Тремор: причини, симптоми, діагностика, лікування

Тремор – це мимовільне коливання будь-якої частини тіла, викликане змінним або синхронним скороченням реципрокно іннервованих м'язів.

Діагностика основного захворювання тремору часто є дуже складним завданням, вирішення якого вимагає, перш за все, правильного синдромального опису тремору. У зв'язку з вищесказаним, велике значення надається принципам клінічного опису тремору.

• Найважливішим принципом є чітке розмежування трьох типів тремору: тремору спокою, постурального тремору та інтенційного тремору. Якщо у одного й того ж пацієнта спостерігається не тільки тремор спокою, а й постуральний або інтенційний тремор, то всі типи тремору описують і реєструють як окремі незалежні типи, обов'язково підкреслюючи відносну тяжкість кожного з них. Наприклад, у пацієнта може бути сильний тремор спокою, менш виражений постуральний тремор і ще менш виражений інтенційний тремор. Така картина типова для важких треморних форм паркінсонізму. Ці ж компоненти тремору поза паркінсонізмом зазвичай мають різні співвідношення: переважає або постуральний тремор (що характерно для важкого есенціального тремору), або інтенційний тремор (у разі ураження мозочка).
• Інші важливі принципи опису тремору:
  • Локалізація (руки, голова, м’язи обличчя, нижня щелепа, язик, губи, щоки, голосові зв’язки, ноги, тулуб), особливості розподілу (за гемітіпом, генералізований тощо), а також інші топографічні ознаки (наприклад, тремор лише великого пальця або м’язів черевної стінки, тремор очних яблук або ортостатичний тремор, дистальна або проксимальна акцентуація тремору, симетрія/асиметрія).
  • Моторний патерн тремору (згинання-розгинання; пронація-супінація; «перекочування таблеток», «так-так», «ні-ні»; махання кистями).
  • Амплітудно-частотні характеристики, тяжкість тремору, особливості його перебігу (варіанти дебюту та подальшої динаміки).
  • Синдромальне оточення тремору, тобто опис тих неврологічних симптомів, на тлі яких з'являється тремор.

Дотримання вищезазначених принципів опису синдрому тремору є необхідною передумовою успішної диференціальної та нозологічної діагностики тремору.

Що викликає тремор?

• Тремор спокою (3,5-6 Гц).
  • Хвороба Паркінсона.
  • Вторинний (симптоматичний) паркінсонізм.
  • Синдроми «Паркінсонізм плюс» та інші спадкові дегенеративні захворювання, що супроводжуються синдромом паркінсонізму (хвороба Вільсона-Коновалова, хвороба Галлервордена-Шпатца тощо).
• Постуральний тремор (6-12 Гц).
  • Фізіологічний тремор.
  • Підвищений (акцентований) фізіологічний тремор (під час стресу, ендокринних захворювань, інтоксикації).
  • Доброякісний есенціальний тремор (4-12 Гц): аутосомно-домінантний, спорадичний, у поєднанні з деякими захворюваннями центральної нервової системи (хвороба Паркінсона, дистонія) та периферичної нервової системи (полінейропатія, рефлекторна симпатична дистрофія).
  • При органічній патології головного мозку (токсичні, пухлинні та інші ураження мозочка, хвороба Вільсона-Коновалова, нейросифіліс).
• Інтенційний тремор (3-6 Гц) викликається ураженням стовбура мозку, мозочка та їх зв'язків (розсіяний склероз, дегенерація та атрофія в стовбурі мозку та мозочку, хвороба Вільсона-Коновалова, судинні захворювання, пухлини, інтоксикація, черепно-мозкова травма тощо).
• Рубральний тремор.
• Психогенний тремор.

