Пігментний невус: внутрішньодермальний, прикордонний, складний

Таке шкірне утворення, як пігментний невус, складається зі скупчення меланоцитів різного ступеня диференціації, які розташовані в різних шарах шкіри. У просторіччі невус часто називають родимою плямою, що не зовсім правильно, оскільки в багатьох випадках новоутворення є не вродженим, а набутим. Пігментні елементи мають складну гістологічну характеристику та різноманітні за своїми клінічними проявами. [ 1 ]

Епідеміологія

В середньому у світі на одиницю населення припадає близько 20 пігментних невусів. Такі утворення частіше зустрічаються серед представників білої раси, і рідше – серед людей зі смаглявою шкірою. Загальна кількість елементів невусів може збільшуватися з віком.

У немовлят першого року життя пігментні плями виявляються лише у 5-10% випадків. Якщо у новонародженої дитини велике новоутворення, то в майбутньому ризик малігнізації процесу зростає. [ 2 ]

У підлітків віком 12-15 років частіше зустрічаються плями дермального невусу, які виявляються у 90% випадків.

Люди віком 25-30 років мають в середньому 20-40 пігментних плям на тілі.

Причини Пігментний невус: внутрішньодермальний, прикордонний, складний

Загальновизнано, що схильність до утворення пігментних уражень є спадковою. До 1 з 10 випадків меланоми може бути пов'язаний зі спадковими дефектними генами [ 3 ]. Однак, окрім генетичного фактора, існують й інші причини:

• вплив радіації;
• регулярний вплив ультрафіолетового випромінювання;
• прийом гормональних препаратів (включаючи контрацептиви);
• серйозні гормональні зміни (стабільний період, вагітність, менопауза тощо);
• регулярне вживання продуктів, що містять шкідливі синтетичні компоненти;
• наявність шкідливих звичок, які негативно впливають на печінку;
• різні інтоксикації;
• імунодефіцитні стани або тривале вживання препаратів, що пригнічують імунний захист.

Фактори ризику

До груп ризику появи пігментної плями або випинання належать:

• особи, чия професійна діяльність пов'язана з тривалим впливом ультрафіолетових променів, а також регулярним перебуванням у тропічних та субтропічних регіонах планети;
• люди, які регулярно контактують з різними хімічними речовинами, іонізуючим випромінюванням та електромагнітним випромінюванням;
• люди світлого фенотипу;
• пацієнти з імунодефіцитними станами;
• люди, чиї родичі мають велику кількість пігментних плям на тілі;
• люди, які тривалий час приймають гормональні препарати;
• люди, які часто травмують шкіру;
• жінки під час вагітності та годування груддю;
• пацієнти з ендокринними патологіями.

Патогенез

Назва «невус» у перекладі з латини означає «пляма», «дефект». Безпосередньо пігментований невус – це доброякісне пігментоване утворення на шкірі, яке з’являється в результаті скупчення клітин невуса. Такі клітини відрізняються від інших меланоцитів тим, що не мають відростків, не діляться меланіном із сусідніми пігментними клітинами та мають повільний метаболізм.

Під час ембріогенезу меланоцити походять з нервового гребеня, після чого транспортуються до області своєї кінцевої точки локалізації: шкіри, органів зору тощо. Пігментні клітини локалізуються в базальному епідермальному шарі, поблизу зони об'єднання з дермальним шаром. З цих структур розвиваються клітини пігментного невуса.

Нові, набуті пігментні невуси формуються природним шляхом, починаючи з шестимісячного віку. На процеси формування невусних наростів безпосередньо впливає спадкова схильність, надмірне ультрафіолетове випромінювання тощо [ 4 ].

Симптоми Пігментний невус: внутрішньодермальний, прикордонний, складний

У більшості випадків пігментний невус виглядає як плоска або злегка опукла пляма. Колірна гама різна: від різних відтінків чорного та коричневого до сірувато-блакитного. Контури чіткі та рівні, поверхня гладка. Середній розмір коливається в межах 5 мм. Однак поширені й більші екземпляри – до 10 мм і більше. Відомі також випадки гігантських невусів, які займають великі ділянки шкіри. У деяких пацієнтів невусні утворення можуть бути покриті папіломатозними та бородавчастими наростами. Іноді крізь пляму проростає волосся.

