Агранулоцитоз у дітей

Агранулоцитоз у дітей представлений кількома видами захворювання:

• Синдром Костмана або генетично зумовлений агранулоцитоз у дітей.
• Агранулоцитоз у дітей з циклічною нейтропенією.
• Агранулоцитоз у новонароджених з ізоімунним конфліктом.

Давайте детальніше розглянемо кожен вид захворювання.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Синдром Костмана

Дуже серйозне захворювання, яке передається за аутосомно-рецесивним типом успадкування. Це означає, що обоє батьків хворої дитини є здоровими людьми, але водночас вони виявляються носіями патологічного гена.

Симптоми захворювання у дітей виражаються в таких проявах:

• У новонароджених виникають гнійні інфекції, серед яких можна спостерігати появу рецидивуючих уражень шкіри разом з утворенням пустул та запальних інфільтратів.
• Також характерними для захворювання є симптоми виразкового стоматиту, інфекційного пародонтиту та пародонтозу, поява гіпертрофії та кровоточивості ясен.
• Серед патологій органів дихання характерними є поява отиту, мастоїдиту, запальних процесів, що відбуваються у слизовій оболонці носа. Також можливий розвиток затяжних форм пневмонії, схильних до утворення абсцесів.
• У цьому випадку у дітей спостерігається підвищення температури тіла, що супроводжується генералізованим збільшенням лімфатичних вузлів. У деяких випадках спостерігається певний ступінь спленомегалії – збільшення селезінки.
• Важкі форми захворювання провокують розвиток сепсису, при якому в печінці утворюються абсцеси.
• Кількість лейкоцитів у крові починає змінюватися. Типові випадки характеризуються наявністю крайнього ступеня нейтропенії, при якій нейтрофіли взагалі не виявляються. Також відзначаються еозинофілія та моноцитоз на тлі нормального рівня лімфоцитів у крові.

Наразі вчені розробили препарат під назвою гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (G-CSF), який використовується в лікуванні цього захворювання.

Агранулоцитоз у дітей, пов'язаний з циклічною нейтропенією

Циклічна нейтропенія – це захворювання, яке має спадковий характер. Його виникнення провокується аутосомно-домінантним типом успадкування ознак: захворювання з'являється у дитини лише за наявності подібної патології хоча б у одного з батьків.

Клінічна картина захворювання виглядає так: спостерігається ритмічне коливання кількості нейтрофілів у плазмі крові – від нормального до глибокого ступеня агранулоцитозу, коли наявність цих частинок взагалі не визначається.

Симптомами циклічного агранулоцитозу є періодично повторювана лихоманка, виразкові ураження ротової порожнини та гортані, збільшення регіонарних лімфатичних вузлів та явні симптоми інтоксикації. Коли лихоманка спадає, стан дитини нормалізується. Але у деяких маленьких пацієнтів замість високої температури виникають ускладнення у вигляді отиту, абсцедуючої пневмонії тощо.

Найважливішою ознакою циклічної нейтропенії є періодичне зменшення кількості гранулоцитів у плазмі крові. У найкрайнішій її стадії з'являється агранулоцитоз, який триває три-чотири дні. Після чого нейтрофіли знову починають з'являтися в крові, але в невеликій кількості. Одночасно можливе збільшення кількості лімфоцитів. Після цієї пікової фази лабораторні дослідження можуть виявити тимчасовий моноцитоз та еозинофілію. А потім, до настання наступного циклу, всі показники крові повертаються до норми. У деяких пацієнтів агранулоцитоз супроводжується зниженням рівня еритроцитів та тромбоцитів.

Терапія цього захворювання у дітей полягає, перш за все, у запобіганні ускладненням від інфекцій, що потрапили в організм. Крім того, добре зарекомендував себе препарат гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (Г-КСФ), який знижує ступінь гранулоцитопенії. На жаль, цей препарат не може запобігти виникненню циклічних змін складу крові у дитини.

Агранулоцитоз у новонароджених з ізоімунним конфліктом

При ізоімунній нейтропенії спостерігається виражена гранулоцитопенія, яка може досягати стадії агранулоцитозу. Це захворювання характеризується тими ж симптомами, що й гемолітична анемія у новонароджених з резус-конфліктом, тільки в цьому випадку проблема виникає з гранулоцитами.

Механізм цієї патології полягає в утворенні в організмі матері антитіл до дитячих гранулоцитів, які мають такий самий антигенний склад, як і у батька дитини. Антитіла спрямовані на клітини-попередники гранулоцитів, що виробляються червоним кістковим мозком.

Особливості цього типу агранулоцитозу проявляються в транзиторному характері захворювання. У цьому випадку материнські антитіла вимиваються з організму дитини рідинами з досить високою швидкістю, що стимулює спонтанну нормалізацію кількості гранулоцитів у плазмі крові пацієнта. Тому дитина одужує через десять-дванадцять днів після початку захворювання. У цей час важливо використовувати антибіотики для профілактики інфекційних ускладнень.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]