Дермоїдна кіста у дитини

Дермоїдна кіста у дитини, як і у дорослого, являє собою органоїдне пухлинне утворення доброякісного характеру. Дермоїди або як їх ще називають - зрілі тератоми діагностуються у 10-11% дітей з новоутвореннями м'яких тканин.

Кіста являє собою щільну капсулу зі сполучної тканини, заповнену ембріональними елементами – частинами ентодерми, екзодерми та мезодерми. Дермоїдна кіста може містити частинки потових, сальних залоз, кісткові та волосяні включення, лусочки шкіри.

Хірурги виявили наступну статистичну закономірність, характерну для вмісту дермоїдної кісти у дітей:

• Ектодерма – 100% дермоїди.
• Мезодермальні елементи – 90% кіст.
• Ентодерма – 70% дермоїдів.

Дермоїдні утворення у дітей локалізуються там, де повинні з'єднуватися ембріональні порожнини, так звані «зяброві» щілини:

• голова (очі, перенісся, ротова порожнина, носогубні складки, вуха, потилиця, шия),
• грудино-ключичні суглоби,
• крижі,
• яєчка,
• яєчка,
• середостіння,
• мозок (рідко).

Дермоїдна кіста у дитини, як правило, рідко розвивається до великих розмірів, оскільки виявляється на першому році життя. Пухлина вважається доброякісною, запалення або нагноєння виникає в рідкісних випадках.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини дермоїдної кісти у дитини

Етіологія утворення дермоїдних пухлин досі не з'ясована. Серед медичних фахівців, що вивчають природу, причини виникнення дермоїдних кіст у дітей, існують й інші версії, сьогодні їх налічується понад 15.

1. Найпопулярнішою є теорія «зміщених бластомерів», згідно з якою статеві клітини, відокремившись, залишаються нерухомими та не діляться, доки не настане несприятливий момент, провокуючий фактор. Через те, що зміщені бластомери не мають зв'язку з організмом, вони починають інкапсулюватися та утворювати щільну псевдокісту. Дійсно, дермоїди не є кістами в класичному розумінні цього утворення, оскільки їх вміст більше схожий на пухлину – у порожнині немає рідини. Дермоїд містить частини всіх трьох зародкових шарів, чим раніше відокремлюються бластомери, тим більше варіантів елементів у вмісті кісти. Таким чином, вважається, що причини утворення дермоїдної пухлини пов'язані з порушенням внутрішньоутробного розвитку на самому ранньому етапі – ембріогенезі. Порушення диференціації ембріональних клітин, розділення елементів трьох зародкових шарів на нетипові для них зони – це одна з найбільш очевидних, вивчених причин появи дермоїдів.

Пухлини ембріональних клітин зустрічаються нечасто і виявляються або у віці до 2-3 років, або в період статевого дозрівання, коли в організмі дитини відбуваються швидкі гормональні зміни.

2. Існує також теорія про генетичний, спадковий фактор, причому, по материнській лінії. Згідно з цією версією, патологічний партеногенез (самоактивація) є причиною утворення дермоїдних пухлин. Цю теорію також називають теорією «зиготи». Для зиготи (нової стовбурової клітини) потрібен диплоїдний набір хромосом і однакова кількість хроматид (по 23) від батька та матері. Крім того, материнські та батьківські гени повинні пройти геномний імпринтинг, тобто деякі з них повинні залишити свій «слід». Коли цей етап пропущено і процес порушено, переважають материнські хромосоми, причому в патологічному сенсі. У лабораторії за допомогою молекулярних інновацій було виявлено «материнський» фактор в утворенні дермоїдних пухлин, які, за статистикою, найчастіше діагностуються у дівчаток.

Причини виникнення дермоїдних кіст у дітей, а також дермоїдів у дорослих, продовжують вивчатися; труднощі в об'єднанні версій та визначенні однієї етіологічної основи пов'язані з позитивним фактором - дермоїди зустрічаються досить рідко.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Дермоїдна кіста у новонародженого

Дермоїди у новонароджених є наслідком порушення ембріогенезу, коли всі три зародкові шари розділяють свої клітини в нехарактерну, нетипову для них зону (зрощення «крижових», ембріональних порожнин).

