Саркоидоз та глаукома

Саркоїдоз - системне захворювання, що характеризується утворенням неказеозних, гранулематозних запальних інфільтратів в легенях, шкірі, печінці, селезінці, центральній нервовій системі і очах.

Ураження очей спостерігають у 10-38% пацієнтів, які страждають системним саркоїдоз. Саркоїдоз очей, що проявляється у вигляді переднього, середнього, заднього або панувеіта, призводить до розвитку хронічного гранулематозного увеїту.

[1], [2]

Епідеміологія глаукоми, пов'язаної з саркоїдоз

У популяції афроамериканців саркоїдоз зустрічається в 8-10 разів частіше, ніж в популяції білих, і становить 82 випадки на 100 000. Захворювання може розвинутися в будь-якому віці, але частіше зустрічають у пацієнтів 20-50 років. Близько 5% увеитов дорослих і 1% увеитов дітей пов'язані з саркоїдоз. У 70% випадків ураження очей при саркоїдозі відбувається ураження переднього сегмента, а ураження заднього сегмента спостерігають в менш ніж 33%. Приблизно у 11-25% пацієнтів з саркоїдоз розвивається вторинна глаукома, частіше при ураженні переднього сегмента. У пацієнтів-афроамериканців з саркоїдоз частіше розвиваються вторинна глаукома і сліпота.

[3], [4]

Що викликає саркоїдоз?

Розвиток очної гіпертензії та глаукоми у пацієнтів з саркоїдоз відбувається при обструкції трабекулярної мережі в результаті хронічного запального процесу, а також при закритті кута передньої камери внаслідок формування периферичних передніх і задніх синехій і бомбажа райдужки. До порушення відтоку внутрішньоочної рідини також можуть призводити неоваскуляризация переднього сегмента ока і тривалий прийом глюкокортикоїдів.

Симптоми глаукоми, пов'язаної з саркоїдоз

У більшості дорослих пацієнтів, які страждають на саркоїдоз, уражаються легені, з'являється кашель, задишка, хрипи або задишка при фізичному навантаженні. Інші прояви саркоїдозу включають загальні симптоми, наприклад, лихоманку, підвищення стомлюваності і зниження маси тіла. Часто на момент постановки діагнозу симптоматика може бути відсутнім. При ураженні очей пацієнти, як правило, скаржаться на біль в очах, почервоніння, світлобоязнь, плаваючі помутніння, розмитість зображення або зниження гостроти зору.

Перебіг захворювання

Саркоїдоз очі може протікати гостро і самостійно купироваться або мати хронічне рецидивуюче або безперервний перебіг. Прогноз при хронічній формі саркоїдозні увеїту найбільш несприятливий у зв'язку з розвитком ускладнень (глаукоми, катаракти або макулярного набряку).

[5], [6], [7], [8]

Діагностика глаукоми, пов'язаної з саркоїдоз

Диференціальну діагностику саркоїдозу слід проводити з іншими станами, при яких розвивається гранулематозний панувеіт, наприклад, з синдромом Фогта-Коянагі-Харада, симпатичної офтальмії і туберкульоз. Слід мати на увазі можливість ураження очей при сифілісі, хворобі Лайма, первинної внутрішньоочної лімфоми і парспланіте.

[9],

Лабораторні дослідження

Діагноз «саркоїдоз» ставлять при виявленні неказеозних або НЕ некротичних гранульом або гранулематозного запалення в біоптаті тканин пацієнта, у якого були виключені інші гранулематозні захворювання (туберкульоз і грибкове ураження). При первинній постановці діагнозу саркоїдозу слід провести рентгенографію легень і визначити рівень ферменту (АПФ) в сироватці крові. Може бути підвищена концентрація лізоциму в сироватці крові, що менш специфічне, ніж концентрація АПФ, - маркер захворювання. Однак концентрація АПФ може бути підвищена у здорових дітей, тому цей критерій для пацієнтів дитячого віку має меншу цінність при діагностиці. Показано підвищення вмісту АПФ у внутрішньоочної і спинномозкової рідини у пацієнтів з саркоїдозні ураженням очей і центральної нервової системи (відповідно, саркоїдозні увеїт і нейросаркоідозе). З додаткових досліджень підтвердити діагноз допомагають дослідження імунологічної толерантності, функціональні легеневі проби, дослідження з Ga-контрастуванням, комп'ютерна томографія грудної клітини, бронхоальвеолярний лаваж і трансбронхиальная біопсія.

Офтальмологічне обстеження

Ураження очей при саркоїдозі, як правило, двостороннє, хоча може бути і одностороннім або з вираженою асиметрією. Найчастіше при саркоїдозі розвивається гранулематозний увеїт, але може бути і негранулематознимі. При обстеженні виявляють гранульоми шкіри і орбіти, збільшення слізних залоз і вузлові утворення кон'юнктиви повік і на щоках. При обстеженні рогівки зазвичай виявляють великі сальні преципітати і монетовидні інфільтрати, рідше спостерігають помутніння ендотелію в нижній частині рогівки. При великих задніх і периферичних передніх синехій підвищується внутрішньоочний тиск і розвивається вторинна запальна глаукома, пов'язана із закриттям кута передньої камери або бомбажом райдужки. Часто при вираженому запаленні переднього сегмента ока виявляють вузлики Коепп і Бусакка (Busacca) на райдужці.

Ураження заднього сегмента ока при саркоїдозі відбувається рідше, ніж ураження переднього сегмента. При обстеженні склоподібного тіла часто виявляють запалення з помутніннями і скупченням продуктів запалення в його нижній частині. При обстеженні очного дна можуть бути виявлені різні зміни, що включають периферичний ретинальний васкуліт, периферичну ексудацію за типом снігового замету, геморагії, ретинальні ексудати, периваскулярні вузлові гранулематозні утворення, вузлики Далена-Фукса, ретинального і субретінальной неоваскуляризації і неоваскуляризації диска зорового нерва. Також можна виявити гранульоми в сітківці, хороідее або зоровому нерві. Зниження гостроти зору при саркоїдозі відбувається внаслідок формування кістозного макулярного набряку, невриту зорового нерва при його гранулематозной інфільтрації і вторинної глаукоми.

Лікування глаукоми, пов'язаної з саркоїдоз

Основний метод лікування як системного, так і очного саркоїдозу - глюкокортикоїдна терапія. При ураженні переднього сегмента ока їх застосовують місцево або всередину. Системне лікування необхідно при двосторонньому задньому увеіте. При саркоїдозі показана ефективність інших імуносупресорів, наприклад, застосування циклоспорину та метотрексату. Їх слід застосовувати в разі хронічного перебігу захворювання та необхідності тривалого лікування глюкокортикоїдами. Лікування глаукоми препаратами, що знижують утворення внутрішньоочної рідини, слід проводити якомога довше. Аргон-лазерна трабекулопластика часто не має ефекту. Метод вибору при зрачковой блоці - лазерна ірідотомія або хірургічна ірідектомія. Якщо внутрішньоочний тиск як і раніше залишається високим, рекомендують проведення або фільтрує операції, або імплантації трубчастого дренажу. Ефективність хірургічного лікування підвищується, якщо перед проведенням операції купірувати запальний процес. При трабекулектомии, особливо пацієнтам-афроамериканців, рекомендують використовувати антиметаболіти.