Прикордонний тип невуса виглядає як вузлик і має суху, гладку поверхню без волосся. Обриси рівні, рідше – хвилясті. Найпоширеніші розміри – 2-4 мм. Він не дуже схильний до збільшення та зміни кольору, але часто буває множинним. Найпоширеніша локалізація: підошви, долоні, статеві органи.

Синій тип невуса підноситься над поверхнею шкіри, може бути напівсферичним, з чіткими контурами та без волосся. Поширена локалізація: обличчя, руки, ноги, сіднична область.

Ризик злоякісного переродження різко зростає, якщо з'являються клінічні ознаки підвищеної активності пігментної плями.

Перші ознаки можливого злоякісного новоутворення

Потрібно бути уважним, щоб не пропустити ранні ознаки можливого злоякісного переродження пігментної плями:

• прискорення росту новоутворення;
• його ущільнення;
• поява асиметрії в будь-якій частині наросту;
• поява свербіння, поколювання, напруги, болю;
• зміна пігментації (в будь-якому напрямку);
• поява почервоніння навколо кордону пігменту;
• зникнення волосся з поверхні невуса;
• поява тріщин і опуклостей;
• кровотеча.

Якщо спостерігається будь-який із перерахованих вище симптомів або їх комбінація, необхідно обов’язково звернутися до лікаря для вжиття адекватних профілактичних та терапевтичних заходів. [ 5 ]

Пігментний невус у дитини

У новонароджених дітей ці новоутворення зустрічаються відносно рідко або носять поодинокий характер. Після досягнення підліткового віку такі нарости або плями виявляються майже у кожної дитини, а до 25-30 років їх кількість може досягати кількох десятків.

Більшість вроджених пігментних елементів, що виявляються у новонародженої дитини, є дрібними та поодинокими, що являє собою дефект розвитку меланоцитів. З віком вроджена пляма зазвичай збільшується в розмірах, не викликаючи дискомфорту. Дегенерацію відростка можна запідозрити, коли з'являються ознаки непропорційного розвитку новоутворення або атипових змін.

Виходячи з зовнішніх характеристик, дитячі невусні елементи поділяються на дрібні (до 1,5 мм), середні (до 2 см), великі (більше 2 см) та гігантські.

Набуті пігментні невуси починають свій розвиток у ранньому дитинстві. Спочатку з'являється пігментована «точка» діаметром приблизно 1-2 мм. З часом вона потовщується, і може утворитися ніжка. Переважна локалізація плями – верхня частина тіла, голова та шия. З початком статевого дозрівання пігментний невус часто збільшується в розмірах, трохи темніє. Часто додаються нові елементи. У більшості випадків нормальні доброякісні новоутворення не збільшуються в розмірах більше 0,5 см у діаметрі, зберігають рівномірну структуру та однорідність кольору, контури, рельєф та симетрію.

Загалом, пігментні плями змінюються дуже повільно, протягом багатьох місяців або навіть років, тому за ними потрібно стежити.

Стадії

У своєму розвитку пігментний невус проходить кілька стадій, що завершуються процесами інволюції та фіброзу.

1. Прикордонний пігментний невус характеризується розташуванням невусних структур на межі епідермальної та дермальної тканин над базальною мембраною.
2. Складний пігментний невус включає гістологічні прояви як внутрішньоепідермального, так і прикордонного утворення. Структури невуса поступово поширюються в папілярний шар дерми. Скупчення клітин також виявляються в дермі та епідермальному шарі.
3. Внутрішньоепідермальний пігментний невус характеризується локалізацією невусних структур лише в дермі. Це завершальна стадія розвитку цього новоутворення. Під час поглиблення в дерму структури втрачають здатність синтезувати меланін. В результаті наростання втрачає пігментацію. Саме тому внутрішньоепідермальний невус у більшості випадків депігментований.

