Вагітність і хвороби крові

Гемобластози

Під терміном «гемобластози» об'єднуються численні пухлини, які утворюються з кровотворних клітин і органів. До них відносяться лейкози (гострі і хронічні), лімфогранулематоз, неходжкінські лімфоми.

Гострий лімфобластний лейкоз і гострий мієлобластний лейкоз - пухлини кровотворної тканини, яким властива інфільтрація кісткового мозку незрілими бластних клітинами без схильності до диференціювання в клітини крові.

У вагітних зустрічаються дуже рідко. Іноді вагітність наступає у хворих з гострим лімфолейкозом, які захворіли в дитинстві і у яких завдяки лікуванню досягнута ремісія. Гострим мієлолейкоз в основному хворіють дорослі, тому саме ця форма захворювання дещо частіше зустрічається у вагітних, хоча в цілому також є рідкісним явищем. Іноді лейкоз вперше маніфестує під час вагітності.

Етіологія невідома. В основі хвороби - генні мутації, викликані, ймовірно, іонізуючим випромінюванням, токсикантами хімічної природи, вірусами або обумовлені спадково.

Діагностика заснована на цитоморфологічному дослідженні мазків крові і пунктату кісткового мозку.

Вагітність і пологи зазвичай посилюють перебіг лейкозу, можуть служити причиною рецидиву у хворих з тривалою ремісією. Істотне погіршення стану, нерідко материнська смерть найчастіше наступають після пологів. Лейкоз несприятливо впливає на перебіг вагітності. Частота самовільних абортів, передчасних пологів, випадків затримки внутрішньоутробного розвитку, а також перинатальної смертності значно підвищена. Загибель плода зазвичай пов'язана зі смертю матері. В цілому прогноз результату вагітності для матері несприятливий.

Тактика ведення вагітності при гострому лейкозі остаточно не визначена. На нашу думку, вагітність підлягає перериванню як в ранні, так і в пізні терміни. Лише в разі виявлення захворювання після 28 тижнів. Виправданим може бути пролонгування вагітності до терміну життєздатності плода. Вважаємо проведення хіміотерапії основного захворювання під час вагітності неприпустимим.

Існує інша точка зору, згідно з якою хіміотерапію слід призначати під час вагітності, виключаючи 1 триместр.

Переривання вагітності й пологів слід здійснювати консервативно, з ретельної профілактикою кровотечі і гнійно-запальних ускладнень.

Хронічні лейкози - кістковомозкові пухлини з диференціюванням зрілих клітин крові.

Хронічний мієлолейкоз характеризується чергуванням ремісій і загострень у формі бластних кризів. Специфічним маркером хвороби є так звана філадельфійська хромосома, яка присутня у всіх лейкозних клітинах.

Виношування вагітності протипоказане: висока частота довільного переривання вагітності, передчасних пологів і перинатальної смертності.

Специфічне лікування бусульфаном у вагітних протипоказано, тому при необхідності якнайшвидшого його призначення вагітність необхідно перервати. Вичікувальна тактика і ретельне спостереження можливі лише в разі стійкої ремісії хвороби, а також в пізні терміни вагітності, коли мова йде вже про життєздатність плоду.

Метод розродження визначається станом селезінки: хворим з сппеномегаліей (переважна більшість випадків) слід виконувати кесарів розтин, при невеликих розмірах селезінки можливо розродження через природні родові шляхи.

У всіх випадках гемобластозов лактація протипоказана.

Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна)

Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) - внекостномозгового гемобластози, що вражає лімфатичні вузли та лімфоїдну тканину внутрішніх органів. Зазвичай розвивається у осіб репродуктивного віку. Серед вагітних зустрічається значно частіше, ніж лейкози.

Етіологія і патогенез остаточно не з'ясовані, В лімфатичних вузлах утворюються гранульоми, які містять гігантські (діаметром до 80 мкм) багатоядерні клітини Березовського-Штернберга і специфічні великі одноядерні клітини Ходжкіна. Порушується імунітет, переважно клітинну ланку.

Міжнародна класифікація лімфогранулематозу заснована на обліку кількості та локалізації уражених лімфатичних вузлів, наявності загальноклінічних симптомів:

• I стадія - ураження одного лімфатичного вузла або однієї групи лімфатичних вузлів; 
• II стадія - ураження більш ніж однієї групи лімфатичних вузлів, распо-викладених по одну сторону від діафрагми;
• III стадія - ураження лімфатичних вузлів по обидві сторони діафрагми або наддіафрагмальной лімфатичних вузлів і селезінки;
• IV стадія - ураження лімфатичних вузлів внутрішніх органів (печінка, нирки, легені і т.д.) і кісткового мозку.

У кожній стадії виділяють підгрупу А (загальні прояви хвороби відсутні) або Б (мають місце підвищення температури тіла, нічне потовиділення, зниження маси тіла за півроку на 10% або більше).

Діагностика заснована на гістологічному дослідженні біоптатів уражених лімфатичних вузлів з виявленням патогномонічних клітин Березовського-Штернберга.

Вагітність мало впливає на перебіг лімфогранулематозу, так само як останній мало впливає на її перебіг.

З огляду на, проте, на нагальній потребі якнайшвидшого початку специфічного лікування (променевого або хіміотерапії), вагітність допустима лише в разі стійкої ремісії (або навіть лікування) хвороби. У разі первинного виявлення лімфогранулематозу або при його рецидив показано переривання вагітності як в терміні до 12 тижнів., Так і в пізні терміни. При виявленні хвороби в терміні після 22 тижнів. На тлі задовільного загального стану жінки можна пролонгувати вагітність, відклавши початок лікування на післяпологовий період. Незалежно від стадії і періоду (ремісія або рецидив) хвороби лактацію слід припиняти.

