Первинна вроджена глаукома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Вроджені глаукоми - група станів з аномаліями розвитку системи відтоку внутрішньоочної вологи. Ця група включає: вроджену глаукому, при якій аномалія розвитку кута передньої камери не пов'язана з іншими очними або системними аномаліями; вроджені глаукоми з супутніми очними або системними аномаліями; вторинні глаукоми дитячого віку, при яких інші очні патології спричиняють порушення відтоку рідини.

Для класифікації вроджених глаукому використовують кілька різних підходів. Найчастіше застосовують анатомічні класифікації Шеффера-Вейсса і Хоскін. Класифікації Шеффера-Вейсса виділяє три основні групи: первинну вроджену глаукому; глаукому, асоційовану з вродженими аномаліями; вторинні глаукоми дитячого віку. Друга класифікація заснована на аномаліях розвитку, визначених клінічно під час обстеження, також включає три групи: ізольоване порушення розвитку трабекулярного апарату з мальформації трабекулярної мережі без аномалій райдужки і рогівки; ірідотрабекулярний дисгенез, що включає аномалії кута і райдужної оболонки; роговічнотрабекулярний дисгенез, часто асоційований з аномаліями райдужки. Визначення анатомічних дефектів може бути корисним для визначення тактики лікування та прогнозу.

Первинна вроджена глаукома - найчастіша форма дитячої глаукоми, становить приблизно 50% всіх випадків вродженої глаукоми. Для неї характерні аномалії розвитку трабекулярної мережі, відсутність зв'язку з іншими очними і системними захворюваннями. У 75% випадків первинна вроджена глаукома вражає обидва ока. Захворюваність становить 1 на 5000-10000 живонароджених немовлят. Більше 80% випадків виявляється у віці до 1 року: 40% - відразу після народження, 70% - у віці від 1 до 6 міс і 80% - до 1 року. Патологію частіше зустрічають у хлопчиків (70% - хлопчиків, 30% - дівчаток), в 90% випадків є спорадичними, сімейний анамнез відсутній. Незважаючи на розробку аутосомно-рецесивною моделі з варіабельною пенетрантністю, вважають, що більшість випадків є результатом мультифакторної спадкування за участю негенетических факторів (наприклад, фактори навколишнього середовища).

[1], [2]

Симптоми первинної вродженої глаукоми

Анамнез

Сльозотеча, світлобоязнь і блефароспазм утворюють класичну тріаду. Зазвичай діти з вродженою глаукомою воліють напівтемрява і уникають перебування на яскравому світлі. Відзначають надлишкове сльозотеча. У разі одностороннього ураження мама може помітити асиметрію очей у дитини, збільшення (уражена сторона) або зменшення (нормальна сторона) розміру очей.

Зовнішній огляд

Нормальний горизонтальний діаметр рогівки у доношених новонароджених становить 10-10,5 мм. Він збільшується до дорослого розміру (приблизно 11,5-12 мм), до двох років. Діаметр рогівки у новонародженого більше 12 мм свідчить про велику ймовірність вродженої глаукоми.

Можна виявити також помутніння рогівки, розриви десцеметовой мембрани (Стрий хааб), глибоку передню камеру, внутрішньоочний тиск вище 21 мм рт.ст., гіпоплазію строми райдужної оболонки, ізольований трабекулодісгенез пригоніоскопіі, збільшення екскавації диска зорового нерва. Стрий хааб можуть бути одиничними або множинними, вони зазвичай орієнтовані горизонтально або концентрично до лімбу.

Оцінка диска зорового нерва - ключовий момент в діагностиці глаукоми. Глаукоматозние зміни диска виникають у немовлят швидше і на тлі більш низького внутрішньоочного тиску, ніж у підлітків і дорослих. Співвідношення площі екскавації до площі диска зорового нерва більше 0,3 в нормі у немовлят зустрічають рідко, свідчить про велику ймовірність розвитку глаукоми. Про те ж говорить асиметрія екскавації дисків, особливо різниця більше 0,2 між двома очима. Глаукоматозная екскавація за формою може бути овальної, але частіше вона кругла, розташована в центрі. Після нормалізації внутрішньоочного тиску спостерігають повернення екскавації в початковий стан.

Для постановки точного діагнозу і призначення адекватного лікування необхідно оцінити кут передньої камери ока. Аномалії розвитку можуть бути присутніми в двох основних формах: плоске прикріплення райдужки, при якому райдужка прикріплюється прямо або наперед від трабекулярної мережі, її відростки при цьому можуть перекидатися через склеральну шпору, і опукле прикріплення райдужки, при якому вона видна за трабекулярної мережею, але покрита щільною аномальної тканиною. Для порівняння представлена і фотографія гоніоскопіческой картини нормального кута передньої камери немовляти.

Підйом внутрішньоочного тиску призводить до сильного збільшення очного яблука з прогресуючим потовщенням рогівки у дітей віком до 3 років. Зі збільшенням рогівки розтягнення її призводить до розривів десцеметовой мембрани, набряку епітелію і строми, а також помутніння рогівки. Розтягування райдужки призводить до витончення строми. Склеральний канал, через який проходить зоровий нерв, також збільшується з ростом внутрішньоочного тиску, що веде до швидкого збільшення екскавації диска зорового нерва, яка швидко повертається до вихідного стану при нормалізації внутрішньоочного тиску. У дорослих такого швидкого відновлення розміру екскавації не буває, ймовірно, через більшу еластичності сполучної тканини соска зорового нерва у немовлят. Якщо внутрішньоочний тиск не можна контролювати, може розвинутися буфтальм.

Диференціальна діагностика первинної вродженої глаукоми

До змін рогівки також відносять мегалокорнеа, метаболічні захворювання, дистрофії рогівки, родові травми і кератити. Сльозотеча або світлобоязнь можуть виникати при обструкції носослізний шляхів, дакриоциститах і іритах. Зміни зорового нерва, подібні до змін при глаукомі, включають ямки диска зорового нерва, колобоми і гіпоплазію.

[3], [4], [5], [6], [7]

Лікування первинної вродженої глаукоми

Вроджену глаукому лікують завжди хірургічним шляхом. Медикаментозне лікування можна застосовувати обмежений період часу - до призначення операції. Метод вибору при таких станах - трабекулярние розрізи. При гоніотомія для візуалізації кута передньої камери необхідна прозора рогівка. Гоніотомія виробляють за допомогою гоніотомія і прямий гоніолінзи, краща гоніолінза Баркана. Використовуючи гоніотом, розріз роблять в щільній аномальної тканини на трабекулярної мережі на протязі від 90 до 180 ° через прозору рогівку (рис. 10-7 і 10-8). Трабекулотомія із зовнішнім доступом до шлеммовим каналу не вимагає прозорості рогівки.

При помутнінні рогівки показана трабекулотомія. Формують склеральний клапоть, в якому необхідно виявити шлеммов канал для проведення процедури. Трабекулярную мережу розрізають за допомогою трабекулотомія або з використанням шва (зазвичай пропіленового), проведеного через шлеммов канал (метод Лінча). Якщо шлеммов канал не вдається виявити, виробляють трабекулектомии. Ще один варіант лікування для таких пацієнтів - установка клапанних або безклапанних дренуючих пристроїв.