Форми

• Вроджений пігментний невус буває таких видів:
  • Плямистий невус, що має вигляд світло-коричневої плями діаметром 10-150 мм, містить на своєму фоні темно-коричневі плями або папульозні утворення.
  • Пігментний меланоцитарний невус – зустрічається у 1% немовлят, при цьому гігантський пігментний невус реєструється у 1 з 500 тисяч новонароджених. У деяких випадках новоутворення з'являється лише через кілька тижнів після народження дитини. Відзначається збереження або втрата шкірного малюнка: коли малюнок втрачено, це означає, що клітинні структури проникли в ретикулярний шар дерми, утворюючи глибокий вроджений меланоцитарний елемент. [ 6 ]
  • Лінійний невус – це вроджена ектодермальна аномалія, що характеризується появою пігментованих папул, локалізованих по лініях Блашко.

• Набутий пігментний невус може проявлятися в таких різновидах:
  • Блакитний невус – має вигляд папули або вузлика синьо-темного кольору. Гістологія демонструє вогнищеву меланоцитарну внутрішньошкірну проліферацію. У свою чергу, розрізняють три типи блакитних невусів: звичайний, клітинний та змішаний пігментний невус.
  • Невус Сеттона (також відомий як гало-невус) – це меланоцитарне утворення, оточене гіпопігментованим ореолом. Основними факторами, що спричиняють його ріст, є регулярні травми та надмірна інсоляція. Можлива спонтанна депігментація.
  • Невус Майерсона має екзематозний обідок по колу новоутворення.
  • Офтальмомаксилярний невус – характеризується порушенням пігментації в ділянці, іннервованій офтальмологічним та верхньощелепним нервами. Наростання містить багаті на меланін меланоцити, які мають відростки та локалізуються у верхній зоні дерми.
  • Диспластичний пігментний невус складається з проліферуючих атипових меланоцитів і являє собою плямисте або бляшкоподібне утворення неправильної конфігурації, з нечіткими контурами коричневого або темного відтінку.

Існує ряд пігментних новоутворень, які можуть бути як вродженими, так і набутими. Одним із прикладів є папіломатозний внутрішньошкірний пігментний невус, який має багато спільного зі звичайною папіломою. Це доброякісний елемент, часто коричневого, бурого або пастельного кольору, він може почати розвиватися практично в будь-якому віці, від неонатального періоду до старості. Папілярний пігментний невус часто має великі розміри, найчастіше виявляється в області голови або потилиці.

Внутрішньошкірний, інтрадермальний пігментний невус – найпоширеніший тип пігментного новоутворення. Він утворюється в глибоких шарах дерми, підноситься над поверхнею шкіри, має куполоподібну конфігурацію, іноді вкритий волоссям. Найчастіше його основа широка, але є й елементи на ніжці. Новоутворення доброякісне, але при частому пошкодженні може трансформуватися в злоякісну пухлину.

Односторонній пігментний невус – вроджений чи набутий – локалізується вздовж ліній Блашко, які відповідають напрямкам міграції та проліферації мутантних клітинних структур під час ембріонального розвитку. Інші назви односторонніх новоутворень: лінійні, сегментарні, Блашкоїдні, Блашколінеарні.

Окрім вищезазначеної класифікації, існують поодинокі (одиничні) та множинні пігментні невуси, а також різні нарости залежно від їх розташування:

• Пігментні невуси обличчя частіше розташовуються в області чола або щоок, рідше на скронях і губах. Такі новоутворення слід видаляти особливо ретельно, оскільки шкіра на обличчі досить чутлива та тонка. Пігментний невус на губі необхідно видаляти, що пов'язано з частою травматизацією елемента та високим ризиком злоякісного утворення.
• Пігментний невус ока судинної оболонки майже завжди локалізується на задній поверхні очного дна, тому його неможливо побачити неозброєним оком. Новоутворення можна оглянути за допомогою офтальмологічного обстеження, або якщо воно розташоване в екваторній області ока. Патологічний елемент виглядає як злегка виступаюче новоутворення сіруватого відтінку, з чіткими контурами та розмірами близько 5 мм.
• Пігментний невус кон'юнктиви з'являється всередині або зовні слизової прозорої оболонки ока. Найчастіша локалізація – куточок верхньої частини повіки або край рогівки. Новоутворення зазвичай плоске, з чіткими краями та розмірами близько 3-4 мм. Пігментний невус райдужки, як і кон'юнктива, добре досліджується за допомогою щілинної лампи.

