Атрезії та звуження носових ходів: причини, симптоми, діагностика, лікування

Атрезія та звуження носових ходів можуть бути вродженими або набутими. В останньому випадку вони можуть бути спричинені запально-гнійними захворюваннями неспецифічного та специфічного характеру, що закінчуються рубцевим процесом з утворенням синехій або тотальних рубцевих перетинок, повністю виключаючи одну або обидві половини носа з дихального процесу. За своїм анатомічним розташуванням ці патологічні стани поділяються на передні, пов'язані з ніздрями та передоднем носа, серединні, розташовані в середніх відділах внутрішнього носа, та задні, розташовані на рівні хоан.

Передня атрезія та стеноз передодня носа. Закупорка ніздрів може бути вродженою або набутою. Вроджена закупорка зустрічається рідко і проявляється наявністю шкірної оболонки, рідше - сполучної тканини та вкрай рідко - хрящової або кісткової перегородки. Виникнення цієї деформації зумовлене порушенням резорбції епітеліальної тканини, яка закупорює ніздрі плода, до 6-го місяця внутрішньоутробного життя. Набута закупорка спостерігається частіше, викликана рубцевим процесом, що виникає при таких захворюваннях, як сифіліс, вовчак, кір, дифтерія, скарлатина, травми, часті повторні припікання у зазначеній ділянці. Зазвичай закупорка ніздрів буває односторонньою та рідко двосторонньою. Обтураційна діафрагма може бути різної товщини та щільності, суцільною або перфорованою, крайовою або містити один або два отвори.

Лікування хірургічне, тривале та часто безуспішне через виражену схильність до відновлення прикусу шляхом розростання рубцевої тканини та скорочення тканин, що утворюють ніздрі. Повторні операції часто призводять до ще більших деформацій передодня носа, що нерідко викликає конфлікт між пацієнтом та лікарем.

Основний принцип лікування атрезії носового входу полягає у видаленні надлишкової тканини та покритті поверхні рани тонким шкірним клаптем на ніжці, взятому з найближчої ділянки обличчя. Клапоть фіксують волосяними швами та тампонами або еластичною гумовою трубкою, яка не повинна тиснути на клапоть, інакше він відмерне, а лише утримувати його в контакті з підлеглою поверхнею рани.

Недостатність («слабкість») крил носа. Ця аномалія розвитку зумовлена двосторонньою атрофією м'язів зовнішнього носа: м'яза, що піднімає верхню губу та крило носа, та власне носового м'яза, що складається з двох пучків - поперечного, що звужує носові отвори, та крилового, що тягне крило носа вниз і розширює ніздрю. Функція цих м'язів полягає в тому, що при посиленні дихання на вдиху вони розширюють вхід у ніс, розсуваючи крила носа в сторони, а на видиху зближують їх. Атрофія цих м'язів також супроводжується атрофією хряща. При атрофії цих м'язів атрофії піддаються і хрящі бічної стінки носа, через що крило носа стає тонким і втрачає свою жорсткість. Ці зміни призводять до втрати фізіологічної функції ніздрів, крила носа перетворюються на пасивні клапани, що руйнуються на вдиху та розширюються на видиху під впливом повітряного потоку.

За спостереженнями В. Раковяну, недостатність крил носа розвивається протягом тривалого періоду часу (15-20 років) при хронічних порушеннях носового дихання (аденоїдизм, поліпоз носа, атрезія хоан тощо).

Лікування цієї аномалії полягає у виконанні клиноподібних розрізів на внутрішній поверхні крил носа та зшиванні їх країв для надання крил носа певної жорсткості або носінні трубчастих протезів. За відповідних анатомічних умов можлива імплантація аутохрящових пластинок, взятих з носової перегородки.

Медіанна атрезія та стеноз носових ходів. Цей тип обструкції носових ходів зумовлений утворенням синехій (фіброзних тяжів) між носовою перегородкою та носовими раковинами, найчастіше нижньою. Утворення синехій може бути викликане повторними хірургічними втручаннями в носі, при яких порушується цілісність слизової оболонки поверхонь, розташованих одна навпроти одної. Грануляції, що утворюються з обох боків, розростаючись і стикаючись, організовуються в рубцеву тканину, стягуючи латеральні та медіальні поверхні носових ходів, звужуючи їх, аж до повної облітерації. Причиною синехій також можуть бути травми внутрішнього носа, при яких не було надано своєчасну спеціалізовану допомогу, а також різні інфекційні банальні та специфічні захворювання.

