Алкогольна енцефалопатія

Алкогольна енцефалопатія розділяється на гострі і хронічні форми. Між ними можливі перехідні варіанти, проте визначального клінічного значення це не має. При енцефалопатії психічні розлади завжди поєднуються з системними соматичними і неврологічними порушеннями, які займають провідне місце в клінічній картині. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Гострі алкогольні енцефалопатії

Органічне ураження ЦНС дистрофічного характеру, що виникла внаслідок токсичної дії алкоголю.

Причини

• Вживання сурогатів алкоголю і технічних рідин.
• Важкі і тривалі запої.
• Органічне ураження головного мозку.

Патогенез

Патогенез гострих алкогольних делириев до кінця невідомий, імовірно мають значення порушення обміну нейромедіаторів ЦНС і важка, перш за все ендогенна інтоксикація.

[7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми

Для даних станів характерно затьмарення свідомості аж до аменции, делірій і виражені неврологічні порушення.

[12],

Енцефалопатія Гайе-Верніке

Рідко спостерігається в даний час геморагічна енцефалопатія з підгострим перебігом. В патогенезі даного стану основну роль відіграє порушення обміну вітаміну В1. Продромальний явища виникають, як правило, за 3-6 міс. До розвитку психозу і проявляються швидкої астенізація пацієнта, втратою ваги, різким зниженням толерантності до алкоголю.

Початок захворювання гострий, як правило, після делириозного потьмарення свідомості. На початку хвороби переважають періоди сонливості або стереотипного збудження, що виявляється в обмеженому просторі, а також убогі, уривчасті, статичні зорові галюцинації і ілюзії. Хворий може періодично вигукувати окремі слова, щось невиразно бурмотіти, можливі короткочасні стану знерухомлених, «застигання» з напруженням усіх груп м'язів. Спостерігають уривчасті маячні і галюцинаторні переживання, явища амнестической дезориентировки. Через кілька днів відбувається зміна клінічної картини, днем розвивається сонливість, наростає оглушення свідомості, при тяжких стану розвивається сопор - псевдоенцефалітіческій синдром, здатний, в свою чергу, перейти в кому.

Неврологічні симптоми в клінічній картині енцефалопатії Гайе-Верніке стоять на першому місці. З самого початку виникнення характерні складні гіперкінези (тремтіння, посмикування, хореоатетоїдні руху), напади торсіонного спазму, непостійний м'язовий гіпертонус буває виражений аж до децеребрационной ригідності, спостерігають мимовільні русі кінцівок. Найчастіші патологічні рефлекси - хоботковий, спонтанне витягування губ, хапальні. Патологічні очні рефлекси - ністагм, птоз, двоїння, страбизм, нерухомий погляд, симптом Гудді - міоз, анізокорія, ослаблення реакції на світло аж до її повного зникнення, порушення конвергенції. Характерні також мозочкові розлади, менінгеальна симптоматика (ригідність м'язів потилиці). Завжди буває гиперпатия і поліневрити супроводжувані легкими парезами.

Характерний зовнішній вигляд хворих, вони як правило, виснажені, колір обличчя землисто-сірий або жовтуватий з брудним відтінком, обличчя одутле, відзначають також своєрідну сальність шкіри обличчя.

Шкіра тулуба суха, в'яла, лущиться, кінцівки синюшні, часто набряклі, на них легко утворюються великі некротичні пролежні (при недостатньому догляді). Дихання поверхневе чисте. Артеріальна гіпертензія на початку психозу, у міру погіршення стану, переходить в гіпотонію або колапс. Наростають водно-електролітні розлади, виникає задишка, аритмія, в крові - лейкоцитоз. При погіршенні стану підвищується температура тіла - несприятлива прогностична ознака. Печінка збільшена, болюча.