Розродження проводять через природні родові шляхи.

Діти жінок, хворих на лімфогранулематоз, народжуються здоровими і надалі розвиваються нормально.

Тромбоцитопенії

Тромбоцитопенія - зменшення кількості тромбоцитів в периферичної крові нижче 150 * 10 ⁹ / л внаслідок обмеження вироблення або посилення руйнування тромбоцитів.

У переважній більшості випадків тромбоцитопенія є придбаної та обумовленої аутоімунним процесом, впливом деяких ліків (тіазиди, естрогени, гепарин, триметоприм / сульфаметоксазол, протипухлинні засоби) або етанолу, масивної гемотрансфузией, штучним кровообігом. Приблизно у 3-5% здорових жінок під час вагітності спостерігається помірна тромбоцитопенія (тромбоцитопенія вагітних), яка зазвичай не викликає серйозних ускладнень у матері і плоду.

Найбільше клінічне значення має хронічна ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - аутоімунне захворювання, яке найчастіше розвивається у жінок репродуктивного віку.

Поширеність у вагітних - 0,01-0,02%.

В основі етіології і патогенезу - вироблення в організмі антитромбоцитарних антитіл, які, зв'язуючись з тромбоцитами, сприяють їх елімінації з крові і руйнування макрофагами селезінки. Діагностика грунтується на анамнезі (розвиток хвороби до настання вагітності), виключення інших причин, які можуть призводити до розвитку тромбоцитопенії. Нерідко виявляються антитромбоцитарні антитіла, а також антитіла до кардіоліпіну.

Вагітність мало впливає на перебіг ідіопатичною тромбоцитопенії, хоча випадки загострення хвороби під час вагітності нерідкі. Найчастіше загострення трапляється в другій половині гестації. Жизнеугрожающих кровотеч, як правило, не спостерігається. Нерідко саме в період вагітності настає повна клініко-гематологічна ремісія.

Антитромбоцитарні антитіла можуть проникати через плаценту і викликати тромбоцитопенію у плода. Проте не встановлена кореляція між кількістю тромбоцитів в крові матері, рівнем антитромбоцитарних антитіл і ступенем тромбоцитопенії у плода та новонародженого. Перинатальна смертність при ідіопатичною тромбоцитопенії істотно вище загальнопопуляційною, проте причини її не завжди пов'язані з геморагічними ускладненнями.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура не є протипоказанням до виношування вагітності, а її загострення ні в якому разі не вимагає переривання вагітності або дострокового розродження. Навпаки, загострення хвороби слід розглядати як протипоказання до активних втручань, в тому числі до родовизиванію.

Тактика ведення вагітних полягає в ретельному динамічному клініко-лабораторному спостереженні, проведенні лікування, вижиданні спонтанного початку пологової діяльності, прагненні провести пологи через природні родові шляхи. При відсутності геморагічного синдрому (петехії, синці на шкірі, кровотечі з носа або ясен і т. П.) І кількості тромбоцитів в периферичної крові більш 50-10 ⁹ / л спеціальну допологову підготовку не проводять.

Лікування. Наявність геморагічних проявів або зниження рівня тромбоцитів менше 50 * 10 ⁹ / л (навіть при повній відсутності геморрагий) вимагає призначення кортикостероїдів.

Зазвичай призначають преднізолон реr os в дозі 50-60 мг / сут. Після підвищення числа тромбоцитів до 150 * 10 ⁹ / л дозу преднізолону поступово знижують до підтримуючої (10-20 мг / добу). Спленектомію під час вагітності виконують дуже рідко і лише в разі неефективності глюкокортикоидной терапії. При жизнеугрожающем кровотечі вводять концентрат тромбоцитів. Для профілактики кровотечі застосовують амінокапронову кислоту, свіжозамороженої (антигемофільних) плазму, натрію етамзілат. Профілактичне введення концентрату тромбоцитів показано в рідкісних випадках, коли до моменту пологів не вдається домогтися істотного підвищення вмісту тромбоцитів в крові. Питання вирішується гематологом в кожному випадку індивідуально.

Тромбоцитопатії

Тромбоцитопатія - порушення гемостазу, обумовлене якісної неповноцінністю або дисфункцією тромбоцитів при нормальному або незначно зниженому їх кількості. Особливостями тромбоцитопатии є стабільне порушення властивостей тромбоцитів, невідповідність вираженості геморагічного синдрому кількості тромбоцитів в периферичної крові, часте поєднання з іншими спадковими дефектами.

Розрізняють вроджені (спадкові) та набуті тромбоцітопагіі. До перших відносять дезагрегаціонние форми патології, дефіцит або зниження доступності фактора III (без істотного порушення адгезії і агрегації тромбоцитів), складні порушення функцій тромбоцитів в поєднанні з іншими вродженими аномаліями. Придбані (симптоматичні) тромбоцитопатії спостерігаються при гемобластозах, В ₁₂ -дефіцитної анемії, уремії, ДВС-синдромі і активації фібринолізу, цирозі печінки або хронічному гепатиті і т.п.

Вагітність, як правило, протікає сприятливо, але пологи можуть ускладнюватися кровотечею.

Діагностика заснована на вивченні адгезивної-агрегаціопних властивостей тромбоцитів, реакції вивільнення внутрітромбоцітарних субстанцій, кількості і морфологічних особливостей тромбоцитів, активності тромбопластину.

Лікування симптоматичне. Застосовують аминокапроновую кислоту, АТФ, магнію сульфат, рибоксин У разі жізнеугрожающего кровотечі засобом вибору є концентрат тромбоцитів (щоб уникнути изосенсибилизации хворий донора слід підбирати по НLА-системи). Якщо кровотеча зупинити не вдалося, вдаються до екстирпації матки.