Нейрохімічні зміни при треморі

Дослідження мозку померлих пацієнтів з есенціальним тремором не виявило жодних специфічних патологічних змін чи специфічного нейрохімічного дефекту. Хоча ураження еферентних або аферентних волокон мозочка можуть спричиняти тремор, залишається незрозумілим, чи лежить в основі цього якийсь специфічний нейрохімічний дефект. Нейровізуалізаційні дослідження допомагають ідентифікувати нейронні ланцюги, задіяні в патогенезі тремору.

Види тремору

Тремор спокою

Тремор спокою зазвичай має частоту 3,5-6 Гц. Низькочастотний (зазвичай 4-5 Гц) тремор спокою є типовим проявом хвороби Паркінсона, а також багатьох інших захворювань нервової системи, що супроводжуються синдромом паркінсонізму, тому його часто називають паркінсонічним тремором. Вторинний (симптоматичний) паркінсонізм (судинний, постенцефалітичний, медикаментозний, токсичний, посттравматичний тощо) також зазвичай проявляється тремором (хоча він менш типовий для судинних форм паркінсонізму), який має ті ж характеристики, що й при хворобі Паркінсона (низькочастотний тремор спокою з характерним розподілом, перебігом та схильністю до генералізації).

Постуральний тремор

Постуральний тремор виникає в кінцівці, коли вона утримується в певному положенні. Цей тремор має частоту 6-12 Гц. Постуральний тремор включає фізіологічний тремор (безсимптомний тремор), посилений (підкреслений) фізіологічний тремор, що виникає під час емоційного стресу або інших «гіперадренергічних» станів (тиреотоксикоз, феохромоцитома, введення кофеїну, норадреналіну та інших препаратів), есенціальний тремор, а також тремор при деяких органічних захворюваннях мозку (важкі ураження мозочка, хвороба Вільсона-Коновалова, нейросифіліс).

Інтенційний тремор

Інтенційний тремор має характерний руховий патерн, його частота становить 3-5 Гц. Інтенційний тремор типовий для ураження стовбура мозку, мозочка та його зв'язків (розсіяний склероз, дегенерація та атрофія мозочка та стовбура мозку, хвороба Вільсона-Коновалова, а також судинні, пухлинні та токсичні ураження цієї ділянки мозку). Їх діагностика проводиться за характерними супутніми неврологічними симптомами, що вказують на залучення сірої та білої речовини до стовбура мозку та мозочка, часто з типовою картиною на КТ або МРТ.

Слід пам'ятати, що до мозочкових варіантів тремору належать не лише інтенційний тремор, а й такі явища, як титубація, що проявляється ритмічними коливаннями голови, а іноді й тулуба (особливо помітно, коли пацієнт стоїть), та постуральний тремор проксимальних відділів кінцівок (стегон або гомілок).

Рубральний тремор

Рубральний тремор (правильніше називати тремором середнього мозку) характеризується поєднанням тремору спокою (3-5 Гц), ще більш вираженого постурального тремору та максимально вираженого інтенційного тремору (інтенційний тремор → постуральний тремор → тремор спокою). Він з'являється при пошкодженні середнього мозку внаслідок інсульту, черепно-мозкової травми або, рідше, при пухлинному чи демієлінізуючому (розсіяний склероз) процесі в ніжках мозку. Цей тремор з'являється в кінцівках, протилежних стороні ураження середнього мозку.

Психогенний тремор

Психогенний тремор є одним із варіантів психогенних рухових розладів. Клінічні критерії психогенного тремору включають раптовий (зазвичай емоційний) початок, статичний або хвилеподібний (але не прогресуючий) перебіг, наявність спонтанних ремісій або ремісій, пов'язаних з психотерапією, «складний» характер тремору (можуть бути однаково представлені всі основні типи тремору), наявність клінічних дисоціацій (вибіркове збереження деяких функцій кінцівки за наявності грубого тремору в ній), ефективність плацебо, а також деякі додаткові ознаки (включаючи скарги, анамнез та результати неврологічного обстеження), що підтверджують психогенну природу розладу.