Дермоїдна кіста у новонародженого (teratoma neonatus, cysta dermoidea) виявляється у 22-24,5% усіх випадків діагностованих пухлин і найчастіше локалізується в наступному процентному співвідношенні:

• Крижово-куприкова тератома – 37-38%
• Новонароджені дівчатка, яєчники – 30-31%
• Голова – 10-12%
• Медіастинальна область – 4-5%
• Ретроперитонеальна локалізація – 9-10%
• Інші зони – 3-4%

Дермоїди переважно зустрічаються у дівчаток, у 4 рази частіше, ніж у хлопчиків.

Оскільки дермоїдна кіста у новонародженого найчастіше формується в області крижів, між анусом і куприком, під час пологів на місці новоутворення може розвинутися травматична гемангіома. Ще одним ускладненням є те, що куприковий дермоїд переважно виявляється у дівчаток, і пухлина може заповнювати область малого тазу, але не пошкоджуючи та не порушуючи кісткову тканину. Слід зазначити, що 90% таких тератом визначаються внутрішньоутробно, коли вагітна жінка проходить ультразвукове дослідження між 22-1 та 34-1 тижнями. УЗД або МРТ показують надмірно збільшену матку, а у плода в області крижів видно однорідну масу. У разі великих кіст плода показаний кесарів розтин, щоб виключити можливі ускладнення, такі як розрив кісти.

Особливості дермоїдної кісти у новонародженого залежно від її розташування:

1. Дермоїд яєчка у новонароджених хлопчиків майже на 100% доброякісний, на відміну від зрілих тератом яєчників у дівчаток. Слід також зазначити, що таке утворення зустрічається дуже рідко, і, найімовірніше, пов'язане зі спадковим фактором. Кіста містить сальні, жирові та епідермальні компоненти, хрящові, кісткові елементи ще не зустрічалися в хірургічній практиці. Дермоїдні кісти виявляються майже з першого тижня після народження, рідше їх виявляють у віці до півтора років. Зазвичай дермоїд розвивається та збільшується дуже повільно, його спостерігають та оперують якомога раніше, після досягнення 2-3 років. Проводиться органозберігаюча операція, результат і прогноз сприятливі у 100%.
2. Дермоїдні утворення заочеревинного простору також визначаються у віці до одного року. Найчастіше такі тератоми утворюються у дівчаток, пухлина може бути досить великою – до 4-5 сантиметрів, вона здавлює сусідні органи, дитина реагує відповідно – постійно плаче, її живіт напружений. Дермоїд добре визначається пальпацією, потім за допомогою УЗД. Хірургічне втручання показано лише у випадку великих пухлин, маленькі кісти підлягають спостереженню.
3. Дермоїд ротової порожнини або тератома глотки (поліп) – це доброякісне утворення, яке видно одразу з першого тижня народження. Такий дермоїд локалізується у верхньому куполі глотки, складається з капсули з різним вмістом (рудиментарні частинки, елементи ембріональних тканин). Кіста може розташовуватися в області щелепи, в епігнатній зоні – глотці. Дрібні дермоїди рота оперують після досягнення дитиною трьох років, великі кісти можна видалити раніше, оскільки ризик ускладнень значно вищий, ніж ризики, пов'язані з хірургічним втручанням.
4. Дермоїди головного мозку у новонароджених зустрічаються дуже рідко, як правило, їх діагностують у пізньому віці. Це пов'язано з тим, що дермоїдні кісти зазвичай ростуть повільно, а їх розвиток протікає безсимптомно. Показаннями до обстеження на наявність кістозних утворень можуть бути вроджені патології новонародженого, ендокринні порушення, інші відхилення, виявлені у внутрішньоутробному періоді.
5. Дермоїдні кісти яєчників у дівчаток також діагностуються в пізньому віці. У новонароджених таке захворювання протікає без клінічних проявів. Можливою ознакою може бути нетипове збільшення живота та плач дитини. У таких випадках дитину обстежують на наявність захворювань органів травлення та органів малого тазу.
6. Дермоїд крижово-куприкового відділу кісти визначається вже на внутрішньоутробному етапі, і чітко видно одразу після народження. Клінічні симптоми безпосередньо залежать від місця розташування кісти – зовнішнього чи внутрішнього. Зовнішня кіста зазвичай більшого розміру, вона навіть може перешкоджати процесу пологів. Пухлина, розташована посередині між сідницями, найчастіше зростається з куприком, при зовнішньо-внутрішній кісті відчувається тиск на пряму кишку та дефекацію, порушується сечовипускання – нетримання сечі та калу. Дермоїд куприка лікується тільки хірургічним шляхом, причому якомога раніше через досить високий ризик запалення, нагноєння та малігнізації (переродження в злоякісну пухлину). Якщо немає суворих протипоказань, операцію проводять з 2-місячного віку.

