Синдром неспокійних ніг і синдром періодичних рухів кінцівками

Рухові розлади у сні численні, але найчастіше їх розглядають в рамках синдрому неспокійних ніг і синдрому періодичних рухів кінцівками.

Синдром періодичних рухів кінцівок (СПДН) і синдром неспокійних ніг (СБН) частіше зустрічаються в середньому і старшому віці. Механізм неясний, але захворювання може розвиватися внаслідок порушення нейротрансмиссии допаміну в ЦНС. Порушення можуть виникнути як самостійні або в зв'язку зі скасуванням лікарського препарату, або в зв'язку з прийомом стимуляторів і деяких антидепресантів, або при хронічній нирковій і печінковій недостатності, вагітності, анемії і інших захворюваннях.

При синдромі періодичних рухів кінцівок характерні повторні (зазвичай кожні 20-40 с) посмикування нижніми кінцівками під час сну. Пацієнти зазвичай скаржаться на переривчастий нічний сон або патологічну денну сонливість. Як правило, руху і короткочасні пробудження - без патологічних відчуттів в кінцівках - усвідомлюються.

При синдромі неспокійних ніг пацієнти скаржаться на відчуття повзання мурашок в нижніх кінцівках в положенні лежачи. Щоб зменшити симптоми, пацієнти рухають ураженої кінцівкою, витягають її або ходять. В результаті у них виникають проблеми із засинанням, повторні нічні пробудження або їх поєднання.

[1], [2], [3]

Причини синдрому неспокійних ніг

Причини виникнення цих синдромів різноманітні: поліневропатії, ревматоїдний артрит (> 30%), паркінсонізм, депресія, вагітність (11%), анемія, уремія (15-20%), зловживання кофеїном. Застосування препаратів (нейролептики, антидепресанти, бензодіазепіни, дофаміноміметікам) або скасування деяких з них (бензодіазепіни, барбітурати) можуть призводити до розвитку синдрому неспокійних ніг і синдрому періодичних рухів кінцівками.

Первинний (ідіопатичний):

1. спорадичний і спадковий.

Вторинний:

1. Недостатність заліза, вітаміну В ₁₂, фолієвої кислоти (анемії).
2. Ниркова недостатність.
3. Цукровий діабет.
4. Гіпотіреоз.
5. Хронічні обструктивні захворювання легенів.
6. Шегрена синдром.
7. Периферична нейропатія (полінейропатія), радикулопатия і деякі захворювання спинного мозку (мієлопатія).
8. Розсіяний склероз.
9. Хвороба Паркінсона.
10. Синдром дефіциту уваги і гіперактивності ( «мінімальної мозкової дисфункції»).
11. Вагітність.
12. Ятрогенний (трициклічніантидепресанти, селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну, літій, антагоністи допаміну, леводопа, стан після резекції шлунка, скасування седативних препаратів або наркотиків, антагоністи кальцієвих каналів).
13. Інші захворювання: бічний аміотрофічний склероз, поліомієліт, Ісаакса синдром, амілоїдоз, злоякісне новоутворення, захворювання периферичних судин (артерій або вен), ревматоїдний артрит, гіперекплексія.

[4], [5], [6], [7], [8]

Синдромальний диференційний діагноз

Синдром неспокійних ніг слід відрізняти від інших, іноді схожих на нього, синдромів: акатизии, синдрому періодичних рухів кінцівками під час сну, нічних крамп, фізіологічного міоклонусу під час сну. Сюди ж можна віднести синдром болючою ноги і рухомих пальців, синдром хворобливих фасцикуляций, міокіміі, синдром каузалгіі - дистонії, болі в ногах іншого походження. Тривожно-депресивний синдром з порушеннями сну може іноді проявлятися симптомами, що нагадують синдром неспокійних ніг.

Описано спорадичні і сімейні випадки синдрому неспокійних ніг з аутосомно-домінантним типом успадкування .. Частота останніх, за даними літератури, значно вариирует (до 50-60% і вище). Захворювання може починатися в будь-якому віці, але його частота наростає з віком. Синдром неспокійних ніг у дітей часто помилково інтерпретується як синдром гіперактивності. У той же час синдром неспокійних ніг часто поєднується з синдромом дефіциту уваги і гіперактивності.