Лікування хірургічне, полягає в об'ємній резекції спайок та розділенні ранових поверхонь за допомогою тампонів або спеціальних вставних пластин, таких як очищена рентгенівська плівка. При масивних спайках для досягнення позитивного результату іноді видаляють не тільки спайки, а й резекцію раковин або вух, а при відхиленні носової перегородки в бік видалених спайок проводять кристотомію або підслизову резекцію носової перегородки.

Іншою формою серединного стенозу носових ходів може бути дисгенезія деяких морфологічних елементів внутрішнього носа зі змінами їх форми, локалізації та об'єму. В основному, цей тип аномалії включає гіперплазію носових раковин, що вражає як їх м'які тканини, так і кістковий скелет. У цьому випадку, залежно від типу гіперплазії, проводиться підслизова резекція носових раковин або їх латеральне зміщення шляхом насильницького розриву за допомогою гілок носового дзеркала Кілліана. В останньому випадку для утримання раковин у заданому положенні виконується туга тампонада носа на боці операції, яка підтримується до 5 днів.

Якщо змістити нижню носову раковину описаним способом неможливо, Б. В. Шевригін (1983) рекомендує таку маніпуляцію: носову раковину захоплюють по всій її довжині міцними щипцями та ламають у місці кріплення, піднімаючи її вгору (важільний механізм). Після цього її легше змістити до бічної стінки носа.

У разі медіального положення середньої носової раковини, яка перекриває нюхову щілину та перешкоджає не лише носовому диханню, а й нюховій функції, латеральне положення цієї раковини виконується за методикою Б. В. Шевригіна та М. К. Манюка (1981). Суть цього методу полягає в наступному: після анестезії носову раковину розсікають поперечно ножицями Стрейккена в місці найбільшої кривизни. Потім викривлений сегмент зміщують латерально за допомогою гілок дзеркала Кілліана та між ним та носовою перегородкою вводять щільно згорнутий марлевий валик. У разі викривлення переднього відділу раковини автори рекомендують доповнити операцію розрізом у місці її прикріплення, що забезпечить її більшу рухливість.

До причин серединної обструкції носових ходів можуть також належати дистопії окремих анатомічних структур носової порожнини, що характеризуються тим, що нормальні структури в процесі свого розвитку опиняються в незвичному місці. До таких аномалій належать бульозні середні носові раковини (concha bullosa), дистопії носової перегородки та її частин тощо.

Найпоширенішою аномалією розвитку ендоназальних структур є булла середньої носової раковини – однієї з комірок гратчастої кістки. Походження булли може бути зумовлене конституційною особливістю розвитку гратчастої кістки, яка може поєднуватися з іншими аномаліями розвитку лицевого скелета, але також може бути наслідком хронічного тривалого етмоїдиту, що призводить до збільшення об'єму комірок, включаючи комірок середньої носової раковини, найчастіше проведеного шляхом висічення фенестрованим конхотомом, але це часто призводить до утворення синехій, тому ряд авторів рекомендують виконувати при цьому типі дисплазії або сублізатну резекцію пневматизованої частини булли (при малих і середніх розмірах), або так звану кістково-пластичну операцію при великих буллах.

Перший метод включає вертикальний розріз слизової оболонки над буллою, її відокремлення від кісткової частини, резекцію кісткового міхура, розміщення отриманого клаптя слизової оболонки на латеральній стінці носа та фіксацію тампоном.

Другий метод відрізняється тим, що видаляється не весь кістковий мішок, а лише та його частина, що прилягає до носової перегородки. Решту частини мобілізують і використовують для формування нормальної середньої носової раковини. Для покриття утвореної раковини використовується клапоть слизової оболонки, інакше оголена кістка може покритися грануляційною тканиною з подальшим рубцюванням та утворенням спайок.

Задня атрезія.

