Саркоїдоз і глаукома

Саркоїдоз – це системне захворювання, що характеризується утворенням неказеозних гранулематозних запальних інфільтратів у легенях, шкірі, печінці, селезінці, центральній нервовій системі та очах.

Ураження очей спостерігається у 10-38% пацієнтів із системним саркоїдозом. Саркоїдоз очей, що проявляється як передній, середній, задній або панувеїт, призводить до розвитку хронічного гранулематозного увеїту.

[ 1 ], [ 2 ]

Епідеміологія глаукоми, пов'язаної з саркоїдозом

Саркоїдоз у 8-10 разів частіше зустрічається у афроамериканців, ніж у білих, із частотою 82 випадки на 100 000. Захворювання може розвинутися в будь-якому віці, але найчастіше зустрічається у пацієнтів віком 20-50 років. Близько 5% випадків увеїту у дорослих та 1% випадків увеїту у дітей пов'язані із саркоїдозом. Сімдесят відсотків випадків саркоїдозу вражають передній сегмент, а ураження заднього сегмента спостерігається менш ніж у 33%. Приблизно у 11-25% пацієнтів із саркоїдозом розвивається вторинна глаукома, найчастіше з ураженням переднього сегмента. Афроамериканські пацієнти із саркоїдозом частіше розвивають вторинну глаукому та сліпоту.

[ 3 ], [ 4 ]

Що викликає саркоїдоз?

Розвиток очної гіпертензії та глаукоми у пацієнтів із саркоїдозом відбувається при обструкції трабекулярної сітки в результаті хронічного запального процесу, а також при закритті кута передньої камери внаслідок утворення периферичних передніх та задніх синехій та бомбардування райдужної оболонки. Неоваскуляризація переднього сегмента ока та тривале застосування глюкокортикоїдів також можуть призвести до порушення відтоку внутрішньоочної рідини.

Симптоми глаукоми, пов'язаної з саркоїдозом

У більшості дорослих із саркоїдозом спостерігається ураження легень, кашель, задишка, хрипи або задишка при фізичному навантаженні. Інші прояви саркоїдозу включають системні симптоми, такі як лихоманка, втома та втрата ваги. Часто на момент постановки діагнозу симптоми можуть бути відсутніми. Коли уражаються очі, пацієнти зазвичай скаржаться на біль в очах, почервоніння, чутливість до світла, плаваючі помутніння, розмитість зору або зниження гостроти зору.

Перебіг захворювання

Саркоїдоз ока може бути гострим і самообмежувальним або мати хронічний рецидивуючий чи безперервний перебіг. Прогноз при хронічному саркоїдозному увеїті найнесприятливіший через розвиток ускладнень (глаукома, катаракта або макулярний набряк).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Діагностика глаукоми, пов'язаної з саркоїдозом

Диференціальна діагностика саркоїдозу повинна включати інші стани, що викликають гранулематозний панувеїт, такі як синдром Фогта-Коянагі-Харади, симпатична офтальмія та туберкульоз. Сифіліс, хвороба Лайма, первинна внутрішньоочна лімфома та парс планіт слід розглядати як ураження очей.

[ 9 ]

Лабораторні дослідження

Діагноз саркоїдозу ставиться, коли в біопсії тканини пацієнта, у якого були виключені інші гранулематозні захворювання (туберкульоз та грибкові інфекції), виявляються неказеозні або некротичні гранульоми чи гранулематозне запалення. При первинному діагностуванні саркоїдозу слід провести рентгенографію грудної клітки та виміряти рівень ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) у сироватці крові. Рівень лізоциму в сироватці крові може бути підвищеним, що є менш специфічним, ніж рівень АПФ, маркера захворювання. Однак рівень АПФ може бути підвищеним у здорових дітей, тому цей критерій має меншу діагностичну цінність у дітей. Підвищені рівні АПФ були виявлені у внутрішньоочній та спинномозковій рідині у пацієнтів із саркоїдозом ока та центральної нервової системи (саркоїдозний увеїт та нейросаркоїдоз відповідно). Додаткові дослідження, що допомагають підтвердити діагноз, включають імунологічне тестування на толерантність, тести на функцію легень, тестування з Ga-посиленням, комп'ютерну томографію грудної клітки, бронхоальвеолярний лаваж та трансбронхіальну біопсію.

Офтальмологічне обстеження

Ураження очей при саркоїдозі зазвичай двостороннє, хоча може бути одностороннім або з вираженою асиметрією. Гранулематозний увеїт найчастіше розвивається при саркоїдозі, але може розвиватися і негранулематозний увеїт. При обстеженні виявляються гранульоми шкіри та орбіти, збільшені слізні залози та вузлуваті утворення кон'юнктиви повік та щік. При обстеженні рогівки зазвичай виявляються великі сальні преципітати та монетоподібні інфільтрати; рідше спостерігається ендотеліальна непрозорість у нижній частині рогівки. При великих задніх та периферичних передніх синехіях підвищується внутрішньоочний тиск і розвивається вторинна запальна глаукома, пов'язана із закриттям кута передньої камери або бомбардуванням райдужної оболонки. Часто при тяжкому запаленні переднього сегмента ока на райдужній оболонці виявляються вузлики Кеппе та Бузакки.

Ураження заднього сегмента ока при саркоїдозі трапляється рідше, ніж переднього сегмента. Огляд склоподібного тіла часто виявляє запалення з помутніннями та накопиченням продуктів запалення в його нижній частині. Дослідження очного дна може виявити різні зміни, включаючи периферичний васкуліт сітківки, периферичний ексудатив типу снігового замету, крововиливи, ексудати сітківки, периваскулярні вузлуватие гранулематозні ураження, вузлики Далена-Фукса, неоваскуляризацію сітківки та субретинальної області, а також неоваскуляризацію диска зорового нерва. Гранульоми також можуть бути знайдені в сітківці, судинній оболонці або зоровому нерві. Зниження гостроти зору при саркоїдозі відбувається через утворення кістозного макулярного набряку, невриту зорового нерва з гранулематозною інфільтрацією та вторинної глаукоми.

Лікування глаукоми, пов'язаної з саркоїдозом

Основним методом лікування як системного, так і очного саркоїдозу є глюкокортикоїдна терапія. У разі ураження переднього сегмента ока їх застосовують місцево або перорально. Системне лікування необхідне при двосторонньому задньому увеїті. При саркоїдозі ефективність показали інші імуносупресанти, наприклад, циклоспорин та метотрексат. Їх слід використовувати у разі хронічного перебігу захворювання та необхідності тривалого лікування глюкокортикоїдами. Лікування глаукоми препаратами, що зменшують утворення внутрішньоочної рідини, слід проводити якомога довше. Аргонлазерна трабекулопластика часто неефективна. Методом вибору при зіничній блокаді є лазерна іридотомія або хірургічна іридектомія. Якщо внутрішньоочний тиск залишається високим, рекомендується або фільтруюча операція, або імплантація трубчастого дренажу. Ефективність хірургічного лікування підвищується, якщо запальний процес зупинити до операції. При трабекулектомії рекомендуються антиметаболіти, особливо афроамериканським пацієнтам.