Алкогольна енцефалопатія

Алкогольну енцефалопатію поділяють на гостру та хронічну форми. Між ними можливі перехідні варіанти, але це не має визначального клінічного значення. При енцефалопатіях психічні розлади завжди поєднуються із системними соматичними та неврологічними розладами, які займають провідне місце в клінічній картині.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Гостра алкогольна енцефалопатія

Органічне ураження центральної нервової системи дистрофічного характеру, що виникає внаслідок токсичної дії алкоголю.

Причини

• Використання замінників алкоголю та технічних рідин.
• Сильні та тривалі запої.
• Органічне ураження мозку.

Патогенез

Патогенез гострого алкогольного делірію до кінця не вивчений; вважається, що в його розвитку бере участь порушення метаболізму нейромедіаторів ЦНС та тяжка, переважно ендогенна, інтоксикація.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми

Ці стани характеризуються помутнінням свідомості аж до аменції, делірію та важкими неврологічними розладами.

[ 12 ]

Енцефалопатія Верніке

Геморагічна енцефалопатія з підгострим перебігом, яка рідко спостерігається в наші дні. Основну роль у патогенезі цього стану відіграє порушення обміну вітаміну B1. Продромальні явища зазвичай виникають за 3-6 місяців до розвитку психозу та проявляються швидкою астенізацією пацієнта, втратою ваги та різким зниженням толерантності до алкоголю.

Початок захворювання гострий, зазвичай після делірного помутніння свідомості. На початку захворювання переважають періоди сонливості або стереотипного збудження, що проявляються в обмеженому просторі, а також мізерні, уривчасті, статичні зорові галюцинації та ілюзії. Хворий може періодично викрикувати окремі слова, щось невиразно бурмотіти, можливі короткочасні стани нерухомості, «завмирання» з напругою всіх груп м'язів. Спостерігаються фрагментарні делірні та галюцинаторні переживання, явища амнестичної дезорієнтації. Через кілька днів відбувається зміна клінічної картини, розвивається сонливість протягом дня, наростає заглушення свідомості, у міру погіршення стану розвивається сопор - псевдоенцефалітичний синдром, який, у свою чергу, може перерости в кому.

Неврологічні симптоми в клінічній картині енцефалопатії Верніке-Гайє стоять на першому місці. З самого початку виникнення характерні складні гіперкінези (тремор, посмикування, хореоатетоїдні рухи), напади торсійного спазму, нестабільний м'язовий гіпертонус може бути виражений аж до децеребраційної ригідності, спостерігаються мимовільні рухи кінцівок. Найчастішими патологічними рефлексами є хоботок, спонтанне стиснення губ, хапання. Патологічними очними рефлексами є ністагм, птоз, двоїння в очах, косоокість, фіксований погляд, симптом Гуддена - міоз, анізокорія, ослаблення реакції на світло аж до повного її зникнення, порушення конвергенції. Характерні також мозочкові розлади, менінгеальні симптоми (ригідність потиличних м'язів). Завжди присутні гіперпатія та поліневрит, що супроводжуються легким парезом.

Зовнішній вигляд хворих характерний; вони зазвичай виснажені, колір обличчя землисто-сірий або жовтуватий з брудним відтінком, обличчя одутле, також відзначається своєрідна жирність шкіри обличчя.

Шкіра тіла суха, в'яла, лущиться, кінцівки ціанотичні, часто набряклі, на них легко утворюються (за недостатнього догляду) великі некротичні пролежні. Дихання поверхневе та ясне. Артеріальна гіпертензія на початку психозу, у міру погіршення стану, переходить у гіпотензію або колапс. Наростають водно-електролітні порушення, виникають задишка, аритмія, лейкоцитоз у крові. У міру погіршення стану підвищується температура тіла – несприятлива прогностична ознака. Печінка збільшена та болюча.