Ускладнення і наслідки

За словами фахівців, пігментний невус може переродитися в меланому під впливом різних факторів ризику, серед яких домінує травматичне пошкодження наросту. Хоча в деяких випадках меланома може розвиватися і без попередньої травми.

Фактична частота злоякісності новоутворень на сьогоднішній день точно не встановлена. Фахівці зазначають, що не кожен випадок розростання невуса закінчується розвитком злоякісного процесу. З цієї причини доброякісні плями класифікуються як факультативні передракові утворення шкіри, які не обов'язково перероджуються, але мають певні ризики. Особливу схильність до злоякісності мають такі типи невусних розростань, як складні, прикордонні, гігантські, блакитні та внутрішньошкірні.

Множинні пігментні невуси вважаються фактором ризику розвитку меланоми.

Наразі добре відомо, що гігантські вроджені невуси та злоякісна меланома пов'язані між собою, хоча величина ризику злоякісного переродження все ще є предметом значних дискусій. Цифри дуже різняться від 1,8% до 45%. У нещодавньому огляді [ 7 ] було оцінено, що частота меланоми при невусах площею понад 2% від загальної площі поверхні тіла протягом перших 15 років життя становить 8,52%.

Діагностика Пігментний невус: внутрішньодермальний, прикордонний, складний

Найчастіше діагностика невусних утворень полягає в огляді поверхні тіла дерматологом. Спеціаліст зверне увагу на форму, структурну однорідність, колірну гаму, розташування, ріст волосся, після чого поставить діагноз та опише подальші дії.

У деяких випадках діагноз спірний або неоднозначний, тому лікарю доводиться вдаватися до додаткових методів діагностики. Мікропрепарат та його цитологічне дослідження використовуються рідко, оскільки новоутворення травмується під час забору біоматеріалу, що підвищує ризик злоякісного переродження. Таке дослідження може бути використано, якщо в області пігментної плями є тріщини, виділення, рани та виразки.

Більш безпечним методом вважається флуоресцентна мікроскопія, рефлективна конфокальна мікроскопія [ 8 ], спектроскопія [ 9 ] та комп'ютерна діагностика, яка передбачає отримання зображення плями з її подальшою характеристикою.

Для визначення ймовірності переродження новоутворення в злоякісну пухлину призначають лабораторні дослідження. Для цього пацієнт здає кров на онкомаркери – специфічні антигенні білки, що утворюються та виділяються в кров за наявності пухлинного процесу.

Інструментальна діагностика найчастіше представлена гістологічним дослідженням, яке допомагає визначити тип пігментного невуса, стадію його розвитку та ймовірність злоякісного утворення. Макропрепарат отримують під час видалення новоутворення та одразу направляють на діагностику, де його попередньо обробляють та мікроскопічно досліджують.

На основі результатів гістологічного дослідження спеціаліст визначає тип патологічного елемента, відповідно до клітинної морфології. Товщина наросту вимірюється в мікрометрах шляхом вимірювання найдовшого діаметра від вершини елемента до найнижчої (найглибшої) пухлинної клітини.

Патологічна анатомія біоматеріалу важлива для диференціації пігментного невуса та визначення подальшої тактики лікування (за необхідності). Під час опису слід враховувати такі фактори:

• гістологічна приналежність;
• товщина новоутворення;
• наявність виразок;
• поля крайової резекції.

При виявленні меланоми лікар готує патологоанатомічний висновок та створює індивідуальний план подальшого лікування.

