Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Венооклюзійна хвороба печінки: причини, симптоми, діагностика, лікування
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 05.07.2025
Венооклюзивне захворювання печінки (синусоїдальний синдром оклюзії) спричинене обструкцією кінцевих печінкових венул та синусоїдів печінки, а не печінкових вен або нижньої порожнистої вени.
Причини вено-оклюзивного захворювання печінки
Венозний застій викликає ішемічний некроз, який може призвести до цирозу та портальної гіпертензії. До основних причин належать радіація, реакція «трансплантат проти господаря» після трансплантації кісткового мозку (або гемопоетичних клітин), піролізидинові алкалоїди з рослин Crotalaria та Senecio (наприклад, лікарські чаї) та інші гепатотоксини (наприклад, нітрозодиметиламін, афлатоксин, азатіоприн, деякі протипухлинні препарати).
Симптоми вено-оклюзивного захворювання печінки
Початкові симптоми венооклюзивної хвороби включають раптову жовтяницю, асцит та гепатомегалію — печінка збільшена, болюча та гладка. У реципієнтів кісткового мозку захворювання розвивається протягом перших 2 тижнів після трансплантації. У деяких випадках захворювання спонтанно одужує протягом кількох тижнів (пацієнти з легкими випадками можуть реагувати на посилення імуносупресії); в інших пацієнти помирають від фульмінантної печінкової недостатності. У решти пацієнтів розвивається рецидивуючий асцит, портальна гіпертензія та зрештою цироз.
Де болить?
Діагностика вено-оклюзивного захворювання печінки
Діагноз підказують на підставі розвитку типових ознак, особливо у реципієнтів кісткового мозку. Необхідні печінкові проби, ультразвукове дослідження та визначення ПЧ/МНВ. Класичні порушення включають підвищений рівень амінотрансфераз, кон'югованого білірубіну та ПЧ/МНВ у важких випадках. Ультразвукове дослідження демонструє ретроградний кровотік у ворітній вені. У пацієнтів з типовими клінічними, лабораторними та ультразвуковими ознаками, особливо після трансплантації кісткового мозку, подальше обстеження не потрібне. Однак, якщо діагноз неясний, необхідна біопсія печінки або визначення різниці тисків між печінковими венами та ворітною веною. Різниця тисків більше 10 мм рт. ст. підтверджує вено-оклюзивне захворювання.
[ Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Лікування вено-оклюзивного захворювання печінки
Лікування вено-оклюзивної хвороби печінки включає усунення етіологічного фактора, симптоматичну підтримуючу терапію та трансюгулярне внутрішньопечінкове стентування у випадку портальної гіпертензії. Крайнім заходом є трансплантація печінки. Застосування урсодезоксихолевої кислоти може бути корисним для запобігання реакції "трансплантат проти господаря" після трансплантації кісткового мозку.