Діагностика системної склеродермії

Діагностика системної склеродермії, яка ґрунтується на даних інструментальних та лабораторних досліджень, дозволяє оцінити ступінь ураження внутрішніх органів та тяжкість легеневої гіпертензії.

Для цього проводять рентгенографію грудної клітки, електро- та фонокардіографію, ехокардіографію (ЕхоКГ), 6-хвилинний тест ходьби для визначення ФК недостатності кровообігу та легеневої гіпертензії, оцінку функції зовнішнього дихання, вентиляційно-перфузійну сцинтиграфію легень, ангіопульмонографію, катетеризацію правих відділів серця, мультиспіральну комп'ютерну томографію органів грудної клітки, а також аналізи крові (клінічний, біохімічний, імунологічний, аналіз для оцінки гемостазу та реологічних властивостей крові).

ЕКГ-дослідження при системній склеродермії найчастіше виявляє зниження вольтажу, порушення серцевого ритму (67%) - надшлуночкові та шлуночкові тахіаритмії, екстрастоли, порушення внутрішньопередсердної (42%) та внутрішньошлуночкової (32%) провідності аж до повної блокади, що вимагає імплантації кардіостимулятора. Описані "інфарктоподібні" зміни ЕКГ при ССД.

ЕхоКГ є одним з найбільш інформативних неінвазивних методів оцінки тиску в легеневій артерії. Крім того, дослідження дозволяє оцінити розміри камер та товщину стінки серця, скоротливу та насосну функцію міокарда, а також динаміку та форму внутрішньосерцевих потоків. Дилатацію правого шлуночка найкраще оцінювати за збільшенням співвідношення площі правого шлуночка до площі лівого шлуночка (бажано з апікальної 4-камерної позиції). Співвідношення 0,6-1,0 вказує на легку дилатацію правого шлуночка, тоді як співвідношення більше 1,0 вказує на виражену дилатацію. Двовимірна ехоКГ дозволяє спостерігати кінетику міжшлуночкової перегородки - парадоксальний систолічний рух при тяжкій легеневій гіпертензії, що, поряд зі зменшенням легеневого венозного притоку, призводить до порушення ізометричної релаксації лівого шлуночка. У більшості пацієнтів із системною склеродермією, навіть при незначних ознаках ураження міокарда, ехокардіографія виявляє діастолічну дисфункцію лівого шлуночка (50-80%). При появі симптомів систолічної дисфункції (зниження фракції викиду лівого шлуночка менше 55%) ризик смерті при системній склеродермії зростає багаторазово.

Імпульсно-хвильовий доплерограф може вимірювати тиск у легеневій артерії. Систолічний тиск у легеневій артерії еквівалентний систолічному тиску в правому шлуночку за відсутності перешкод для кровотоку з нього. Систолічний тиск у правому шлуночку оцінюється шляхом вимірювання швидкості систолічної регургітації тристулкового клапана (V) та оцінки тиску в правому передсерді (ТПП), що застосовується за формулою:

Систолічний тиск у правому шлуночку = 4v2 + RAP.

АТ є або стандартним значенням, або вимірюється за допомогою характеристик нижньої порожнистої вени або розширення яремних вен. Трикуспідальний регургітаційний потік можна оцінити у більшості (74%) пацієнтів з легеневою гіпертензією,

На основі отриманих значень систолічного тиску в легеневій артерії розрізняють такі ступені легеневої гіпертензії: •

• легкий – від 30 до 50 мм рт. ст.;
• середній – від 51 до 80 мм рт. ст.;
• важкий – від 81 мм рт. ст. і вище.

Незважаючи на всі безумовні переваги ехокардіографії, існують обмеження методу щодо діагностики дисфункції правого шлуночка, враховуючи складність візуалізації та особливості анатомічної будови правого шлуночка (наявність трабекул та смужки-модератора). Вивчення параметрів його функціональної активності за допомогою стандартних методик ехокардіографії не є цілком коректним. Таким чином, очевидною стає проблема неінвазивної оцінки функціональних можливостей правого серця. Наразі в літературі з'явилися дані про можливість використання тканинної доплерівської ехокардіографії (ТДЕ), методика якої полягає у визначенні швидкості руху тканинних структур і призначена для поглибленого дослідження функції міокарда. Цей метод надасть об'єктивну інформацію про стан глобальної та сегментарної поздовжньої функції міокарда. Особливістю методики є можливість її використання для визначення систолічної та діастолічної функції міокарда правого серця.

