Синдром пігментної дисперсії

Синдром дисперсії пігменту (СДП) – це стан, при якому пігмент вимивається з пігментного епітелію заднього шару райдужної оболонки та відкладається на різних структурах переднього сегмента ока.

Обструкція та подальше руйнування трабекулярної сітки може призвести до підвищення внутрішньоочного тиску та розвитку вторинної відкритокутової глаукоми.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Епідеміологія синдрому дисперсії пігменту

Синдром пігментної дисперсії найчастіше розвивається у молодих (20-45 років) європейських чоловіків, які страждають на міопію. Приблизно у 1/3 пацієнтів, які страждають на синдром пігментної дисперсії, згодом розвивається пігментна глаукома.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Патофізіологія синдрому дисперсії пігменту

Наразі вважається, що вивільнення та потрапляння пігменту в передню камеру, що призводить до характерних периферичних дефектів райдужної оболонки, видимих при просвічуванні, відбувається в результаті контакту між пігментним епітелієм райдужної оболонки та зонулярними фібрилами кришталика. Пігмент потім може відкладатися на структурах переднього сегмента ока. Внаслідок блокування та подальшого пошкодження трабекулярної сітки може бути порушений відтік внутрішньоочної рідини, що призводить до підвищення внутрішньоочного тиску та подальшого пошкодження зорового нерва, якщо своєчасно не вжити заходів.

Симптоми синдрому дисперсії пігменту

Часто пацієнт має міопію та сімейний анамнез глаукоми. Більшість випадків протікають безсимптомно, але у деяких пацієнтів після інтенсивної фізичної активності можуть виникати «пігментні бурі». Вправи на розтяжку або тряску можуть спричинити надзвичайно масове вивільнення пігменту, «пігментну бурю», що викликає раптове підвищення внутрішньоочного тиску. У цей момент пацієнт може скаржитися на затуманення зору та головний біль.

Діагностика синдрому дисперсії пігменту

Біомікроскопія

Характерними ознаками синдрому дисперсії пігменту є веретена Крукенберга (вертикально орієнтовані пігментні відкладення на ендотелії рогівки), пігментні відкладення на передній поверхні райдужної оболонки, периферичні дефекти райдужної оболонки, видимі при просвічуванні (найкраще видно при ретропросвітленні через зіницю вузьким променем світла), та пігментні відкладення в місцях прикріплення зонулярних фібрил на екваторі кришталика.

Гоніоскопія

Може спостерігатися заднє відхилення периферичної частини райдужної оболонки та збільшення площі її контакту з кришталиком. Зазвичай кут передньої камери дуже широкий, по всій окружності кута відзначається помірна або виражена відносно однорідна пігментація.

Задній полюс

Характерна глаукоматозна атрофія зорового нерва спостерігається при тривалому підвищенні або періодичних стрибках внутрішньоочного тиску. Пацієнти, які страждають на міопію (особливо із синдромом пігментної дисперсії), схильні до утворення периферичних розривів сітківки, тому їм потрібне більш ретельне обстеження.

[ 14 ], [ 15 ]

Лікування синдрому дисперсії пігменту

Метою лікування є контроль внутрішньоочного тиску у пацієнтів з високим внутрішньоочним тиском або зі змінами зорового нерва, характерними для глаукоми. Зазвичай використовуються препарати, що зменшують утворення внутрішньоочної рідини. При використанні міотиків зменшується виділення пігменту та знижується внутрішньоочний тиск. Молоді пацієнти часто мають погану переносимість цих препаратів, вони можуть збільшити ризик відшарування сітківки, а також ускладнити обстеження її периферичних відділів. При проведенні лазерної периферичної іридотомії також зменшується виділення пігменту завдяки вирівнюванню тиску в передній та задній камерах ока та випрямленню райдужної оболонки (усунення зворотного зіничного блоку). Метод може бути використаний для профілактики розвитку глаукоми у пацієнтів високого ризику. У разі недостатньої медикаментозної компенсації глаукоми може бути використана аргонлазерна трабекулопластика та операції, спрямовані на покращення фільтрації.