У більшості випадків симптоми двосторонні. Однак значний відсоток хворих (більше 40%) повідомляють про правобічної або лівосторонньої локалізації симптому. Правда сторона симптому може у окремих хворих змінюватися навіть протягом одного дня. Приблизно половина пацієнтів повідомляє про парестезіях і руховому неспокої в руках. Наявність парестезії в руках не залежить від тяжкості синдрому неспокійних ніг, віку і статі цих хворих. Парестезії описуються хворими як печіння, поколювання, свербіж, біль; часто хворі говорять, що це дуже неприємне відчуття, яке важко описати словами. Парестезії можуть бути дуже короткими (секунди); вони стрімко наростають в інтенсивності і миттєво зникають при русі кінцівкою. Зусиллям волі можна лише трохи затримати рух або зменшити його амплітуду. Багато дослідників вважають, що руху при синдромі неспокійних ніг з'являються як своєрідна відповідь на неприємні парестезії. Електрофізіологічні дослідження на сьогоднішній день не дозволяють відповісти на питання, чи є ці рухи довільними або мимовільними. Перебіг синдрому неспокійних ніг частіше ремиттирующее, але може бути стаціонарним і навіть прогресуючим. У лікуванні найбільш ефективні дофасодержащіе препарати і клоназепам.

Приблизно в 40% випадків синдрому неспокійних ніг є ідіопатичним (первинним). Симптоматичний синдром неспокійних ніг може спостерігатися при таких захворюваннях як анемії, пов'язані з дефіцитом заліза, вітаміну В12 або фолієвої кислоти; ниркова недостатність; цукровий діабет; гіпотиреоз; хронічні обструктивні захворювання легень; полінейропатії (найчастіше); шийний спондилоз; пухлини спинного мозку, люмбосакральние радикулопатия, розсіяний склероз, хвороба Паркінсона, захворювання периферичних артерій, гіперекплексія, синдром ригідного людини, хорея Гентингтона, бічний аміотрофічний склероз, хвороба Туретта, синдром Ісаакса. Описані спостереження, в яких синдром неспокійних ніг спостерігався тільки під час вагітності. Однак у багатьох зазначених вище випадках залишається не зовсім ясним, чи є перераховані захворювання причиною синдрому неспокійних ніг або служать лише провокуючим фактором цього синдрому. Щоб остаточно відповісти на це питання необхідно довести, що частота синдрому неспокійних ніг при цих захворюваннях вище, ніж в іншій популяції. Цього ще не зроблено в повній мірі.

Симптоми синдрому неспокійних ніг

Синдром неспокійних ніг і синдром періодичних рухів кінцівками мають багато схожих рис (типові поєднання больового синдрому та мимовільних рухів, рухові феномени, найбільш яскраво проявляються в період сну) і часто поєднуються один з одним. Разом з тим існують і певні відмінності: при синдромі неспокійних ніг відзначають виражені чутливі розлади; синдром періодичних рухів кінцівками відрізняється високою стереотипністю. Загальним ланкою патогенезу цих синдромів є дисфункція церебральних і периферичних дофамінергічних систем, що пояснює ефективність препаратів леводопи.

