Парапсоріаз

Парапсоріаз (син. morbus Brocq) – клінічно гетерогенне захворювання з невідомим патогенезом.

Брок вперше описав його в 1902 році. Він об'єднав три дерматози в одну групу, які мали деякі спільні риси: хронічність перебігу, поверхневий характер плямисто-лускатого висипу, відсутність будь-яких суб'єктивних відчуттів та загальних явищ, резистентність до терапії.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини парапсоріазу

Причини та патогенез парапсоріазу до кінця не вивчені. У розвитку захворювання велике значення надається перенесеним інфекціям ( грип, тонзиліт тощо), наявності вогнищ хронічної інфекції (хронічний тонзиліт, синусит, пієлонефрит тощо), судинним змінам та імунним порушенням. Серед факторів, що сприяють розвитку парапсоріазу, відзначаються імунні порушення, алергічні реакції, порушення функції ендокринної системи, різні інфекції та вірусні захворювання, які відіграють важливу роль у гострому варіоліформному парапсоріазі.

[ 5 ], [ 6 ]

Патогенез

Гістологічне дослідження не виявляє жодних специфічних змін. Усі форми парапсоріазу мають спонгіоз, акантоз та легкий паракератоз. Характерними ознаками є вакуолярна дегенерація клітин базального шару та екзоцитоз. У дермі судини розширені, навколо них інфільтрат поліморфноядерних лейкоцитів, лімфоцитів та гістіоцитів. Гострий парапсоріаз характеризується гіперкератозом, акантозом та вакуолярною дегенерацією мальпігієвих сітчастих клітин з утворенням у деяких випадках внутрішньоепідермальних везикул; у дермі спостерігається щільний периваскулярний інфільтрат з переважанням лімфоцитів; ділянки відмирання тканин з утворенням некротичних кірок.

Патоморфологія парапсоріазу

У свіжих елементах бляшкового парапсоріазу спостерігаються папілярний набряк дерми, вогнищеві лімфогістіоцитарні інфільтрати різної інтенсивності; в епідермісі – вогнищевий паракератоз, незначний акантоз з вогнищевим міжклітинним набряком та екзоцитоз. Судини зазвичай розширені, ендотелій набряклий, навколо них виявляються лімфогістіоцитарні елементи.

При великобляшковому варіанті зміни шкіри більш виражені. Інфільтрат товщий, лімфогістіоцитарного характеру, з вираженим епідермотропізмом, іноді з утворенням внутрішньоепідермальних порожнин, заповнених клітинами інфільтрату. При вивченні складу інфільтрату при великобляшковій формі парапсоріазу за допомогою електронної мікроскопії та цитофотометрії І. М. Разнатойський (1982) показав, що він містить багато недиференційованих лімфоцитів та дуже активних гістіоцитів; цитофотометрія дала атипові гістограми зі збільшенням середнього вмісту ДНК вище диплоїдного стандарту. С. Е. Орфанос та Д. Цамбаос (1982) виявили ультраструктурні ознаки клітин Сезарі (від 11 до 30%) в інфільтраті великобляшкового парапсоріазу, розташованих не тільки в дермальному інфільтраті, але й всередині епідермісу, контактуючи з епідермальними макрофагами та епітеліальними клітинами. Такі факти дають цим авторам підстави класифікувати великобляшковий парапсоріаз як лімфопроліферативне захворювання.

При ліхеноїдному парапсоріазі патогістологія шкіри нагадує інші форми, але відрізняється більш щільним і стрічкоподібним інфільтратом, що складається з лімфоцитів, гістіоцитів та плазматичних клітин у верхній частині дерми. Характерними є розширення та потовщення стінок венул, особливо в периферичній частині інфільтрату. Епідерміс дещо потовщений, з вираженим екзоцитозом з утворенням паракератотичних вогнищ та рогового шару. Електронно-мікроскопічне дослідження виявило серед клітин інфільтрату значну кількість атипових форм лімфоцитів, що нагадують клітини Сезарі, на підставі чого ці автори класифікують цю форму, як і попередню, як лімфоми.

Гострий ліхеноїдний та варіоліформний парапсоріаз характеризуються потовщенням епідермісу, вогнищевим паракератозом, вакуолізацією та дистрофічними змінами в клітинах остистого шару, часто з утворенням внутрішньоепідермальних везикул та вогнищ некрозу, а також ретикулярною дистрофією з екзоцитозом лімфоїдних та гістіоцитарних елементів. У дермі – лімфогістіоцитарний інфільтрат, як периваскулярний, так і такий, що зливається. Значні зміни виявляються в судинах у вигляді васкуліту, периваскуліту з діапедезом еритроцитів, іноді тромбозу та некротичних змін судинних стінок. На цій підставі деякі автори класифікують цю форму як васкуліт.