Слід зазначити, що дермоїдна кіста у новонародженого – це дуже рідкісне явище, оскільки доброякісні пухлини крижів зустрічаються лише у 1 випадку з 26-27 000 пологів. Дермоїдні утворення вважаються доброякісними пухлинами та мають досить сприятливий прогноз, якщо їх своєчасно видалити.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми дермоїдної кісти у дитини

Як і інші доброякісні пухлини, дермоїдні утворення найчастіше довго не проявляють клінічних ознак. Симптоми дермоїдної кісти у дитини або виявляються в неонатальному періоді, коли вони візуально помітні, або визначаються збільшенням, запаленням, нагноєнням, тиском на сусідні органи. Клінічна картина дермоїдів пов'язана з локалізацією, розміром кісти, а також віком дитини. Найчастіше дермоїдні новоутворення розташовуються в області голови (очі, перенісся, вуха, надбрівні кістки, ротова порожнина, шия, потилиця), ключиці, куприка, рідше в середостінні, заочеревинному просторі. Дермоїд також може локалізуватися в яєчниках або яєчках.

Симптоми дермоїдної кісти у дитини можуть включати:

• У дітей першого року життя в одному з вищезгаданих місць з'являються щільні, еластичні утворення.
• Пухлина має круглу форму.
• Дермоїдна кіста щільна та еластична на дотик.
• Кіста не має щільного з'єднання зі шкірою і не зрощена з нею.
• При пальпації дермоїд не викликає болю.
• Шкіра над кістою не гіперемована, нормального кольору, без виразок, висипань тощо.
• Якщо дермоїд розташований на голові (черепі), він може здаватися трохи втягнутим всередину.
• Дермоїдне утворення може довго не збільшуватися в розмірах, а може й зупинитися в розмірах.
• Окрім видимості, куприковий дермоїд може спричиняти проблеми з сечовипусканням та дефекацією (кал набуває вигляду стрічки).
• Дермоїд ока (очного яблука, повіки) може погіршити гостроту зору.

Дермоїдна кіста яєчника у дівчини може проявлятися болем у животі, якщо пухлина виростає до великих розмірів. Крім того, картина «гострого живота» викликана перекрутом ніжки кісти.

Клінічні симптоми дермоїдної пухлини у дитини зазвичай проявляються лише у разі збільшення кісти, її запалення, нагноєння. Доброякісні дермоїди невеликого розміру не змінюють здоров'я дітей на гірше та не провокують функціональних порушень внутрішніх органів. Швидше, прості дермоїди є косметичним, видимим дефектом, який турбує як дитину, так і її батьків. Будь-яке виявлене дермоїдне утворення слід видаляти, незважаючи на майже повну доброякість пухлини, існує 1-2% ризик малігнізації, тобто переростання дермоїда в злоякісну пухлину.

Діагностика дермоїдної кісти у дитини

Дермоїди діагностуються без труднощів завдяки їхній типовій локалізації та тому, що всі пухлини герміногенних клітин цього типу мають характерну консистенцію при пальпації. Єдиною складністю може бути точне визначення пухлинного утворення в області брів та перенісся, оскільки передньомозкові грижі дуже схожі на дермоїди як візуально, так і за пальпаційними відчуттями. Відмінністю пухлин головного мозку є біль при натисканні та деякі кісткові дефекти черепа, що виявляються за допомогою рентгенографії. Ліпоми також дуже схожі на дермоїдні кісти, але вони дещо м’якші, рухливіші та не мають таких чітких меж. Атерома, яка може локалізуватися в тих самих ділянках, що й дермоїдна кіста, зміщується при пальпації, є рухомою та зростається зі шкірою.

Основні етапи діагностики дермоїдної кісти у дитини:

• Збір анамнестичних даних.
• Загальноклінічні обстеження (огляд, пальпація).
• Вказівка на місце розташування кісти.
• З'ясування взаємозв'язку між пухлиною та сусідніми органами (чи є якісь симптоми – проблеми з травленням, проблеми із зором, головний біль тощо).

Диференціація дермоїду від інших новоутворень:

• перенісся – при грижі головного мозку, яка характеризується асиметрією очей, пульсацією.
• шия – з медіальними та латеральними вродженими кістами, що зміщуються при ковтанні.