Захворювання може протікати нападами. Після розвитку маніфестних симптомів покращення соматоневрологічного стану пацієнта спостерігається через 3-7 днів, сприятливою ознакою є нормалізація сну. Надалі напади можуть повторюватися, але кожен наступний менш важкий і коротший за попередній. Якщо під час світлих проміжків з'являються симптоми конфабуляторної сплутаності свідомості, це свідчить про можливість переходу в хронічну форму синдрому Карсакова.

Летальний результат при гострій енцефалопатії не є рідкістю, смерть зазвичай настає в середині або до кінця другого тижня від початку психозу. Легальному результату сприяють інтеркурентні захворювання, найчіткіше пневмонія. Психоз, що не призводить до смерті, триває 3-6 тижнів. Наслідки психоорганічного синдрому різної глибини, структури та тяжкості: синдром Корсакова, симптоми псевдопаралічу.

[ 13 ], [ 14 ]

Пом'якшена гостра енцефалопатія (енцефалопатія середнього ступеня)

Вперше описано С. С. Корсаковим у 1887 році. Продромальний період триває 1-2 місяці, виражена астенія з дратівливістю, пригнічений настрій, переважають розлади сну та апетиту. Маніфестні симптоми представлені поверхневими маревними розладами вночі, сонливістю вдень. Афективні розлади у вигляді тривожно-іпохондричної депресії постійні. Ознаки дисфорії. Неврологічні симптоми постійні, представлені переважно невритом поверхневого ступеня тяжкості. Вихід з гострого психозу супроводжується вираженими астенічними симптомами. Порушення пам'яті постійне, тривале, повільно минає. Тривалість описаного варіанту до 2-3 місяців.

[ 15 ], [ 16 ]

Енцефалопатія з гіпергострим, фульмінантним перебігом

Найбільш несприятливий варіант психозу, зазвичай закінчується летально. Як правило, хворіють лише чоловіки. Продромальний період триває до 3 тижнів, перебіг без особливостей, переважає адинамічна астенія. У цьому випадку вегетативні та неврологічні розлади виражені з самого початку, їх інтенсивність зростає вже в початковому періоді психозу. Порушення свідомості представлено важкими формами делірію - професійним або бурмочучим. Гіпертермія значна - 40-41°C. Через кілька днів розвивається ступор, що швидко переходить у кому. Смерть настає максимум через 1 тиждень, зазвичай - через 3-5 днів. При своєчасному адекватному професійному лікуванні як результат можна відзначити розвиток псевдопаралітичного синдрому.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Хронічна алкогольна енцефалопатія

Стійке дистрофічне ураження центральної нервової системи токсичного (алкогольного) походження.

Причини

Хронічна енцефалопатія є наслідком тривалого, систематичного алкогольного сп'яніння.

Патогенез

Органічні зміни в центральній нервовій системі на біохімічному та клітинному рівні, включаючи стійкі порушення гомеостазу, процеси дегенерації, демієлінізації та апоптозу.

Клінічна картина включає розвиток деменції, невриту кінцівок, сенсорних порушень, ослаблення сухожильних рефлексів, синдрому Корсакова (фіксаційна, ретроградна та антероградна амнезія, ейфорія, амнестична дезорієнтація та конфабуляції – хибні спогади) та інших розладів.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Корсаківський психоз (алкогольний параліч, поліневритичний психоз)

У своїй дисертації «Про алкогольний параліч» (1Х7) Г.С. Корсак вперше описав своєрідний психоз у хворих на алкоголізм у поєднанні з поліневритом, що характеризується переважно порушеннями пам'яті на поточні та нещодавні події, ретроградною амнезією та схильністю до конфабуляції. У той час нозологічна самостійність цього захворювання оскаржувалася. Згодом Корсаков уточнив та доопрацював симптоми цього захворювання. Наразі назва психоз Корсакова (на відміну від синдрому Корсакова, який зустрічається також при інших захворюваннях) зберігається для випадків, що мають алкогольну міологію та виражену клінічну картину, описану Корсаковим.