Каплеподібний парапсоріаз характеризується вираженим паракератозом та спонгіозом, які можуть нагадувати себорейну екзему або псоріаз, але відрізняються від останнього вакуолярною дистрофією базальних клітин епідермісу та вираженим екзоцитозом клітин інфільтрату. І. М. Разнатовський (1982) виявив при цій формі значні зміни стінок судин поверхневої мережі та периваскулярну, манжетно-оборотну, переважно лімфоцитарну інфільтрацію. Однак імунологічні дослідження не підтвердили, що каплеподібний парапсоріаз є алергічним васкулітом.

Ліхеноїдний та бляшковий парапсоріаз диференціюється від початкової стадії грибоподібного мікозу. При парапсоріазі, на відміну від грибоподібного мікозу, виявляються помірно виражена проліферація епідермісу, мономорфний лімфогістіоцитарний інфільтрат. У дермі атипові клітини в інфільтраті відсутні. Гострий ліхеноїдний варіоліформний парапсоріаз, через вираженість судинних змін, слід диференціювати від алергічного васкуліту, від якого ця форма відрізняється відсутністю нейтрофільних гранулопітів, фрагментів їх ядер та фібриноїдних відкладень навколо капілярів в інфільтраті.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Гістогенез парапсоріазу

Імуноморфологічні методи довели імунний генез деяких форм парапсоріазу. Так, використовуючи імунопероксидазну методику в поєднанні з моноклональними антитілами, Ф. М. Макміллан та ін. (1982) виявили, що в інфільтраті при бляшковому парапсоріазі присутні Т-лімфоцити Т-хелперного та Т-супресорного типу з переважанням Т-хелперів. При гострому ліхеноїдному та варіоліформному парапсоріазі були виявлені циркулюючі імунні комплекси, відкладення в стінках кровоносних судин та в базальній мембрані епідермісу IgM та С3-компонент комплементу, що послужило підставою для класифікації цієї форми парапсоріазу як імунокомплексного захворювання. Було виявлено, що в інфільтраті при цій формі більшість клітин складають Т-лімфоцити, при цьому переважають Т-супресори. Ці дані свідчать про важливу роль клітинно-опосередкованих імунних реакцій у гістогенезі цієї форми захворювання.

Симптоми парапсоріазу

Парапсоріаз часто зустрічається навесні та восени. Клінічно традиційно розрізняють чотири форми захворювання: каплеподібну, бляшкову, ліхеноїдну та варіоліформну (гостру). В. Н. Мейгей (1982) класифікує лімфоматоїдний папульоз, який наразі вважається псевдолімфомою, до групи папульозних форм парапсоріазу.

Існують поодинокі спостереження змішаного парапсоріазу – каплеподібного та бляшкового, каплеподібного та ліхеноїдного.

Бляшковий парапсоріаз

Залежно від розміру бляшок розрізняють доброякісний дрібнобляшковий парапсоріаз та великобляшковий парапсоріаз, схильний до трансформації в лімфому. Поверхня деяких уражень може виглядати атрофічною, зморшкуватою, що нагадує зім'ятий папір. Можуть виникати телеангіектазії, де- та гіпопігментація, що робить ураження схожими на пойкілодермію. Свербіж зазвичай відсутній. Поява свербіння, посилення інфільтрації можуть бути ознаками розвитку грибоподібного мікозу, інших видів лімфом.

Дерматоз починається з появи плям або слабоінфільтрованих бляшок блідо-рожевого кольору з жовтувато-коричневим відтінком; їх розмір варіюється від 3 до 5 см, обриси овальні, круглі або неправильні. Ураження зазвичай плоскі, не піднімаються над рівнем навколишньої нормальної шкіри та розташовуються на тулубі або кінцівках. Елементи висипу не мають тенденції до злиття, на їхній поверхні є дрібнопластовні або висівкоподібні лусочки. Іноді на поверхні уражень з'являються ніжні зморшки, що нагадують зім'ятий папір (псевдоатрофія). Суб'єктивні відчуття відсутні; іноді спостерігається легкий періодичний свербіж. Дерматоз має хронічний перебіг.

