Аномалії розвитку вуха

У повсякденній практиці лікарю будь-якої спеціальності нечасто доводиться стикатися з вродженими аномаліями розвитку певних органів. Уваги потребують як функціональні, так і косметичні аспекти. Як правило, аномалії супроводжуються значними порушеннями функції слухового аналізатора, який відіграє головну роль у формуванні мовлення дитини та її психосоматичному розвитку загалом, а при двосторонній патології призводить до інвалідності. Важливо добре знати про різні варіації дефектів, оскільки в багатьох випадках можуть знадобитися багатоетапні втручання кількох спеціалістів.

Зовні вади розвитку вуха досить мінливі: від збільшення вушної раковини або її окремих елементів (макротія) до повної відсутності вушної раковини (мікротія, анотія); додаткові утворення в привушній ділянці (вушні придатки, привушні фістули) або аномальне положення вушної раковини. Кут 90 градусів між вушною раковиною та бічною поверхнею голови (каплевухість) також вважається аномалією.

Аномалії розвитку зовнішнього слухового проходу (атрезія або стеноз), слухових кісточок, лабіринту – більш важкий вроджений дефект із порушенням слуху.

Код МКХ-10

• Q16 Вроджені аномалії (мальформації) вуха, що спричиняють порушення слуху при ХСН.
• Q17 Інші вроджені аномалії (мальформації) вуха.
• Розрізняють вади розвитку зовнішнього, середнього та внутрішнього вуха: мікротія (Q17.2), макротія (Q17.1), виступаюче вухо або вислоухість (Q17.5), додаткова вушна раковина (Q17.0), привушні нориці, стеноз та атрезія зовнішнього слухового проходу (Q16.I), локальні вади розвитку слухових кісточок (Q16.3), аномалії лабіринту та внутрішнього слухового проходу (Q16.9).

Епідеміологія вад розвитку вуха

Згідно з об'єднаними даними вітчизняних та зарубіжних авторів, вроджені вади органу слуху спостерігаються приблизно у 1 з 7000-15000 новонароджених, частіше з правого боку. Хлопчики страждають у середньому в 2-2,5 рази частіше, ніж дівчатка.

Причини аномалій розвитку вуха

Більшість випадків вад розвитку вух є спорадичними, але близько 15% є спадковими.

Симптоми аномалій розвитку вуха

Найчастіше вроджені вади розвитку органу слуху спостерігаються при синдромах Кенігсмарка, Гольденхара, Трішера-Коллінза, Мебіуса та Нагера.

При синдромі Кенігсмарка спостерігаються мікротія, атрезія зовнішнього слухового проходу та кондуктивна приглухуватість. Зовнішнє вухо представлене вертикально розташованим шкірно-хрящовим гребенем без зовнішнього слухового проходу, обличчя симетричне, відсутні вади розвитку інших органів.

Аудіометрія виявляє кондуктивну приглухуватість III-IV ступенів. Успадкування синдрому Кенігсмарка відбувається за аутосомно-рецесивним типом.

Аномалії розвитку вуха - симптоми

Діагностика аномалій розвитку вуха

На думку більшості авторів, перше, що повинен зробити отоларинголог при народженні дитини з аномалією вуха, це оцінити функцію слуху. Для обстеження дітей раннього віку використовуються об'єктивні методи слуху – визначення порогів за допомогою методів коротколатентної SEP та OAE-реєстрації; проведення аналізу акустичного імпедансу. У пацієнтів старше 4 років гострота слуху визначається розбірливістю розмовної та шепотливої мови, а також за допомогою тональної порогової аудіометрії. Навіть при односторонній аномалії в, здавалося б, здоровому другому вусі необхідно довести відсутність порушень слуху.

Мікротія зазвичай супроводжується кондуктивною приглухуватістю III ступеня (60-70 дБ). Однак може спостерігатися менший або більший ступінь кондуктивної та сенсоневральної приглухуватості.

Аномалії розвитку вуха - діагностика

Лікування аномалій розвитку вуха

При двосторонній кондуктивній приглухуватості нормальному розвитку мовлення дитини сприяє носіння слухового апарату з кістковим вібратором. Там, де є зовнішній слуховий прохід, можна використовувати стандартний слуховий апарат.

Дитина з мікротією має такий самий ризик розвитку середнього отиту, як і здорова дитина, оскільки слизова оболонка з носоглотки продовжується у слухову трубу, середнє вухо та соскоподібний відросток. Відомі випадки мастоїдиту у дітей з мікротією та атрезією зовнішнього слухового проходу (необхідне хірургічне лікування).

Аномалії розвитку вуха - лікування

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]