І сьогодні це рідко зустрічається в клінічній практиці. Жінки хворіють частіше, загальна картина алкоголізму, вік пацієнтів, схильні фактори подібні до таких при гострій алкогольній енцефалопатії та описані в загальній частині.

Як правило, психоз Корсакова розвивається після складного або тяжкого делірію, гострої енцефалопатії Гайє-Верніке, значно рідше – поступово, без попередніх станів помутніння свідомості. Психічні розлади та запущена стадія психозу визначаються тріадою симптомів: амнезією, дезорієнтацією та конфабуляцією.

Поряд із фіксацією спостерігається ретроградна амнезія (порушення пам'яті на події, що передували захворюванню), що охоплює кілька місяців або навіть років. Пацієнт плутає часову послідовність подій. Страждає оцінка часового зрізу.

Конфабуляції виникають не спонтанно, а лише тоді, коли пацієнта розпитують. Він розповідає про події з повсякденного життя, які ніби щойно з ним сталися, або про ситуації, пов'язані з його професійною діяльністю (наприклад, пацієнт, який кілька тижнів не виходив з клініки, розповідає про поїздку на дачу, де копав, садив розсаду тощо). Конфабуляції фантастичного або пригодницького характеру спостерігаються рідко. Оскільки пацієнти дуже сугестивні, лікар може змінювати або спрямовувати зміст конфабуляцій під час розпитування. Тяжкість амнестичних розладів і кількість конфабуляцій не корелюють між собою.

Дезорієнтація часто буває амнестичною, наприклад, пацієнт стверджує, що пише або зараз знаходиться в місці, де колись жив.

Свідомість хвороби завжди присутня, проявляється, перш за все, розладом пам'яті. Хворий скаржиться на погану пам'ять, її прогресуюче погіршення, але намагається приховати це за допомогою певних хитрощів, часто дитячих, примітивних.

Неврит нижніх кінцівок є постійним та обов'язковим. Зв'язок між тяжкістю психічних та неврологічних розладів також не простежується.

При корсаківському психозі можливий регресивний перебіг з відносним покращенням психічного стану протягом року, випадки одужання дуже рідкісні. У більш важких випадках формується виражений органічний дефект з деменцією. У найбільш злоякісних випадках можливий летальний результат через геморагічні зміни, що призводять до обширних дефектів у півкулях головного мозку.

Алкогольний псевдопараліч

У наші дні він зустрічається ще рідше, ніж корсаківський психоз. Свою назву він отримав через схожість клінічної картини з прогресуючим паралічем. Однак не слід забувати, що за етіологією це різні захворювання. Алкогольний псевдопараліч розвивається переважно у чоловіків з тривалим перебігом захворювання, які віддавали перевагу денатурованим, низькоякісним алкогольним напоям, виснажених пацієнтів з важкими порушеннями харчування за наявності гіповітамінозу або авітамінозу. Він розвивається як після гострого важкого делірію та гострої енцефалопатії, так і поступово, на тлі вираженої алкогольної деградації. Психічні та неврологічні розлади подібні до деменції або експансивної форми прогресуючого паралічу. Настрій - від самовдоволено піднесеного, ейфоричного до збудженого та гнівного.

У них спостерігаються пишні, абсурдні, надмірні та безглузді ідеї величі, спостерігається повна втрата критики, розгальмування нижчих потягів, з'являється схильність до грубих, цинічних жартів. Ідеї величі часто носять конфабулятивний характер. Зрідка спостерігаються стани тривожно-депресивного стану, що доходять до збудження, з елементами делірію Котара. Розлади пам'яті наростають, є важкими. Неврологічні симптоми представлені тремором мімічних м'язів, язика, пальців рук, дизартрією, поліневритом, зміненими сухожильними рефлексами.