Каплеподібний парапсоріаз

Цей тип проявляється висипом з численних округлих вузликів розміром до сочевиці, рожевого або світло-коричневого кольору. Центр висипу покритий коричнево-сірими лусочками. Елементи висипу розташовані на шкірі тулуба, верхніх і нижніх кінцівок, але можуть з'являтися і на інших ділянках. При цій формі парапсоріазу спостерігаються три явища: феномен облатки (при обережному видаленні луски вона повністю відділяється), явище прихованого лущення (при зіскрібанні поверхні висипу можливе виникнення висівкоподібного лущення) та симптом пурпури (при інтенсивному зіскрібанні висипу з'являються точкові крововиливи). Елементи зникають безслідно, іноді залишаючи плями лейкодерми. Захворювання може тривати роками.

Ліхеноїдний парапсоріаз

Ліхеноїдний парапсоріаз (син.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) – надзвичайно рідкісна форма, основним елементом висипу якої є конусоподібна папула круглих або овальних обрисів, червонувато-жовтого або червонувато-коричневого кольору з гладкою, злегка блискучою поверхнею, іноді вкрита щільно прилеглими білуватими лусочками. Висипання розташовані у вигляді смуг, які, перехрещуючись, надають ураженням сітчастого характеру. Існування цієї форми визнається не всіма. А. А. Каламкарян (1980) поділяє думку С. Т. Павлова (1960) і вважає, що ліхеноїдний парапсоріаз є початковою формою судинної атрофічної пойкілодермії Якобі. Елементи висипу часто розташовуються на тулубі та кінцівках. Свербіж зазвичай відсутній. Ліхеноїдний парапсоріаз дуже стійкий до терапії.

Гострий парапсоріаз Мухи-Хабермана

Гострий парапсоріаз Мухи-Габермана (син.: гострий ліхеноїдний та осіфікуючий лихен, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) відрізняється від інших форм парапсоріазу поліморфізмом висипань: спостерігаються везикулярні, папульозні, пустульозні, варикозні, геморагічні висипання, некротичні кірки, що займають значні ділянки шкіри, включаючи шкіру голови, шкіру обличчя, кистей і стоп. Водночас можуть бути присутні елементи, типові для краплеподібного парапсоріазу. Захворювання починається гостро, у більшості випадків повністю регресує, залишаючи на місці варіоліформних елементів рубці, схожі на віспу; рідше, після зникнення гострих проявів, зберігається картина краплеподібного парапсоріазу, що дало підставу ряду авторів розглядати варіоліформний парапсоріаз як варіант краплеподібного з гострим перебігом. Водночас О. К. Шапошніков та Н. В. Дсменкова (1974) та інші ангорці вважають його формою алергічного васкуліту. Гострий парапсоріаз Муха-Габермана починається гостро і швидко переходить у генералізований. Деякі дерматологи вважають, що гострий парапсоріаз є варіантом краплеподібної форми з гострим перебігом. Клінічна картина характеризується поліморфізмом. Елементи висипу розсіяні, симетричні, не згруповані. Поряд з типовими висипаннями спостерігаються везикулярні, пустульозні, вітряноподібні елементи, геморагічні вузлики та некротичні кірки. Після розсмоктування висипу залишаються атрофічні рубці, схожі на віспу. Висипання спостерігаються на слизових оболонках статевих органів та ротової порожнини. У деяких пацієнтів спостерігаються продромальні явища у вигляді загальної слабкості, головного болю та нездужання, субфебрильної температури, збільшення периферичних лімфатичних вузлів.

Відзначено трансформацію бляшкового та ліхеноїдного парапсоріазу в грибоподібний мікоз.

Диференціальна діагностика

Каплеподібний парапсоріаз диференціюють від псоріазу, вторинного папульозного сифілісу, червоного плоского лишаю та пойкілодермії типу Якобі; бляшковий парапсоріаз - з грибоподібним мікозом, себорейною екземою, хронічною трихофітією шкіри; гострий парапсоріаз - з вітряною віспою.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Лікування парапсоріазу

При каплеподібному парапсоріазі проводять санацію вогнищ інфекції. Призначають антибіотики широкого спектру дії, гіпосенсибілізуючі, антигістамінні, судинні (теонікол, компламін) препарати. При хронічній та підгострій формах на стадії вирішення рекомендується ПУВА-терапія. Якщо ефект від вищезазначеного лікування недостатньо ефективний, призначають невеликі дози глюкокортикостероїдів.

Призначають місцеві глюкокортикостероїдні та розсмоктуючі мазі.

При бляшковому та ліхеноїдному парапсоріазі проводяться ті ж лікувальні заходи, що й при каплеподібному парапсоріазі, але лікування представляє значні труднощі.