Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Алоімунна, або ізоімунна, нейтропенія новонароджених
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 07.07.2025
Частота алоімунної або ізоімунної нейтропенії у новонароджених становить 2 випадки на 1000 живонароджених.
Алоімунна, або ізоімунна, нейтропенія новонароджених виникає у плода через антигенну несумісність нейтрофілів плода та матері. Ізоантитіла матері належать до класу IgG, вони проникають через плацентарний бар'єр і руйнують нейтрофіли дитини. Ізоантитіла зазвичай є лейкоаглютинінами, вони реагують з клітинами хворого та його батька, не реагують з клітинами матері.
Алоімунна, або ізоімунна, нейтропенія новонароджених діагностується в неонатальному періоді та перших 3 місяцях життя. Діагноз підтверджується наявністю ізоантитіл у сироватці крові пацієнта.
Діагностичні критерії аутоімунної нейтропенії:
- аутоантигранулоцитарні антитіла в сироватці крові пацієнта;
- зв'язок нейтропенії з попередніми інфекційними (зазвичай вірусними) захворюваннями та/або прийомом ліків (сульфаніламіди, НПЗЗ тощо);
- збільшення вмісту плазматичних клітин у периферичній крові та зворотна кореляція між їх кількістю та кількістю нейтрофілів;
- поширення імунного конфлікту на інші клітини крові.
Основним критерієм є аутоантитіла до нейтрофілів.
У дітей раннього віку переважають гострі помірні форми аутоімунної нейтропенії. При цьому варіанті кількість лейкоцитів, тромбоцитів та еритроцитів нормальна, абсолютна нейтропенія становить 0,5-1,0x10 9 /л. Може спостерігатися залізодефіцитна анемія. У мієлограмі нейтрофільний паросток нормальний або збільшується, кількість паличкоядерних та сегментоядерних нейтрофілів зменшується, а вміст лімфоцитів може збільшуватися. Інші показники кісткового мозку нормальні.
Лікування інфекції при алоімунній або ізоімунній нейтропенії новонароджених проводиться загальноприйнятими способами. При середніх формах показано застосування імуноглобулінів (IgG) для внутрішньовенного введення (ВВІГ), при рідкісних тяжких формах – гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор у поєднанні з ВВІГ та антибіотиками широкого спектру дії. За відсутності інфекцій лікування не проводиться. Захворювання самостійно проходить до 3-4-місячного віку. Профілактичні щеплення проводяться через рік після досягнення повної ремісії.
Лікування аутоімунної нейтропенії визначається тяжкістю стану та перебігом захворювання. При легких формах спеціального лікування не потрібне. При аутоімунній нейтропенії середнього та тяжкого ступеня застосовують глюкокортикостероїди в дозі 2-5 мг/кг на добу, нормальний людський імуноглобулін (ВВІГ - октагам, сандоглобулін, біавен) у курсовій дозі 1,5-2 г/кг. Препаратами вибору є фактори росту гранулоцитарного колонієстимулюючого фактора в дозі 8-10 мкг/кг на добу в поєднанні з базовою терапією (антибактеріальною, протигрибковою та/або противірусною). При хронічній аутоімунній нейтропенії ефективними є гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор та ВВІГ. У дітей з аутоімунною нейтропенією питання профілактичної вакцинації вирішується залежно від її причини. Після легкої гострої первинної аутоімунної нейтропенії вакцинацію слід відкласти на термін до 1 року. При тяжких формах та хронічному перебігу тактика індивідуальна.
[