Хвороба може протікати приступообразно. Після розвитку маніфестних симптомів через 3-7 днів спостерігають поліпшення соматоневрологічного стані хворого, сприятлива ознака нормалізація сну. Надалі напади можуть повторюватися, але кожний наступний - менш важкий і менш тривалий, ніж попередній. Якщо під час світлих проміжків з'являються симптоми конфабуляторной сплутаності. Це говорить про можливість переходу і хронічну форму карсаковскій синдром.

Смертельний результат при гострій енцефалопатії не рідкість, смерть зазвичай настає в середині або до кінця другого тижня від початку психозу. Легальному результату сприяють приєднуються інтеркурентних захворювання, найчистіше пневмонія. Психоз, що не приводить до смерті, триває 3-6 тижні. Результати психоорганический синдром різної глибини, структури і ступеня вираженості: корсаковский синдром, симптоми псевдопараліч.

[13], [14]

Митигированная гостра енцефалопатія (енцефалопатія середньої тяжкості)

Вперше описана С.С. Корсаковим в 1887 р Продромальний період триває 1-2 міс, переважає виражена астенія з дратівливістю, зниженим фоном настрою, порушеннями сну і апетиту. Маніфестних симптоми представлені неглибокими деліриозними порушеннями вночі, удень сонливістю. Постійні афективні розлади у вигляді тривожно-іпохондричною депресії. Ознак дисфории. Неврологічні симптоми постійні, представлені в основному невритами неглибокої ступеня вираженості. Вихід з гострого психозу супроводжується вираженою астенічної симптоматикою. Порушення пам'яті постійні, тривалі, повільно проходять. Тривалість описаного варіанта до 2-3 міс.

[15], [16]

Енцефалопатія зі надгострим, блискавичним перебігом

Найсприятливіший варіант психозу, який закінчується, як правило, летально. Хворіють, як правило, тільки чоловіки. Продромальний період триває до 3 тижнів, протягом без особливостей, переважає адінаміческая астенія. В даному випадку вегетативні та неврологічні розлади виражені з самого початку, їх інтенсивність наростає вже в инициальном періоді психозу. Порушення свідомості представлені важкими формами делірію - професійним або муссітірующім. Гіпертермія значна - 40-41 ° С. Через кілька днів розвивається оглушення, швидко переходить в кому. Смерть настає максимум через 1 тиждень, зазвичай - через 3-5 днів. При своєчасному адекватному професійному лікуванні в якості результату можна відзначити розвиток псевдопаралітична синдрому.

[17], [18], [19], [20], [21],

Хронічні алкогольні енцефалопатії

Стійке дистрофічні ураження центральної нервової системи токсичного (алкогольного) генезу.

Причини

Хронічні енцефалопатії - наслідок тривалої, систематичної алкогольної інтоксикації.

Патогенез

Органічні зміни в ЦНС на біохімічному і клітинному рівні, що включають стійкі порушення гомеостазу, процеси дегенерації, демиелинизации, апоптозу.

У клінічній картині відзначають розвиток деменції, невритів кінцівок, порушення чутливості, ослаблення сухожильних рефлексів, корсаковский синдром (фиксационная, ретроградна і антероградна амнезія, ейфорія, амнестическая дезорієнтація і конфабуляции - помилкові спогади), інші розлади.

[22], [23], [24]

Корсаковский психоз (алкогольний параліч, полиневритический психоз)

У дисертації «Про алкогольний параліч» (1КН7) Г..С Корсак вперше описав своєрідний психоз у хворих на алкоголізм в поєднанні з поліневритом, що характеризується в основному розладами пам'яті на поточні і недавні події, ретроградною амнезією, схильністю до конфабуляции. У той час нозологическую самостійність даного захворювання оскаржували. Згодом Корсаков уточнив і допрацював симптоми даної хвороби. В даний час назва корсаковского психозу (на відміну від корсаковского синдрому, зустрічаються і при інших захворюваннях) збережено за випадками, що мають алкогольну міологія і виражену клінічну картину, описану Корсаковим.