Патологічна анатомія. Цей тип патологічних станів характеризується переважно атрезією хоан, яка може бути повною або частковою, двосторонньою або односторонньою, з наявністю кількох отворів у закриваючій тканині, останні бувають фіброзними, хрящовими або кістковими, а також комбінаціями трьох типів тканин. Товщина діафрагми, що відділяє носову порожнину від носоглотки, коливається від 2 до 12 мм. Найчастіше спостерігається одностороння закривання хоан. Походження цього типу найчастіше вроджене та рідше є результатом деяких радикальних хірургічних втручань у цій галузі зі схильністю пацієнта до надмірного утворення рубцевої тканини.

Патогенез вродженої атрезії хоан залишається суперечливим питанням і донині: ряд авторів вважають, що їх причиною є вроджений сифіліс, інші ж вважають, що атрезія хоан – це ембріональна аномалія розвитку, при якій відсутня резорбція щично-носової оболонки, з якої утворюється м’яке піднебіння.

Симптоми переважно проявляються порушенням носового дихання залежно від ступеня прохідності хоан. При односторонній атрезії, яка є найпоширенішою, спостерігається обструкція однієї половини носа, при двосторонній – повна відсутність носового дихання. Новонароджений з повною атрезією хоан не може нормально дихати чи смоктати і в минулому помирав у перші дні після народження. При частковій атрезії хоан дитина може годуватися, але з великими труднощами (задуха, кашель, утруднене дихання, стридор, ціаноз). Виживання дитини з повною атрезією можливе лише за умови своєчасного проведення відповідного хірургічного втручання для забезпечення носового дихання, вже в перший день після народження. При частковій атрезії життєздатність дитини залежить від ступеня її адаптації до ротового дихання. У дітей та дорослих часткова обструкція хоан переважно спостерігається різного ступеня, забезпечуючи хоча б мінімальну можливість носового дихання.

Інші симптоми включають порушення нюху та смаку, головний біль, поганий сон, дратівливість, підвищену втому, затримки у фізичному (вага та зріст) та інтелектуальному розвитку, краніофаціальну дисморфію тощо.

Передня риноскопія зазвичай виявляє викривлення носової перегородки на боці атрезії, носові раковини атрофічні, ціанотичні з того ж боку, а просвіт загального носового ходу звужений до хоан. Задня риноскопія виявляє відсутність просвіту в одній або обох хоанах через їх покриття гладкою фіброзною тканиною.

Діагноз встановлюється на підставі суб'єктивних та об'єктивних даних. Додаткові дослідження проводяться за допомогою зондування через ніс ґудзикоподібним зондом, а також рентгенографії, яка дозволяє диференціювати фіброзну та хрящову атрезію від кісткової атрезії.

Диференціальна діагностика проводиться з аденоїдами та пухлинами носоглотки.

Лікування. У новонароджених носове дихання відновлюють як екстрений захід одразу після народження. Ознаками атрезії хоан є відсутність носового дихання при закритому роті, ціаноз губ та обличчя, сильне занепокоєння та відсутність нормального післяпологового вдиху та плачу. У таких новонароджених у діафрагмі роблять отвір, який закриває хоани від носоглотки, за допомогою зонда, троакара або будь-якого металевого інструменту, такого як канюля, для зондування слухової труби з негайним розширенням отвору за допомогою кюретки.

У дітей, підлітків та дорослих хірургічне втручання проводиться планово, воно полягає у видаленні фіброзної або хрящової діафрагми та збереженні просвіту хоан шляхом розміщення в ній зонда відповідного діаметра. При атрезії кістки хірургічне втручання значно ускладнюється, оскільки перед виконанням основного етапу операції необхідно досягти доступу до кісткової перегородки, що підлягає резекції. Для цього проводиться ряд попередніх етапів, що полягають у видаленні нижніх носових раковин, частковій або повній резекції носової перегородки або її мобілізації, і лише після цього усувається кісткова перешкода шляхом її збивання долотом та розширення отвору кістковими щипцями. Хірурги-ринологи розробили різні підходи до об'єкта дії - ендоназальний, транссептальний, трансмаксилярний та транспіднебінний. Зроблений отвір зберігається за допомогою спеціальних дренажів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]