Атрезії та звуження носових ходів: причини, симптоми, діагностика, лікування

Атрезії і звуження носових ходів можуть бути вродженими чи набутими. В останньому випадку їх причиною можуть бути запально-гнійні захворювання неспецифічного і специфічного характеру, що завершуються процесом рубцювання з утворенням синехій або тотальних рубцевих мембран, повністю виключають з дихального процесу одну або обидві половини носа. Зазначені патологічні стани по анатомічному розташуванню діляться на передні, що відносяться до ніздрів і передодня носа, серединні, розташовані в середніх відділах внутрішнього носа, і задні, що знаходяться на рівні хоан.

Передні атрезії і звуження передодня носа. Оклюзія ніздрів може бути вродженою чи набутою. Вроджена оклюзія спостерігається рідко і проявляється наявністю шкірної мембрани, рідше - сполучнотканинної і надзвичайно рідко - хрящової або кісткової перегородки. Виникнення цього каліцтва обумовлено порушенням резорбції епітеліальної тканини, яка закупорює ніздрі плода, аж до 6-го місяця внутрішньоутробного життя. Придбана оклюзія спостерігається частіше, обумовлена процесом рубцювання, що виникають при таких захворюваннях, як сифіліс, вовчак, кір, дифтерія, скарлатина, травми, часті повторні каутеризації в зазначеній галузі. Зазвичай оклюзія ніздрів є односторонньою і рідко двосторонньої. Обтурирующая діафрагма може бути різної товщини і щільності, суцільний або перфорованої, крайовий або містити одне або два отвори.

Лікування хірургічне, тривалий і нерідко малоуспішними через вираженої тенденції до відновлення оклюзії шляхом розростання рубцевої тканини і стягування тканин, що утворюють ніздрі. Часто повторні операції призводять до ще більших деформацій передодня носа, що нерідко викликає конфлікт між пацієнтом і лікарем.

Основним принципом лікування атрезії входу в ніс є висічення зайвих тканин і покриття поверхні рани тонким шкірним клаптем на ніжці живильної, узятим з найближчої області лиця. Фіксацію клаптя здійснюють волосяними швами і тампонами або еластичною каучукової трубкою, які повинні не тиснути на клапоть, в іншому випадку він омертвеет, а лише утримувати його в зіткненні з підлеглою рановий поверхнею.

Недостатність ( «слабкість») крил носа. Ця аномалія розвитку обумовлена двосторонньої атрофією м'язів зовнішнього носа: м'язи, що піднімає верхню губу і крило носа, і власне носової м'язи, що складається з двох пучків - поперечного, звужує носові отвори, і Крилової, який відтягує донизу крило носа і розширює ніздрю. Функція цих м'язів полягає в тому, що при посиленому диханні на вдиху вони розширюють вхід в ніс, розсуваючи крила носа, при видиху - зближують їх. Атрофія цих м'язів супроводжується також і атрофією хряща. При атрофії цих м'язів піддаються атрофії і хрящі бічної стінки носа, через що крило носа стає тонким, втрачає жорсткість. Зазначені зміни призводять до втрати фізіологічної функції ніздрів, крила носа перетворюються в пасивні клапани, які спадають на вдиху і розширюються при видиху під впливом повітряного струменя.

За спостереженнями В.Раковяну, недостатність крил носа розвивається протягом тривалого часу (15-20 років) при хронічному порушенні носового дихання (аденоідізм, поліпоз носа, атрезія хоан і ін.).

Лікування цієї аномалії полягає в нанесенні на внутрішній поверхні крил носа клиновидних розрізів і зшиванні їх країв для додання крил носа певної жорсткості або носінні трубчастих протезів. При відповідних анатомічних умовах можлива імплантація пластин аутохряща, взятих з перегородки носа.

Серединні атрезії і звуження носових ходів. Цей вид порушення прохідності носових ходів обумовлений утворенням синехій (фіброзних тяжів) між перегородкою носа і носовими раковинами, частіше - нижньої. Причиною утворення синехій можуть служить неодноразові хірургічні втручання в носі, при яких порушується цілість слизової оболонки знаходяться один проти одного поверхонь. Утворені на обох сторонах грануляції, розростаючись і стикаючись, організовуються в рубцеву тканину, тиснучу латеральну і медіальну поверхні носових ходів, що звужує їх, аж до повної облітерації. Причиною синехий можуть бути також травми внутрішнього носа, при яких не була надана своєчасна спеціалізована допомога, а також різні інфекційні банальні і специфічні захворювання.