1. Можливі інструментальні методи обстеження – перкутанна пункція.
2. Рентген.
3. За показаннями – комп’ютерна томографія.
4. Ангіографія за показаннями.
5. Ультразвукове дослідження, яке дає можливість визначити, чи є зв'язок між дермоїдом та сусідніми органами.

Слід зазначити, що своєчасна діагностика дермоїдної кісти у дитини дозволяє не тільки зупинити процес її зростання, але й виключити всі можливі ризики та ускладнення – запалення, в тому числі гнійне, а також потенційну небезпеку переродження в злоякісну пухлину.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лікування дермоїдної кісти у дитини

Лікування майже всіх доброякісних пухлин – хірургічне. Невеликі дермоїдні кісти підлягають спостереженню, потім за першої ж можливості та відсутності протипоказань пухлину видаляють. Ні медикаментозна терапія, ні фізіотерапевтичні процедури, ні так звані народні методи не є ефективними. Лікування дермоїдної кісти у дитини має проводитися тільки хірургічним шляхом, як би батьки цьому не чинили опір. Радикальна нейтралізація дермоїда необхідна, щоб уникнути всіляких ризиків, незважаючи на те, що зріла тератома – як ще називають дермоїдну кісту, майже на 99% є доброякісним новоутворенням, існує 1-1,5% ризик її переродження в рак. Крім того, сам вміст кісти не дозволяє лікувати її будь-яким іншим способом. У кістозній капсулі немає рідини чи елементів, які можуть всмоктатися, є частинки епідермісу, кістки, волосся, жири і навіть елементи зубів, все це просто потрібно вирізати.

У дітей операцію проводять, починаючи з шестимісячного віку; за наявності показань видалення можна провести у віці одного місяця, наприклад, у випадку дермоїдної кісти куприка.

Лікування дермоїдної кісти у дитини може також передбачати тривале спостереження, у випадках, коли пухлина невелика, не викликає функціональних порушень, зупинилася в розвитку та не є видимим косметичним дефектом. Однак майже всі лікарі рекомендують видаляти дермоїд якомога раніше, оскільки під час статевого дозрівання, в результаті гормональних змін, кіста може або збільшитися в розмірах, або запалитися та спричинити серйозні ускладнення. Батькам дитини слід пам'ятати, що дермоїд – це доброякісна пухлина, але будь-яка пухлина має ризик малігнізації.

Видалення дермоїдної кісти у дитини

Операція з видалення дермоїдних пухлин може бути виконана різними способами, залежно від наступних факторів:

• Вік дитини.
• Спадковий фактор.
• Локалізація кісти.
• Розмір освіти.
• Стан дермоїда запалений, гнійний, неускладнений.
• Наявність або відсутність протипоказань.
• Оцінка співвідношення ризиків - хірургічне втручання та можливі ускладнення при розвитку дермоїдного утворення, залишені під простим спостереженням.

Видалення дермоїдної кісти у дитини може бути проведене як у стаціонарі, так і амбулаторно. Суть хірургічного втручання полягає в тому, що кіста видаляється в межах здорових тканин. Дітям до 6-7 років показана загальна (інтубаційна) анестезія; дитині старшого віку кісту можна видалити під місцевою анестезією. Якщо дермоїд невеликий і дозволяє його локалізація, то проводиться щадна операція з невеликим проколом або розрізом, через який кіста вилучається та видаляється разом з капсулою. Потім накладаються косметичні шви, і дитину переводять до палати.

Якщо дермоїдне утворення запалилося, нагноїлося та супроводжується клінічною картиною «гострого живота», а це може бути у випадку дермоїду яєчника у дівчаток або ретроперитонеальної кісти, операцію проводять терміново. Гнійну кісту розкривають, січуть, а потім встановлюють дренаж. Загоєння хірургічних розрізів у таких випадках триває довше, але дитину можна виписати вже через тиждень.

Рецидиви трапляються дуже рідко та пов'язані з неякісним, неповним видаленням капсули.

Видалення дермоїдної кісти у дитини не є складною, небезпечною для життя або такою, що викликає ускладнення операцією. Побоювання батьків, швидше за все, пояснюються тривогою за свого малюка та побоюваннями щодо можливих ризиків. Небезпекою при таких патологіях можна вважати зволікання, відмову від хірургічного видалення пухлини, оскільки новоутворення має потенційний ризик збільшення розмірів у підлітковому віці, порушення функцій внутрішніх органів або переродження в злоякісний процес.