І клінічній практиці сьогодні зустрічають рідко. Жінки хворіють частіше, загальна картина алкоголізму, вік хворих, сприятливі фактори схожі з такими при гострої алкогольної енцефалопатії і викладені в загальній частині.

Як правило, корсаковский психоз розвивається після складних або важких делириев, гострої енцефалопатії Гайе-Верніке, значно рідше - поступово, без попередніх станів потьмарення свідомості. Психічні розлади і розгорнутої стадії психозу визначають тріадою симптомів: амнезією, дезорієнтацією і конфабуляции.

Разом з фиксационной спостерігають ретроградну амнезію (порушення пам'яті на попередні захворювання події), що охоплює кілька місяців і чи ж років. Пацієнт плутає временною послідовність подій. Страждає оцінки перетину часу.

Конфабуляції проявляються не спонтанно, а лише при розпитах хворого. Він розповідає про ніби щойно відбулися з ним події повсякденного життя або про ситуації, пов'язаних з професійною діяльністю (наприклад, пацієнт, кілька тижнів не покидає клініку, говорить про поїздку на дачу, де він копав, садив саджанці та ін.). Рідко спостерігають конфабуляций фантастичного або пригодницького змісту. Так як пацієнти підвищено до навіювань, в ході розпитувань лікар може змінювати або направляти зміст конфабуляций. Тяжкість амнестических розладів і кількість конфабуляций не корелюють один з одним.

Дезорієнтація частіше амнестическая, наприклад, хворий стверджує, що пише або знаходиться в даний час в місці, де він жив колись.

Свідомість хвороби присутній завжди, виявляється, в першу чергу, розладом пам'яті. Хворий скаржиться на погану пам'ять, її прогресуюче погіршення, проте намагається приховати це за допомогою певних хитрощів, найчастіше дитячих, примітивних.

Неврити нижніх кінцівок постійні, обов'язкові. Залежність між вагою психічних і неврологічних розладів теж простежують

При корсаковском психозі можливо регредіентное протягом з відносним поліпшенням психічного стану протягом року, дуже рідко відзначають випадки одужання. У більш важких випадках формується виражений органічний дефект з недоумством. У найбільш злоякісно протікають злучити можливий летальний результат внаслідок геморагічних змін, що призводять до великих дефектів у великих півкулях головного мозку.

Алкогольний псевдопаралич

В даний час зустрічають ще рідше, ніж корсаковский психоз. Отримав свою назву в с в'язі зі схожістю клінічної картини з прогресивним паралічем. Однак не варто забувати, що по етіології це різні захворювання. Алкогольний псевдопаралич розвивається головним чином у чоловіків з тривалим стажем захворювання, які воліли денатуровані, низькоякісні алкогольні напої, виснажених хворих з вираженим розладом харчування при наявності гіповітамінозу або авітамінозу. Розвивається як після гострих важких делириев і гострих енцефалопатій, так і поступово, на тлі різко вираженою алкогольної деградації. Психічні і неврологічні розлади схожі з дементної або експансивної формою прогресивного паралічу. Настрій - від благодушно піднесеного, ейфорійного до розбурханого і гнівливого.

Спостерігають пишні, абсурдні, надмірні і своїм безглуздям ідеї величі, настає повна втрата критики, розгальмування нижчих потягів, з'являється схильність до грубим, цинічним жартів. Ідеї величі часто конфабуляторіи. Зрідка спостерігають стану тривожної депресії, яка доходить до ажитації, з елементами абсурду Котара. Розлади пам'яті наростаючі, важкі. Неврологічні симптоми представлені тремором мімічної мускулатури, язика, пальців рук, дизартрією, поліневритами, зміненими сухожильних рефлексами.

Якщо псевдопаралич розвинувся після гострого психозу, подальший перебіг, як правило, регредіентное, але органічне зниження залишається. Якщо захворювання різнилася поступово, то протягом прогредиентное, з результатом в слабоумство. Летальні випадки рідкісні.

