мозку); середній отит. Як відомі причини двостороннього ураження лицевого нерва описані малярія, інфекційний мононуклеоз; оперізувальний та простий герпес, сифіліс, паротит, проказа, правець, мікоплазмова інфекція, а останнім часом - ВІЛ-інфекція.

Хвороба Лайма (бореліоз) досить добре вивчена як причина двостороннього ураження лицевого нерва. Вона характеризується ранніми шкірними проявами (характерна еритема), артропатією, полінейропатією, лімфоцитарним менінгітом та ураженням черепних нервів, причому ураження лицевого нерва є особливо типовим. Діагностика може бути складною поза епідеміологічними умовами.

Синдром Россолімо-Мелкерсона-Розенталя, який характеризується тріадою симптомів у вигляді рецидивуючого паралічу обличчя, набряку обличчя в ділянці рота (хейліту) та тріщини язика (останній симптом присутній не завжди), також іноді проявляється двостороннім ураженням лицевого нерва.

Черепно-мозкова травма (перелом скроневої кістки, родова травма), як причина двостороннього паралічу лицевого нерва, з очевидних причин рідко служить приводом для діагностичних сумнівів.

У діагностиці хвороби Педжета як причини двостороннього ураження лицевого нерва вирішальне значення мають рентгенологічне дослідження кісток скелета, черепа та клінічні прояви (асиметричні дугоподібні деформації кісток скелета, обмеження рухливості в суглобах, больовий синдром, патологічні переломи). Окрім лицевого нерва, часто залучаються трійчастий нерв, слуховий та зоровий нерви; можливий розвиток гіпертензійного синдрому.

Вживання етиленгліколю (компонента антифризу) з метою самогубства або при алкоголізмі також може призвести до двосторонньої слабкості мімічних м'язів (постійної або тимчасової).

II. Двостороннє ураження ядер лицевого нерва

Поліомієліт рідко викликає диплегію мімічних м'язів. У той час як у дорослих бульбарний поліомієліт майже завжди супроводжується паралічем кінцівок (бульбоспінальний поліомієліт), у дітей можливе ізольоване ураження бульбарних рухових нейронів. З черепних нервів найчастіше уражаються лицьовий, язикоглотковий та блукаючий нерви, що проявляється не лише слабкістю мімічних м'язів, але й труднощами з ковтанням та фонацією. Серологічне дослідження підтверджує діагноз.

Також відома вроджена диплегія обличчя, яка супроводжується конвергентною косоокістю (параліч не лише лицьового, а й відвідного нервів). В її основі лежить недорозвинення рухових клітин стовбура мозку (синдром Мебіуса). Деякі форми прогресуючої спінальної аміотрофії у дітей (хвороба Фаціо-Лондо) призводять до двостороннього паралічу мімічних м'язів на тлі інших характерних ознак цього захворювання (бульбоспінальна нейронопатія).

Інші причини: гліома мосту, нейрофіброматоз, метастатичні та первинні пухлини, включаючи менінгеальні пухлини, крововилив в області мосту.

III. Двостороння слабкість мімічних м'язів, спричинена первинним пошкодженням на м'язовому рівні

Деякі форми міопатії (фаціоскапулогумеральної) супроводжуються розвитком слабкості мімічних м'язів з обох боків на тлі більш поширеного атрофічного парезу (у плечовому поясі). При міотонічній дистрофії в патологічний процес залучаються мімічні м'язи разом з ураженням інших (немімічних) м'язів: підйому повік, а також жувальних, грудино-ключично-соскоподібних та м'язів кінцівок. За необхідності з діагностичною метою використовується ЕМГ та біопсія уражених м'язів.

Діагностичні дослідження для виявлення двосторонньої слабкості мімічних м'язів

1. Клінічний та біохімічний аналіз крові.
2. Аналіз сечі.
3. КТ або МРТ.
4. Рентгенографія черепа, соскоподібного відростка та піраміди скроневої кістки.
5. Аудіограма та калоричні проби.
6. Аналіз спинномозкової рідини.
7. Електрофорез білків сироватки крові.
8. ЕМГ.

Вам може знадобитися: рентген грудної клітки; серологічні тести на ВІЛ-інфекцію, сифіліс; біопсія м’язової тканини, консультація отоларинголога та терапевта.