• Основний прояв синдрому неспокійних ніг - неприємні парестезії в ногах (пацієнти описують їх як «дискомфорт», «здригання», «мурашки», «розтягування», «посмикування», «поколювання», «свербіння» і ін.), Що виникають зазвичай перед сном або під час сну, що призводить до непереборної необхідності рухати ногами. Відчуття найчастіше виникають в ногах (в стопі, гомілки, області коліна, іноді в стегні або в усій кінцівки), рідко в руках і ногах. Зазвичай симптоми виникають в обох кінцівках, хоча і можуть переважати на одній стороні. Як правило, вони з'являються в період відпочинку або в період, що передує сну. Можуть виникати і в будь-який інший час доби, частіше при довгому одноманітному положенні тіла (наприклад, при керуванні автомобілем). Ці відчуття повністю або частково зникають в момент руху ніг і з'являються знову після припинення руху. Тривалість подібних станів становить від кількох секунд до кількох годин, вони можуть виникати кілька разів в день і самостійно проходити. Ступінь вираженості порушень циклу «сон-неспання» може бути різною, в ряді випадків відзначають грубі розлади структури сну і виражену денну сонливість. Синдром неспокійних ніг може мати багаторічне перебіг із загостреннями і ремісіями. Запропоновано такі мінімальні діагностичні критерії: (А) потреба рухати кінцівками + парестезії / дизестезії; (В) рухове занепокоєння; (С) погіршення симптомів уві сні з нетривалого наступною активацією або пробудженням; (D) погіршення симптомів ввечері або вночі.
• Синдром періодичних рухів кінцівками характеризується епізодами повторюваних, стереотипних рухів уві сні. Рухи зазвичай відбуваються в ногах і складаються з розгинання великого пальця в поєднанні з частковим згинанням коліна, а іноді і стегна; в ряді випадків залучаються і руки. Хворі скаржаться на часті нічні пробудження в 45% випадків, на труднощі засипання - в 43%, на денну сонливість - в 42%, на ранні пробудження - в 11%. З огляду на, що хворі можуть не пред'являти скарги на рухи в кінцівках, необхідно підкреслити, що поєднання инсомнии і денної сонливості дозволяє припустити синдром періодичних рухів кінцівками. Для підтвердження діагнозу необхідна полісомнографія, яка дозволяє виявити підвищену рухову активність в ногах і руйнування структури нічного сну. Інтегральний полісомнографічне показник тяжкості захворювання - частота рухів кінцівок за 1 год (індекс періодичних рухів); при легкій формі він становить 5-20, при помірній - 20-60, при важкій - більше 60.

Діагностика синдрому неспокійних ніг

Мінімальними критеріями діагностики синдрому неспокійних ніг (СБН), згідно з останніми даними міжнародної групи експертів є:

1. Імперативні бажання рухати кінцівками в зв'язку з парестезіями (дизестезіями) в них.
2. Рухове занепокоєння; при цьому хворий усвідомлює, що змушений здійснювати рухи, і використовує різні рухові стратегії для полегшення або позбавлення від неприємних відчуттів.
3. Посилення або поява симптомів у спокої (коли хворий лежить або сидить) і частково або тимчасово їх усунення при рухах.
4. Симптоми обов'язково посилюються до вечора або вночі.

Для хворих з синдромом неспокійних ніг характерні порушення нічного сну (уповільнене засипання, множинні пробудження, незадоволеність сном і ін.). Більшість хворих синдромом неспокійних ніг відзначають також періодичні руху кінцівками уві сні, які також є однією з причин порушень нічного сну.

[9], [10], [11]

Лікування синдрому неспокійних ніг

Найбільш ефективні при синдромах неспокійних ніг і періодичних рухів кінцівками дофаміноміметікам (препарати леводопи, агоністи постсинаптичних дофамінергічних рецепторів, інгібітори МАО типу В), бензодіазепіни. Останнім часом успішно застосовують габапентин.

Випробувані і використовуються різні препарати (включаючи дофамінергічні препарати, бензодіазепіни, протисудомні, вітаміни і мікроелементи), хоча жоден з них не є засобом патогенетичної терапії нічний міоклонії або синдрому неспокійних ніг.

Лікування дофаминергическими препаратами ефективно, але існує низка побічних ефектів, зокрема збільшенням захворювання (поява симптомів у денний час), рецидивом (посилення симптомів після відміни препарату), нудотою і инсомнией. Досить ефективними при мінімальних побічних ефектах є агоністи D ₂ - і D _g -дофамінових рецепторів праміпексол і ропінірол. Праміпексол призначають по 0,125 мг за 2 год перед появою симптомів і при необхідності збільшують дозу на 0,125 мг кожні 2 ночі до досягнення терапевтичного ефекту (максимальна доза 4 мг). Посилення симптомів при лікуванні праміпексолом відзначається рідше, ніж при лікуванні леводопою. Ропінерол призначають по 0,5 мг за 2 год перед появою симптомів і при необхідності збільшують дозу на 0,25 мг вночі (до максимальної ЗМГ).

Бензодіазепіни збільшують тривалість сну, але не зменшують патологічні рухи кінцівок, крім цього, не слід забувати про пов'язаних феномени звикання і індукції денної сонливості. Якщо синдром неспокійних ніг поєднується з больовими відчуттями, призначають габапентин, починаючи з 300 мг перед сном; дозу підвищують на 300 мг щотижня до досягнення максимальної дози 2700 мг. Не виключена ефективність опадів, але їх використовують в найостаннішу чергу через побічні ефекти, розвитку звикання і залежності.