[25], [26], [27], [28], [29], [30],

Рідкісні форми алкогольних енцефалопатій

Існує дуже багато інших енцефалопатій, що мають гостре і хронічні протягом, благополучні і несприятливі наслідки. Дані форми не виділені в МКБ-10 як нозологічні одиниці.

Алкогольна енцефалопатія з картиною пелагри

Виникає в зв'язку з хронічною недостатністю вітаміну РР (нікотинової кислоти). Відмінні риси: зміни шкіри рук (поява симетричних червоних або сіро-коричневих запалених ділянок, потім починається лущення), ураження травного тракту (стоматит, гастрит, ентерит, рідкий стілець), неглибокі розлади пам'яті.

[31], [32], [33], [34], [35]

Алкогольна енцефалопатія з картиною бери-бери

Розвивається в результаті хронічної недостатності вітаміну В1 (тіаміну). Особливості: переважають неврологічні порушення, домінує поліневрит нижніх кінцівок - болі і парестезії або м'язова слабкість з втратою чутливості. Іноді - міокардіодистрофія з явищами правошлуночкової недостатності. Виражений астенічний симптомокомплекс.

[36], [37], [38]

Енцефалопатія з симптомами ретробульбаріого невриту (алкогольна, вітамінна амблиопия)

Особливості: порушення центрального або центрально-крайового зору, висловлена сильніше по відношенню до предметів червоного і білого кольору. Неврологічні симптоми значні: парестезії, нестійкість при ходьбі, дисфонія, спастичні паралічі. Переважають астенічні прояви. Перебіг затяжне від 1,5 до 4-10 міс.

Алкогольна енцефалопатія, обумовлена стенозом верхньої порожнистої вени

Характерна для хворих на хронічний алкоголізм, які страждають на цироз печінки. Особливості: гостре розвиток розладів свідомості - від оглушення до коми. Типові тремор рук з послідовним згинання та розгинання пальців, м'язова гіпотонія. Часті смертельні випадки. При сприятливому перебігу зазначені порушення швидко зникають, але мають тенденцію до рецидиву.

[39], [40], [41], [42], [43], [44]

Алкогольна мозочкова атрофія

Необхідно диференціювати з гострими минущими порушеннями внаслідок одноразового важкого алкогольного отруєння. Захворювання розвивається повільно, переважають неврологічні розлади, порушення рівноваги при ходьбі, в позі Ромберга, інтенційний тремор, адиадохокинез, м'язова гіпотонія, вестибулярні розлади. Розвивається психоорганический синдром різного ступеня вираженості. Нозологічну специфічність визнають не всі.

[45], [46], [47], [48],

Енцефалопатія Маркіафави-Биньями (синдром Маркіафави-Биньями, центральна дегенерація мозолистого тіла)

Вперше описана італійськими психіатрами Marchiafava Е. Bignami А. (1903) у селян, які вживали саморобні червоні вина у великій кількості. Хворіють переважно чоловіки. Захворювання розвивається на протязі багатьох років, по проявами нагадує важку деградацію. Маніфестує, як правило, деліриозними розладами, в подальшому виникають значні неврологічні порушення, подібні до гострої енцефалопатією Гайе-Верніке. Психічні розлади аналогічні таким при псевдопараліч, присутній фиксационная амнезія, конфабуляции. Прогноз несприятливий. Смерть настає через 2-3 міс після маніфестних симптомів, в стані коми або психічного і фізичного маразму. Нозологічну специфічність ставлять під сумнів.

Центральний некроз моста (центральний міеліноз моста)

Описано Adams К. (1959). Психічні порушення станом близькі до апатичному ступору: хворий не реагує на зовнішні, навіть больові подразники при збереженні чутливості до болю. Неврологічна симптоматика виражена, представлена очними симптомами, тетрапарез, псевдобульбарними розладами, насильницьким плачем. Нозологічну специфічність визнають не всі.

[49], [50], [51], [52], [53], [54]