Фізіологічний тремор

Фізіологічний тремор присутній у нормі, але проявляється настільки дрібними рухами, що стає помітним лише за певних умов. Зазвичай це постуральний та інтенційний тремор, низькоамплітудний та швидкий (8-13 за 1 секунду), що виявляється при розгинанні рук. Фізіологічний тремор посилюється за амплітудою при тривозі, стресі, втомі, порушеннях обміну речовин (наприклад, гіперадренергічні стани під час алкогольної або наркотичної абстиненції або тиреотоксикозі), у відповідь на вживання деяких препаратів (наприклад, кофеїну, інших інгібіторів фосфодіестерази, бета-адренергічних агоністів, глюкокортикоїдів). Алкоголь та інші седативні засоби зазвичай пригнічують тремор.

Якщо немає серйозних скарг, лікування не потрібне. Фізіологічний тремор, який посилюється при відміні алкоголю або тиреотоксикозі, добре піддається лікуванню цих станів. Бензодіазепіни перорально 3-4 рази на день (наприклад, діазепам 2-10 мг, лоразепам 1-2 мг, оксазепам 10-30 мг) корисні при треморі, пов'язаному з хронічною тривогою, але їх тривалого застосування слід уникати. Пропранолол 20-80 мг перорально 4 рази на день (а також інші бета-блокатори) часто ефективний при треморі, пов'язаному з ліками або гострою тривогою (наприклад, сценічний страх). Якщо бета-блокатори неефективні або не переносяться, можна спробувати примідон 50-250 мг перорально 3 рази на день. Іноді ефективні невеликі дози алкоголю.

Інші види тремору

Так званий дистонічний тремор (тремтяча спастична кривошия, тремтяча письменницька судома), синдром "кролика" (нейролептичний тремор нижньої щелепи та губ) згадуються в літературі як самостійні явища. Феноменологічно такі ритмічні явища, як астериксис (махання, негативний міоклонус), міоритмія, сегментарний міоклонус, нагадують тремор, проте за механізмом формування вони не належать до тремору.

Спеціальні форми тремору (ортостатичний тремор, «тремор посмішки», вокальний тремор, тремор підборіддя — геніоспазм) вважаються варіантами есенціального тремору.

Найпоширенішим типом постурального та кінетичного тремору є посилений фізіологічний тремор, який зазвичай має низьку амплітуду та високу частоту (12 циклів/с). Фізіологічний тремор посилюється після фізичного навантаження, при тиреотоксикозі та при вживанні різних ліків, таких як кофеїн, адренергічні засоби, літій та вальпроєва кислота.

Есенціальний тремор

Наступним поширеним типом тремору є так званий есенціальний або сімейний тремор, який зазвичай протікає повільніше, ніж посилений фізіологічний тремор. Есенціальний тремор може вражати кінцівки, а також голову, язик, губи та голосові зв'язки. Тремор посилюється при стресі та у важких випадках може призвести до інвалідності пацієнта. У пацієнтів з цим типом тремору часто є близькі родичі, які страждають на те саме захворювання. Однак локалізація та тяжкість тремору в межах однієї родини значно варіюються. Кінцівки можуть бути залучені асиметрично, але суворо односторонній тремор зазвичай вказує на інше захворювання. Тремор часто зменшується після вживання алкоголю, але посилюється кофеїном, стресом або супутнім тиреотоксикозом (як і посилений фізіологічний тремор). Тремор може бути асинхронним у різних кінцівках – на відміну від синхронного тремору спокою при хворобі Паркінсона. У зв'язку з цим пацієнт, який не може тримати чашку з рідиною однією рукою, не розливаючи її через тремор, набагато краще справляється з цим завданням, тримаючи чашку обома руками – асинхронні рухи рук частково гасять коливання один одного.

