Невус Беккера у дорослих і дітей

Пігментована, волохата родима пляма (епідермальний невус) має ще одну назву – невус Беккера, названий на честь американського дерматолога Вільяма Беккера, який вперше описав це захворювання наприкінці 1940-х років.

Епідеміологія

За деякими даними, поширеність цієї патології серед пацієнтів з дерматологічними захворюваннями коливається від 0,52 до 2%; у 0,5% випадків це пацієнти чоловічої статі віком до 25 років. [ 1 ]

Співвідношення між чоловіками та жінками приблизно 1:1, за іншими даними – 5:1.

Причини невуса Беккера

Фахівці вважають невус Беккера одним зі спорадичних та рідкісних типів епідермального меланоцитарного невуса, тобто пігментованого утворення на шкірі. Його також називають невусовим меланозом або пігментованою гамартомою Беккера. [ 2 ]

Конкретні причини цієї патології наразі невідомі.

Невус Беккера може розвинутися у дитини або підлітка, деякі діти народжуються з цим дефектом. Також він може бути пов'язаний з аномалією в гені, яка ще не була ідентифікована. [ 3 ] Часто пов'язаний з іншими вродженими захворюваннями [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Формування епідермального меланоцитарного невуса відбувається через посилену проліферацію епідермальних клітин, меланоцитів та волосяних фолікулів. Однак, ніхто поки що не може точно пояснити, як це відбувається.

Оскільки збільшення та потемніння родимої плями з посиленим ростом волосся на її поверхні спостерігається в підлітковому віці (з початком статевого дозрівання), передбачається, що в їх виникненні беруть участь чоловічі статеві гормони (андрогени), що циркулюють у крові. [ 8 ]

Фактори ризику

Не знаючи точного походження, дерматологи не встановили факторів ризику появи цього типу невусів. Але багато хто вважає, що основним фактором є спадковість. Хоча, згідно з результатами кількох досліджень, сімейні випадки становлять 0,52-2% усіх пацієнтів з діагнозом невусного меланозу.

Генетики наголошують на можливості існування гетерозиготних особин у кількох поколіннях з проявом патології за умови утворення клону гомозиготних клітин в результаті тривалої соматичної мутації.

Патогенез

Патогенез меланозу Беккера, який належить до категорії вроджених меланоцитарних невусів, також незрозумілий. Як уже згадувалося, може бути гормонозалежний характер пігментної аномалії, що, можливо, пов'язано з локальним збільшенням експресії андрогенних рецепторів у шкірі.

А класифікація невуса Беккера як виду гіперпігментації шкіри дозволяє розглядати його зв'язок з порушенням синтезу шкірного пігменту меланіну дендритними клітинами (меланоцитами) базального шару епідермісу.

Симптоми невуса Беккера

При народженні або пізніше перші ознаки невуса Беккера проявляються у вигляді чітко окресленої світло-коричневої родимої плями на шкірі верхньої частини тіла – на плечах, грудях або спині, зрідка в інших місцях, але лише з одного боку. Інших симптомів не спостерігається.

З віком пляма темнішає, демонструючи прогресуючу гіперпігментацію, а шкіра в її межах стає товстішою. Крім того, на плямі росте багато волосся (це називається гіпертрихозом). Іноді на ураженій ділянці шкіри з'являються акне.

Зазвичай уражається лише шкіра, але можуть бути вроджені супутні іпсилатеральні аномалії, тобто з того ж боку, що й невус. У таких випадках мова йде про так званий синдром невуса Беккера.

Синдром невуса Беккера може проявлятися як: [ 9 ], [ 10 ]

• гамартома (розростання) гладком'язової тканини;
• гіпоплазія (недорозвинення) молочної залози або аплазія грудного м'яза;
• наявність зайвого соска;
• гіперплазія жирової тканини поза молочною залозою;
• гіпоплазія лопатки, плеча або руки;
• гемівертебра (вроджене викривлення хребта);
• випинання грудини та ребер (також називається голубиною груддю0);
• дистрофія підшкірної жирової тканини;
• збільшення надниркових залоз.

Ускладнення і наслідки

Невус Беккера є доброякісним утворенням; віддалені наслідки у вигляді злоякісного переродження родимки зафіксовані в медичних джерелах лише у кількох пацієнтів. [ 11 ]

Аномалії опорно-рухового апарату та інші аномалії пов'язані з вродженим синдромом невуса Беккера.

Діагностика невуса Беккера

Як правило, діагностика обмежується клінічним оглядом ураженої ділянки коропа коі за допомогою дерматоскопії.

Детальніше див. – Діагностика родимок

Якщо у лікаря є сумніви щодо доброякісної природи родимки, проводиться біопсія та гістологічне дослідження зразка тканини.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика включає постзапальну гіперпігментацію, вроджену гамартому гладких м'язів, генетично зумовлений синдром Мак-К'юна-Олбрайта та таку вроджену аномалію, як гігантський меланоцитарний невус.[ 12 ]

Лікування невуса Беккера

Наразі ефективне лікування більшості випадків невуса Беккера неможливе, і тактика медичної допомоги розробляється для кожного конкретного пацієнта в індивідуальному порядку.

Оскільки невус Беккера створює косметичні проблеми, що знижують якість життя пацієнтів, може бути проведене косметичне хірургічне лікування: видалення невуса рубіновим лазером або фракційне шліфування неодимовим лазером. [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ] Однак ефективність такого лікування компенсується високим рівнем рецидивів.

Набагато легше та безпечніше видаляти волосся, що росте на невусі, наприклад, за допомогою засобів для зовнішньої депіляції. Описано випадок лікування протипухлинним препаратом Флутамід. [ 17 ] А щоб родимі плями ще більше не потемніли, їх потрібно захищати від прямих сонячних променів.

Профілактика

Профілактичних заходів щодо цієї патології не існує.

Прогноз

На жаль, таблеток чи мазей від невуса Беккера не існує, і він не проходить сам по собі. Тож прогноз не дуже обнадійливий.