Катетеризація правих відділів серця та легеневої артерії є методом «золотого стандарту» діагностики легеневої гіпертензії. «Прямий» метод дозволяє найточніше виміряти тиск у правому передсерді та правому шлуночку, легеневій артерії, тиск заклинювання в легеневій артерії (ТЗЛА), розрахувати серцевий викид (частіше використовується метод термодилюції, рідше – метод Фіка), визначити рівень оксигенації змішаної венозної крові (ПвГ та СвК)). Цей метод допомагає оцінити тяжкість легеневої гіпертензії та дисфункції правого шлуночка, а також використовується для оцінки ефективності вазодилататорів (зазвичай гострих проб).

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) – це відносно новий метод діагностики легеневої гіпертензії. МРТ дозволить досить точно оцінити товщину стінки та об’єм порожнини правого шлуночка, а також фракцію викиду правого шлуночка.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Діагностичні критерії системної склеродермії

Американська ревматологічна асоціація запропонувала наступні діагностичні критерії для системної склерозу (ССД).

Основний критерій – проксимальна склеродермія: симетричне потовщення та індурація шкіри пальців, що поширюється проксимально від п'ястно-фалангових та плюснефалангових суглобів. Зміни можуть стосуватися обличчя, шиї, грудей та живота.

Другорядні критерії.

• Склеродактилія; вищевказані зміни шкіри обмежуються пальцями.
• Цифрові шрами: ділянки запалої шкіри на кінчиках пальців або втрата речовини з кінчиків пальців.
• Двосторонній базальний пневмофіброз: ретикулярні або лінійно-вузласті тіні, найбільш виражені в базальних ділянках легень під час стандартного рентгенологічного дослідження, можуть бути стільникоподібними проявами.

Для встановлення діагнозу ССС необхідно мати один великий або два другорядних критерії. Використання цих критеріїв для розпізнавання ранніх стадій захворювання неможливо.

Для оцінки активності СС наразі використовуються індекси, розроблені Європейською групою з вивчення системної склеродермії. Бали підсумовуються. Максимально можливий бал – 10, при індексі активності 3 бали або вище захворювання вважається активним, менше 3 – неактивним.

Оцінка активності системної склеродермії

Параметр	Рахунок	Характеристика
Кількість шкірних покривів >14	1	Використовується модифікована шкала шкірного стану, яка оцінюється за шкалою від 0 до 3 у 17 ділянках тіла.
Склередема	0,5	Потовщення м'яких тканин, переважно на пальцях рук, через індурацію шкіри
Шкіра	2	Погіршення шкірних проявів протягом останнього місяця, за словами пацієнта
Цифровий некроз	0 5	Активні цифрові виразки або некроз
Судини	0,5	Погіршення судинних проявів протягом останнього місяця, за словами пацієнта
Артрит	0 5	Симетричне набрякання суглобів
Серце / Легені	2	Погіршення серцево-легеневих проявів протягом останнього місяця, за словами пацієнта
ШОЕ >30 мм/год	1.5	Визначається методом Вестергрена
Гіпокомплементемія	1	Знижений рівень комплементу C3 або C4
Зниження PLCO*	0,5	PLCO <80% від нормального рівня

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Приклади формулювання діагнозу

Системна склеродермія, обмежена форма, хронічний перебіг, активна. Синдром Рейно, езофагіт, склеродактилія, легенева артеріальна гіпертензія II стадії, ФК II.

Системна склеродермія, дифузна форма, швидкопрогресуючий перебіг, активна, поліартрит, функціональний клас (ФК) II, інтерстиціальний міозит, гломерулонефрит, хронічна ниркова недостатність I, рецидивуюча пневмонія, базальний пневмосклероз, дихальна недостатність I, міокардит, часта шлуночкова екстрасистолія, недостатність кровообігу (НК) II A, ФК III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]