Диференціальна діагностика

Пігментний невус необхідно відрізняти від багатьох видів новоутворень на шкірі, які можуть бути як повністю безпечними, так і небезпечними для життя пацієнта.

Таким чином, необхідно враховувати ймовірність розвитку наступних елементів шкіри:

• Доброякісні (атероми, лімфангіоми, папіломи, гемангіоми, ліпоми, родимки та невуси, фіброми та нейрофіброми).
• Злоякісні (базаліоми, саркоми, меланоми, ліпосаркоми).
• Передракові або прикордонні елементи шкіри (пігментна ксеродерма, старечий кератоз, шкірний ріг).

Невусні елементи часто називають іншими термінами – наприклад, родимки, невоїдні утворення, родимі плями тощо. Родимка або пігментний невус вважаються рівнозначними поняттями, якщо мова йде про вроджене новоутворення.

Лікування Пігментний невус: внутрішньодермальний, прикордонний, складний

Тактика лікування пігментних невусів підбирається індивідуально, але в більшості випадків це радикальне видалення новоутворення без застосування будь-яких травматичних методів (наприклад, хімічного припікання). Найпоширенішими методами видалення вважаються наступні:

• Хірургічне втручання – це надійний метод, який не потребує дорогого обладнання та може бути використаний при будь-яких варіаціях невусів. Однак хірургічне лікування має й деякі недоліки: наприклад, після операції можуть залишитися досить помітні рубці. Найчастіше цей метод використовується, якщо необхідно видалити великий пігментний невус або підозріле новоутворення з ознаками злоякісності.
• Лазерне видалення пігментних невусів рекомендується для невеликих утворень, розташованих на будь-якій частині тіла, включаючи обличчя. Процедура безболісна, проблема зникає майже безслідно, але метод не рекомендується для великих невусів. [ 10 ]
• Метод кріодеструкції може бути використаний для видалення невеликих поверхневих плям. Кріодеструкція передбачає вплив рідкого азоту: при впливі температури -196°C клітини замерзають, наріст руйнується, утворюється скоринка, яка згодом відпадає. Процедура дещо болісна, рубців практично не залишається.
• Метод електрокоагуляції є протилежністю кріодеструкції та передбачає вплив високих температур. Петля коагулятора нагрівається до певної температури та припікається тканина, відокремлюючи здорові тканини від патологічного вогнища. До переваг цього методу можна віднести усунення кровотечі, але процедура дещо болісна, тому потрібна місцева анестезія.
• Метод радіохірургії передбачає використання високочастотних радіохвиль. Видалення пігментних плям відбувається безконтактним способом, а сама процедура безболісна та безпечна.

Лікар вирішує, який метод видалення буде застосований у кожній конкретній ситуації, враховуючи розмір, тип та ймовірність злоякісного переродження патологічного елемента.

Після процедури видалення новоутворення лікар призначає відновлювальне лікування. Використовуються такі зовнішні препарати:

• Слабкий розчин перманганату калію. Для приготування розчину візьміть 100 мл чистої кип'яченої води, додайте кілька кристаликів перманганату калію, ретельно перемішайте до повного розчинення. Засіб використовується для щадної обробки рани 2 рази на день. Слабкий розчин (2-5%) не викликає додаткового подразнення тканин, але має необхідну антибактеріальну, підсушуючу та дезодоруючу дію.
• Мазь Левомеколь – це протизапальний та антибактеріальний препарат, який призначають для зовнішнього застосування щодня протягом 4 днів. Якщо після першого дня використання мазі розвивається алергічна реакція, то подальше використання препарату слід припинити.
• Настоянка прополісу – це натуральний препарат, що сприяє загоєнню ран. Застосовується місцево у вигляді аплікацій або промивань двічі на день протягом 5-6 днів. У стандартних дозах настоянка нетоксична та добре переноситься пацієнтами.
• Спиртовий розчин брильянтового зеленого – відомий антисептик та дезінфікуючий засіб, який слід наносити на краї ранової поверхні двічі на день. Під час лікування може виникнути легке печіння, яке швидко минає. Алергічні реакції трапляються рідко.