Лікування хірургічне, яке полягає в об'ємній резекції синехий і поділі ранових поверхонь за допомогою тампонів або спеціальних вставних пластин, наприклад очищеної рентгенівської плівки. При масивних сращениях для досягнення позитивного результату іноді не тільки січуть синехии, але і резецируют раковину або раковини, а при девіації перегородки носа в бік посічених синехий виробляють крістотомію або подслізістуто резекцію перегородки носа.

Іншою формою серединних звужень носових ходів можуть бути дисгенезии деяких морфологічних елементів внутрішнього носа зі зміною їх форми, локалізації і обсягу. В основному до цього виду аномалій відносяться гіперплазії носових раковин, що стосуються як їх м'яких тканин, так і кісткового остова. В цьому випадку в залежності від виду гіперплазії виробляють подслизистую резекцію носової раковини або її латеральну дислокацію шляхом насильницького її перелому за допомогою браншей носового дзеркала Киллиана. В останньому випадку для утримання раковини в доданому їй положенні виробляють тугу тампонаду носа на стороні операції, яку витримують до 5 днів.

При неможливості змістити нижню носовию раковину зазначеним способом Б.В.Шевригін (1983) рекомендує наступну маніпуляцію: міцними щипцями захоплюють носову раковину по всій довжині, і надламують її у місця прикріплення шляхом підведення догори (механізм важеля). Після цього її легше змістити до латеральної стінці носа.

При медіопозіціі середньої носової раковини, що прикриває нюхову щілину і перешкоджає не тільки носового дихання, але і нюхової функції, латеропозіції цієї раковини виробляють але методикою Б.В.Шевригіна і М.К.Манюка (1981). Суть цього способу полягає в наступному: після анестезії ножицями Штруйкена надрізають носову раковину в поперечному напрямку в місці найбільшого викривлення. Потім браншамі дзеркала Киллиана відсувають викривлений сегмент латерально і вводять між нею і перегородкою носа туго скачаний марлевий валик. При викривленні переднього відділу раковини автори рекомендують доповнити операцію надсічкою у місця її прикріплення, що забезпечить більшу її рухливість.

До причин серединних порушень прохідності носових ходів можуть бути віднесені і дістопіі окремих анатомічних утворень порожнини носа, що характеризуються тим, що звичайні утворення в своєму розвитку виявляються на незвичайному місці. До таких аномалій слід віднести буллезную середню носову раковину (concha bullosa), дістопіі перегородки носа і її частин та ін.

Найбільш поширеною аномалією розвитку еідоназальних структур є булла середньої носової раковини - одна з осередків гратчастої кістки. Походження булли може бути обумовлено конституціональної особливістю розвитку гратчастої кістки, яка може поєднуватися з іншими аномаліями розвитку лицевого скелета, по може бути обумовлено і хронічним довгостроково поточним етмоїдитом, який веде до збільшення обсягу осередків, в тому числі і осередки середньої носової раковини, найчастіше проводять шляхом її висічення закінчать конхотомом, проте це нерідко призводить до утворення синехій, тому ряд авторів рекомендують проводити при цьому виді дисплазії або поделізістую резекцію пневм тізірованной частини булли (при невеликих і середніх її розмірах), або так звану кістково-пластичну операцію при буллах великих розмірів.

Перший спосіб полягає в вертикальному розрізі слизової оболонки над буллою, її відшарування від кісткової частини, резекції кісткового міхура, укладанні утворився клаптя слизової оболонки на латеральну стінку носа і фіксації його тампоном.

Другий спосіб відрізняється тим, що видаляти не кістковий міхур цілком, а лише ту його частину, яка прилягає до перегородки носа. Частину мобілізують і використовують для формування нормальної середньої носової раковини. Клаптик слизової оболонки використовують для покриття сформованої раковини, в іншому випадку оголена кістка може покритися грануляційною тканиною з наступним її рубцюванням і утворенням синехій.

Задні атрезії.