Якщо псевдопараліч розвинувся після гострого психозу, подальший перебіг зазвичай регресивний, але зберігається органічне зниження. Якщо захворювання розвивалося поступово, то перебіг прогресуючий, з кінцем у деменцію. Летальні наслідки трапляються рідко.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Рідкісні форми алкогольної енцефалопатії

Існує значна кількість інших енцефалопатій, що мають гострий та хронічний перебіг, сприятливі та несприятливі результати. Ці форми не виділені в МКХ-10 як нозологічні одиниці.

Алкогольна енцефалопатія з ознаками пелагри

Виникає через хронічний дефіцит вітаміну РР (нікотинової кислоти). Відмінні риси: зміни шкіри рук (поява симетричних червоних або сіро-коричневих запалених ділянок, потім починається лущення), ураження травного тракту (стоматит, гастрит, ентерит, рідкий стілець), незначні порушення пам'яті.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Алкогольна енцефалопатія з ознаками бери-бері

Розвивається внаслідок хронічного дефіциту вітаміну В1 (тіаміну). Особливості: переважають неврологічні розлади, домінує поліневрит нижніх кінцівок - біль та парестезія або м'язова слабкість з втратою чутливості. Іноді - міокардіодистрофія з явищами правошлуночкової недостатності. Виражений астенічний симптомокомплекс.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Енцефалопатія з симптомами ретробульбарного невриту (алкогольна, вітамінна амбліопія)

Ознаки: порушення центрального або центрально-крайового зору, більш виражене стосовно об'єктів червоного та білого кольору. Значні неврологічні симптоми: парестезія, хиткість при ходьбі, дисфонія, спастичний параліч. Переважають астенічні прояви. Перебіг затяжний від 1,5 до 4-10 місяців.

Алкогольна енцефалопатія, спричинена стенозом верхньої порожнистої вени

Характерно для хворих на хронічний алкоголізм, які страждають на цироз печінки. Особливості: гострий розвиток розладів свідомості - від ступору до коми. Типовими є тремор рук з послідовним згинанням та розгинанням пальців, м'язова гіпотонія. Нерідкі летальні наслідки. При сприятливому перебігу зазначені розлади швидко зникають, але мають схильність до рецидивів.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Алкогольна атрофія мозочка

Необхідно диференціювати від гострих транзиторних розладів, спричинених одноразовим важким алкогольним отруєнням. Захворювання розвивається повільно, переважають неврологічні розлади, порушення рівноваги під час ходьби, в позі Ромберга, інтенційний тремор, адіадохокінез, м'язова гіпотонія, вестибулярні розлади. Розвивається психоорганічний синдром різного ступеня тяжкості. Не всі розпізнають нозологічну специфічність.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Енцефалопатія Маркіафави-Біньямі (синдром Маркіафави-Біньямі, центральна дегенерація мозолистого тіла)

Вперше його описали італійські психіатри Маркіафава Е. Біньямі А. (1903) у селян, які вживали домашнє червоне вино у великих кількостях. Хворіють переважно чоловіки. Хвороба розвивається протягом багатьох років, а її прояви нагадують тяжку деградацію. Зазвичай вона проявляється маревними розладами, які згодом змінюються значними неврологічними розладами, подібними до гострої енцефалопатії Гайє-Верніке. Психічні розлади подібні до таких при псевдопаралізі, з фіксаційною амнезією та конфабуляцією. Прогноз несприятливий. Смерть настає через 2-3 місяці після появи симптомів, у стані коми або психічного та фізичного божевілля. Нозологічна специфічність сумнівна.

Центральний некроз мосту (центральний мієліноз мосту)

Описано Адамсом К. (1959). Психічні розлади за станом подібні до апатичної ступору: пацієнт не реагує на зовнішні, навіть больові подразники, при цьому больова чутливість збережена. Неврологічні симптоми виражені, представлені очними симптомами, тетрапарезом, псевдобульбарними розладами та вимушеним плачем. Не всі розпізнають нозологічну специфічність.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]