Аритмогенна дисплазія правого шлуночка

У Росії аритмогенну дисплазію правого шлуночка вперше описали Г. І. Сторожаков та ін.

Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка (АРВК), або аритмогенна дисплазія правого шлуночка, – це захворювання, при якому нормальний міокард правого шлуночка заміщується жировою або фіброзно-жировою тканиною. Зазвичай правий шлуночок уражається ізольовано, але міжшлуночкову перегородку та міокард лівого шлуночка можуть бути залучені до процесу.

Код МКХ-10

142.8. Інші кардіоміопатії.

Епідеміологія

Захворюваність у популяції залежить від регіону та коливається від 6 до 44 випадків на 10 000 населення. Аритмогенна дисплазія правого шлуночка найчастіше зустрічається в середземноморських регіонах. У 80% випадків вона виявляється до 40 років, частіше у чоловіків.

Аритмогенна дисплазія правого шлуночка є причиною 5-20% випадків раптової смерті у молодих людей (поступається лише за ГКМП).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини аритмогенної дисплазії правого шлуночка

Причина захворювання залишається неясною й донині. Існують докази спадкової природи АППХ. У сімейних випадках аритмогенної дисплазії правого шлуночка встановлено генетичні аномалії кількох хромосом.

Вважається, що зміни в хромосомах призводять до патології білків, що утворюють міжклітинні зв'язки. Порушення в цих зв'язках призводять до загибелі кардіоміоцитів та їх фіброзно-жирового заміщення. Генетичні порушення при аритмогенній дисплазії правого шлуночка (ESC, 2008) пов'язані з сімейним геном - мутацією білка інтеркальованого диска (плакоглобін, десмоплакін, плакофілін 2, десмоглеїн 2, десмоколін 2). Існує також запальна теорія формування аритмогенної дисплазії правого шлуночка в результаті вірусного міокардиту у генетично схильних осіб зі зміненим міокардом.

Макроскопічно у пацієнтів з АВПК спостерігається локальне або генералізоване розширення правого шлуночка з витонченням міокарда. Типовою локалізацією змін є верхівка, воронкоподібна та підтрикуспідальна ділянки («трикутник дисплазії»).

Мікроскопічним критерієм для діагностики є наявність вогнищ фіброзно-жирової тканини, що чергуються з незміненим міокардом.

Симптоми аритмогенної дисплазії правого шлуночка

Симптоми аритмогенної дисплазії правого шлуночка варіюються від безсимптомних форм до випадків раптової смерті або тяжкої двошлуночкової серцевої недостатності.

Аритмогенна дисплазія правого шлуночка зазвичай дебютує з шлуночкових порушень серцевого ритму: екстрасистолією різної градації, короткими «пробіжками» шлуночкової тахікардії, а в деяких випадках пароксизмами стійкої шлуночкової тахікардії. Оскільки аритмогенний фокус розташований у правому шлуночку, ектопічні шлуночкові комплекси виглядають як блокада лівої ніжки пучка Гіса.

Можуть спостерігатися нетиповий біль у грудях, слабкість, підвищена стомлюваність, епізоди прискореного серцебиття під час фізичного навантаження. Аритмогенні колапси виникають під час навантаження або спонтанно.

У половині випадків фізикальне обстеження не виявляє жодних відхилень.

На пізніх стадіях у пацієнтів може розвинутися недостатність кровообігу, що викликає серйозні труднощі в диференціальній діагностиці АФД з дилатаційною кардіоміопатією.

Діагностика аритмогенної дисплазії правого шлуночка

Низка міжнародних кардіологічних товариств прийняла діагностичні критерії аритмогенної дисплазії правого шлуночка, запропоновані В. Дж. МакКенною. Розрізняють основні та додаткові критерії. Наявність аритмогенної дисплазії правого шлуночка вказується встановленням 2 основних критеріїв, 1 основного та 2 додаткових критеріїв або 4 додаткових критеріїв з різних груп.

Діагностичні критерії аритмогенної дисплазії правого шлуночка (McKenna WJ et al., 1991)

Критерії	Великі знаки	Незначні ознаки
Глобальна та/або регіональна дисфункція та структурні зміни	Значне розширення та зниження фракції викиду правого шлуночка без змін (або з незначними змінами) у лівому шлуночку. Локальні аневризми правого шлуночка. Значне сегментарне розширення правого шлуночка.	Помірна дилатація правого шлуночка та/або знижена фракція викиду при нормальному лівому шлуночку. Помірна сегментарна дилатація правого шлуночка. Регіональна гіпокінезія правого шлуночка.
Характеристики стінової тканини	Фіброзно-жирова дегенерація міокарда при ендоміокардіальній біопсії	-
Порушення реполяризації	-	Інверсія зубця Т у правих грудних відведеннях V2 та V3 у пацієнтів старше 12 років без блокади правої ніжки пучка Гіса
Порушення деполяризації/провідності на ЕКГ	Епсилон-хвилі або локальне збільшення тривалості комплексу QRS (>110 мс) у правих грудних відведеннях (V1-V3)	Пізні шлуночкові потенціали на ЕКГ високої роздільної здатності
Аритмії	-	Стійка або нестійка шлуночкова тахікардія (з комплексами типу блокади лівої ніжки пучка Гіса) згідно з ЕКГ, добовим моніторингом та навантажувальним тестом. Часті шлуночкові екстрасистолії (>1000/день).
Сімейна історія	Сімейний характер захворювання, підтверджений розтином або хірургічним втручанням	Раптова смерть у родичів молодше 35 років з підозрою на аритмогенну дисплазію правого шлуночка. Сімейний анамнез (клінічний діагноз базується на сучасних критеріях).

Для уточнення характеру порушень ритму та оцінки ризику фатальних аритмій проводиться електрофізіологічне дослідження.

Методи візуалізації мають велике значення для діагностики аритмогенної дисплазії правого шлуночка.

Ехокардіографія (включаючи контраст) виявляє порушення скоротливості правого шлуночка.

Магнітно-резонансна томографія допомагає виявити підвищений рівень жирової тканини в міокарді.

«Золотим стандартом» діагностики аритмогенної дисплазії правого шлуночка є вентрикулографія.

Достовірні діагностичні ознаки аритмогенної дисплазії правого шлуночка можна визначити за допомогою ендоміокардіальної біопсії, яку проводять у ділянці міжшлуночкової перегородки та вільної стінки правого шлуночка. Чутливість методу становить близько 20%, оскільки не завжди можливо взяти біопсію з ураженої ділянки.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Лікування аритмогенної дисплазії правого шлуночка

Захворювання має неухильно прогресуючий характер, але при своєчасній діагностиці та адекватному лікуванні прогноз може бути значно покращений.

Лікування АПГК спрямоване на запобігання раптової смерті та лікування серцевої недостатності.

Лікування ХСН при атопіциті (АПХК) включає стандартне застосування діуретиків, інгібіторів АПФ, дигоксину та, за показаннями, антикоагулянтів.

Серед антиаритмічних препаратів найбільший досвід накопичено щодо аміодарону та соталолу. Останній має найбільшу ефективність, тому з метою лікування шлуночкових аритмій та запобігання раптової смерті рекомендується починати лікування із соталолу. Якщо він неефективний, слід використовувати немедикаментозні методи, зокрема імплантацію кардіовертера-дефібрилятора.

Радіочастотна абляція має низьку ефективність, оскільки розвиваються рецидиви аритмії, викликані активацією нових вогнищ.

Єдиним методом лікування аритмогенної дисплазії правого шлуночка у пацієнтів, резистентних до консервативного лікування, є трансплантація серця.