Патологічна анатомія. Цей вид патологічних станів характеризується в основному атрезією хоан. Яка може бути повною або частковою, двосторонньої або односторонньої, з наявністю декількох отворів в оклюзуючих тканини, при цьому остання може бути фіброзною, хрящової або кісткової, а також в комбінаціях зазначених трьох видів тканин. Товщина діафрагми, що відокремлює порожнину носа від носоглотки, варіює від 2 до 12 мм. Найчастіше спостерігається одностороння оклюзія хоани. Походження цього виду найчастіше є вродженим і рідше - результатом будь-яких радикальних хірургічних втручань в цій області при схильності пацієнта до надмірного утворення рубцевої тканини.

Патогенез вроджених атрезії хоан до теперішнього часу залишається проблемою дискусійною: ряд авторів вважають, що їх причиною є вроджений сифіліс, інші вважають, що атрезії хоан відносяться до ембріональних аномалій розвитку, при яких не відбувається розробці щечно-носової мембрани, з якої утворюється м'яке піднебіння.

Симптоми проявляються переважно порушенням носового дихання в залежності від ступеня прохідності хоан. При односторонній атрезії, найбільш частою, має місце обструкція однієї половини носа, при двосторонньої - повна відсутність носового дихання. Новонароджений при тотальній атрезії хоан не може нормально дихати, смоктати і в колишні часи гинув в перші дні після народження. При часткової атрезії хоан харчування дитини можливо, але з великими труднощами (поперхивание, кашель, утруднення дихання, стридор, ціаноз). Виживання дитини при повній атрезії можливо лише в тому випадку, якщо йому вчасно, в перший день після народження, проведено відповідне хірургічне втручання щодо забезпечення носового дихання. При часткових атрезія життєздатність дитини залежить від ступеня його адаптації до ротового дихання. У дітей і дорослих спостерігають в основному тій чи іншій мірі часткове перекриття хоан, що забезпечує хоча б мінімальну можливість носового дихання.

До інших симптомів відносяться порушення нюху, смакової чутливості, головний біль, поганий сон, дратівливість, підвищена стомлюваність, відставання у фізичному (маса тіла і зріст) та інтелектуальному розвитку, краніофаціальної дисморфії і ін.

При передній риноскопії виявляється, як правило, викривлення перегородки носа на стороні атрезії, носові раковини атрофічний, синюшні на цій же стороні, просвіт загального носового ходу звужений в напрямку до Хоан. При задній риноскопії визначається відсутність просвіту однієї або обох хоан через покриття їх гладкою фіброзної тканиною.

Діагноз встановлюють на підставі суб'єктивних і об'єктивних даних. Додаткові дослідження проводять за допомогою зондування через ніс пуговчатий зондом, а також рентгенографії, яка дозволяє диференціювати фіброзні і хрящові атрезії від кісткових атрезії.

Диференціальну діагностику проводять з аденоїдами і пухлинами носоглотки.

Лікування. У новонароджених відновлення носового дихання виробляють в порядку невідкладної допомоги негайно після народження. Ознаками наявності у них атрезії хоан є відсутність носового дихання при закритті рота, синюшність губ і лиця, різке занепокоєння, відсутність нормального післяпологового вдиху і крику. Таким новонародженим проробляють отвір в діафрагмі, що закриває хоани з боку носоглотки, за допомогою зонда, троакара або будь-якого металевого інструменту типу канюлі для зондування слухової труби з негайним розширенням зробленого отвору за допомогою кюретки.

У дітей, підлітків і дорослих оперативне втручання виробляють в плановому порядку, воно полягає в висічення фіброзної або хрящової діафрагми і в збереженні просвіту хоани шляхом розміщення в ньому зонда відповідного діаметру. При кісткової атрезії оперативне втручання значно ускладнюється, оскільки, перш ніж здійснити основний етап операції, необхідно домогтися доступу до підлягає резекції кісткової перегородки. Для цього здійснюють ряд попередніх етапів, які полягають у видаленні нижніх носових раковин, часткової або повної резекції перегородки носа або її мобілізації, і тільки після цього проводять видалення кісткової перепони шляхом збивання її долотом і розширення отвори за допомогою кісткових щипців. Хірургами-ринології розроблені різні підходи до об'єкту впливу - ендоназальний, транссептальний, чрезверхнечелюстной і чрезнебний. Виконані оверстіе зберігають за допомогою спеціальних дренажів.

[1], [2], [3], [4]