Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Ангіоматоз спадковий геморагічний (хвороба Рандю-Ослера-Вебера): причини, симптоми, діагностика, лікування

Медичний експерт статті

Доктор Яків МАШИАХ

Дерматолог

Олексій Кривенко, Медичний рецензент
Останній перегляд: 07.07.2025

Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?

Спадковий геморагічний ангіоматоз (син. хвороба Рендю-Ослера-Вебера) – спадкове аутосомно-домінантне захворювання, локус гена – 9q33-34. Характеризується судинними аномаліями у вигляді телеангіектазій, павутиноподібних судинних невусів, ангіомоподібних елементів, розташованих переважно на шкірі обличчя, в ротовій порожнині, травному тракті та інших органах, що призводить до частих кровотеч, особливо носових.

Патоморфологія спадкового геморагічного ангіоматозу (хвороба Рендю-Ослера-Вебера). У дермі виявляються синусоподібні структури, вистелені сплющеним ендотелієм та оточені прошарками сполучної тканини. У навколишніх тканинах спостерігаються дистрофічні зміни.

Гістогенез спадкового геморагічного ангіоматозу (хвороба Рендю-Ослера-Вебера). Підвищена кровоточивість пов'язана зі збільшенням вмісту активатора плазміногену в зоні телеангіектазії, що призводить до підвищення фібринолітичної активності в перикапілярній тканині. У більшості випадків дефект судинної стінки локалізується у венулах, але можуть бути залучені й більші судини.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Що потрібно обстежити?

Шкіра: будова, судини та нерви

Як обстежувати?

Дослідження шкіри

Відмова від відповідальності щодо перекладу: Мова оригіналу цієї статті – російська. Для зручності користувачів порталу iLive, які не володіють російською мовою, ця стаття була перекладена поточною мовою, але поки що не перевірена нативним носієм мови (native speaker), який має для цього необхідну кваліфікацію. У зв'язку з цим попереджаємо, що переклад цієї статті може бути некоректним, може містити лексичні, синтаксичні та граматичні помилки.