Доброякісний есенціальний тремор наразі включає не лише аутосомно-домінантні та спорадичні варіанти есенціального тремору, але й його комбінації з іншими захворюваннями центральної та периферичної нервової системи, включаючи дистонію, хворобу Паркінсона, периферичні нейропатії (CIDP, спадкова сенсомоторна нейропатія I та II типів, синдром Гіпертоніану, уремічна, алкогольна та інші полінейропатії).

Існує кілька варіантів діагностичних критеріїв есенціального тремору, нижче наведено один з найбільш часто використовуваних.

Діагностичні критерії есенціального тремору (Rautakoppi et al., 1984).

1. Частий (принаймні кілька разів на тиждень) або постійний тремор кінцівок та/або голови.
2. Постуральний або кінетичний характер тремору (можливо, з навмисним компонентом або без нього).
3. Відсутність інших неврологічних захворювань, які можуть спричиняти тремор.
4. Відсутність анамнезу лікування будь-якими препаратами, що можуть спричиняти тремор.
5. Сімейний анамнез подібних треморів у інших членів сім'ї (підтверджує діагноз).

Тремор може виникати і при інших екстрапірамідних захворюваннях, таких як міоклонічна дистонія, що характеризується швидким посмикуванням м'язів. Ортостатичний тремор та ізольований постуральний тремор виділяються як окремі варіанти. Наразі ведеться активний пошук генетичного дефекту есенціального тремору. На сьогоднішній день вдалося картувати ген лише в окремих сімейних випадках, але його продукт ще не ідентифікований. Можливо, що захворювання пов'язане з кількома генами. Різні сім'ї часто відрізняються реакцією на алкоголь, наявністю супутніх екстрапірамідних синдромів (міоклонус, дистонія, паркінсонізм). Після виявлення генетичного дефекту в різних сім'ях можна буде визначити, які клінічні нюанси генетично обумовлені, а які просто відображають фенотипічну мінливість захворювання.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Мозочковий тремор

При ураженнях мозочка тремор зазвичай має також кінетичний та постуральний характер. Низькочастотні коливання кінцівки виникають внаслідок нестабільності її проксимального відділу. Водночас тремор проходить, якщо кінцівка стабілізована. Диференціація мозочкового та есенціального видів тремору зазвичай не викликає труднощів. Мозочковий тремор посилюється в міру наближення кінцівки до цілі, тоді як при есенціальному треморі амплітуда гіперкінезу залишається приблизно однаковою протягом усього виконання всього цілеспрямованого руху. При ураженнях мозочка, крім тремору, спостерігається також виражене порушення дрібної моторної координації, тоді як при есенціальному треморі рухова координація зазвичай не порушується.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лікування тремору

Для лікування есенціального тремору використовується кілька препаратів – антагоністи бета-адренергічних рецепторів, бензодіазепіни та примідон. Найбільш ефективними є бета-адреноблокатори, які зменшують амплітуду тремору та часто викликають значне клінічне покращення. Низькі дози бензодіазепінів (особливо клоназепаму) також можуть зменшити тяжкість есенціального тремору. Їх використовують як монотерапію або в комбінації з бета-адреноблокаторами. Однак, оскільки з часом може розвиватися толерантність до дії цих препаратів, їх рекомендується використовувати не регулярно, а за потреби – наприклад, перед публічним заходом або в період особливого стресу. Алкоголь можна використовувати для зменшення тремору, але ризик розвитку алкоголізму обмежує його використання. Однак вживання алкогольного напою перед їжею може дозволити вам спокійніше їсти та пити. Нарешті, для зменшення есенціального тремору невеликі дози примідону (25-250 мг/добу) використовуються як монотерапія або в комбінації з бета-адреноблокаторами.

Фармакотерапія мозочкового тремору зазвичай неефективна. Однак є повідомлення про успішне лікування клоназепамом та примідоном. Стереотаксична таламотомія або таламічна мікростимуляція можуть бути ефективним підходом до лікування тяжкого мозочкового тремору.