Якщо дотримуватися всіх рекомендацій лікаря, ранка після видалення пігментної плями швидко загоїться, залишивши невеликий рубець або депігментовану ділянку, яка з часом згладиться.

Профілактика

Доброякісний пігментний невус не становить небезпеки для здоров'я. Єдиний ризик полягає в тому, що патологічне новоутворення має схильність до злоякісного переродження. Щоб запобігти цьому, необхідно стежити за станом пігментної плями, спостерігати за її змінами та уникати травм. Лікарі надають такі рекомендації з цього приводу:

• Перед прогулянкою в сонячну погоду слід скористатися сонцезахисним кремом або прикрити відкриті ділянки тіла одягом;
• Не слід зловживати засмагою, зокрема соляріями;
• Небажано використовувати агресивні косметичні процедури на шкірі, які можуть пошкодити та травмувати тканини;
• При появі навіть найменшої підозри на утворення злоякісного елемента слід негайно звернутися до лікаря.

Якщо пігментні невуси вже присутні, то не потрібно сильно хвилюватися, але й не варто пускати ситуацію на самоплив. Достатньо періодично відвідувати дерматолога або онколога для контролю утворення. Якщо лікар вважатиме за потрібне, він призначить хірургічне або альтернативне видалення проблемного наросту.

Незважаючи на суперечливе ставлення, багато клініцистів погоджуються, що профілактичне видалення всіх гігантських та великих волохатих невусів є показаним.[ 11 ]

Прогноз

Абсолютно всі пігментні плями та крапки на шкірі потребують постійного спостереження. Особливу обережність та увагу слід проявляти щодо новоутворень, розташованих на травматичних ділянках тіла, а також до раніше пошкоджених, регулярно зростаючих та інтенсивно змінюваних невусних елементів.

При своєчасному видаленні підозрілого або невдало розташованого пігментного невуса прогноз цілком сприятливий.

Якщо пацієнт відмовляється від радикального лікування утворення, або його видалення неможливе через складність анатомічного розташування, то необхідно суворо дотримуватися рекомендацій лікаря: виключити можливе пошкодження патологічного наросту, захистити його від сонячних променів та регулярно відвідувати онколога-дерматолога.

Коли пігментоване новоутворення стає злоякісним, прогноз залежить від його розміру та розташування, ступеня поширення в лімфатичну систему, а також наявності та кількості метастазів. Чим раніше виявлено злоякісну пухлину, тим сприятливіший прогноз. Виживаність на ранній стадії виявлення становить 90-95%. П'ятирічна виживаність при плантарній меланомі становить 82% для уражень розміром до 1,49 мм та 0% для уражень розміром понад 3,5 мм. [ 12 ]

Більшість форм невусів не становлять небезпеки для здоров'я та життя людини, якщо їх не пошкоджувати, не терти, не подразнювати та захищати від ультрафіолетового випромінювання.

Пігментний невус і армія

У переважній більшості випадків, якщо у призовника є невусні новоутворення, він не звільняється від військової служби. Однак іноді молодого чоловіка все ж можуть звільнити від призову та присвоїти йому категорію «обмежено придатний» або «непридатний до служби». Це можливо:

• якщо йдеться про велике доброякісне утворення, яке «на жаль» розташоване на тілі та, ймовірно, заважатиме носінню військової форми та спорядження, за умови неможливості його видалення (є протипоказання, підтверджені лікарем);
• якщо підтверджено злоякісність новоутворення.
• Щоб дізнатися, чи візьмуть вас до армії з невусом, молодому чоловікові слід:
• відвідайте терапевта, дерматолога та онколога для консультації;
• зібрати необхідні довідки, що підтверджують наявність патологічного утворення;
• надати медичну картку з підтвердженим діагнозом та висновком лікаря.

Пігментний невус часто вимагає підвищеної до нього уваги та регулярного контролю за станом. Тому є всі шанси довести необхідність систематичного медичного спостереження та неможливість проходження військової служби – знову ж таки, за умови наявності протипоказань до видалення патологічного елемента.