Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Анемія при мієлофтизі: причини, симптоми, діагностика, лікування
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 04.07.2025
Анемія при мієлофтизі є нормохромно-нормоцитарною та розвивається з інфільтрацією або заміщенням нормального простору кісткового мозку негемопоетичними або аномальними клітинами. Анемії спричинені пухлинами, гранулематозними захворюваннями та захворюваннями накопичення ліпідів. Фіброз кісткового мозку є поширеним явищем. Може розвинутися спленомегалія. Характерними змінами в периферичній крові є анізоцитоз, пойкілоцитоз та наявність попередників еритроцитів та лейкоцитів. Діагностика зазвичай вимагає трепанобіопсії. Лікування полягає в підтримуючій терапії та усуненні основного захворювання.
Описова термінологія, що використовується для цього типу анемії, може бути заплутаною. Мієлофіброз, при якому кістковий мозок заміщується фіброзною тканиною, може бути ідіопатичним (первинним) або вторинним. Справжній мієлофіброз – це аномалія стовбурових клітин, при якій фіброз є вторинним по відношенню до інших гемопоетичних подій. Мієлосклероз – це нове утворення кісток, яке іноді супроводжується мієлофіброзом. Мієлоїдна метаплазія відображає наявність екстрамедулярного гемопоезу в печінці, селезінці або лімфатичних вузлах і може супроводжуватися мієлофтизом з іншої причини. Старіший термін «ідіопатична мієлоїдна метаплазія» стосується первинного мієлофіброзу з мієлоїдною метаплазією або без неї.
[ Причини анемії при мієлофтизі
Найчастішою причиною є заміщення кісткового мозку метастазами злоякісної пухлини (зазвичай молочної залози або передміхурової залози, рідше нирок, легень, надниркових залоз або щитовидної залози); екстрамедулярне кровотворення нетипове. Інші причини включають мієлопроліферативні захворювання (особливо на пізніх стадіях або прогресуючої еритремії), гранулематозні захворювання та хвороби накопичення (ліпіди). Мієлофіброз може виникати у всіх перерахованих вище випадках. У дітей рідкісною причиною може бути хвороба Альберса-Шенберга.
Мієлоїдна метаплазія може призвести до спленомегалії, особливо у пацієнтів із хворобами накопичення. Гепатоспленомегалія рідко асоціюється з мієлофіброзом, спричиненим злоякісними пухлинами.
Фактори ризику
Фактори, що сприяють зниженню вироблення еритроцитів, можуть включати зменшення кількості функціонуючих гемопоетичних клітин, метаболічні порушення, пов'язані з основним захворюванням, та, в деяких випадках, еритрофагоцитоз. Екстрамедулярний гемопоез, або руйнування порожнин кісткового мозку, спричиняє вивільнення молодих клітин. Аномальні форми еритроцитів часто є результатом посиленого руйнування еритроцитів.
Симптоми анемії при мієлофтизі
У важких випадках виникають симптоми анемії та основного захворювання. Масивна спленомегалія може спричинити підвищення внутрішньочеревного тиску, раннє насичення та біль у лівому верхньому квадранті живота. Може бути присутня гепатомегалія.
Мієлофтиз підозрюють у пацієнтів з нормоцитарною анемією, особливо за наявності спленомегалії, якщо є потенційне основне захворювання. У разі підозри слід дослідити мазок периферичної крові, оскільки наявність незрілих мієлоїдних клітин та ядерних еритроцитів, таких як нормобласти, свідчить про мієлофтиз. Анемія зазвичай помірної інтенсивності та нормоцитарна, але може мати тенденцію до макроцитарної. Морфологія еритроцитів може демонструвати екстремальні розміри та форму (анізоцитоз та пойкілоцитоз). Кількість лейкоцитів може варіюватися. Кількість тромбоцитів часто низька, з гігантськими тромбоцитами химерної форми. Ретикулоцитоз є поширеним явищем і може бути зумовлений вивільненням ретикулоцитів з кісткового мозку або екстрамедулярних ділянок і завжди свідчить про гемопоетичну регенерацію.
Діагностика анемії при мієлофтизі
Хоча дослідження периферичної крові може бути інформативним, для діагностики необхідне дослідження кісткового мозку. Показаннями до пункції можуть бути лейкоеритробластичні зміни в крові та незрозуміла спленомегалія. Отримання аспірату кісткового мозку часто буває складним; зазвичай потрібна трепаногенна біопсія. Виявлені зміни залежать від основного захворювання. Еритропоез нормальний або в деяких випадках збільшений. Однак тривалість життя еритроцитів часто скорочена. Вогнища кровотворення можуть бути знайдені в селезінці або печінці.
Рентгенографія скелетної системи може виявити зміни кісток (мієлосклероз), характерні для тривалого мієлофіброзу або інших кісткових аномалій (остеобластичні або літичні ураження в кістках), що вказують на причину анемії.
До кого звернутись?
Лікування анемії при мієлофтизі
Лікування основного захворювання. В ідіопатичних випадках проводиться підтримуюча терапія. Можна застосовувати еритропоетин (від 20 000 до 40 000 одиниць підшкірно один або два рази на тиждень) та глюкокортикоїди (наприклад, преднізолон 10-30 мг перорально щодня), але відповідь зазвичай помірна. Гідроксисечовина (500 мг перорально щодня або через день) зменшує селезінку та нормалізує рівень еритроцитів у багатьох пацієнтів, але відповідь може настати через 6-12 місяців. Талідомід (від 50 до 100 мг перорально щодня ввечері) може викликати помірну відповідь.