Дистрофії рогівки у дітей

Дистрофії рогівки зазвичай є двосторонніми та симетричними захворюваннями спадкового характеру. Існують дистрофії та дегенерації рогівки, які не мають генетичної основи та розвиваються на тлі старіння або попереднього запалення рогівки.

Зміни рогівки, що нагадують географічну карту та відбитки пальців; плями; мікрокісти Когана, дистрофія базальної мембрани. Помутніння, що нагадують відбитки пальців, локалізовані під епітеліальним шаром. Гострота зору рідко знижується. Розлад успадковується за аутосомно-домінантним типом і не пов'язаний із загальною патологією. Єдиним суттєвим ускладненням захворювання є рецидивні ерозії.

Ювенільна епітеліальна дистрофія; дистрофія Місмана-Вілке. Аутосомно-домінантне успадкування з неповною пенетрантністю. Основним клінічним проявом є утворення крихітних бульбашок в епітеліальному шарі. Подразнення очного яблука та світлобоязнь зумовлені рецидивуючими ерозіями. Зір рідко погіршується. З терапевтичною метою можуть бути призначені контактні лінзи.

Дистрофія Рейса-Баклера. Випадки з початком у ранньому дитинстві успадковуються за аутосомно-домінантним типом. Клінічні прояви включають періодичну світлобоязнь, біль та почервоніння очного яблука. Мікроскопічні субепітеліальні випинання пов'язані з відкладенням патологічних речовин на рівні мембрани Боумена. Чутливість рогівки зазвичай порушена. Порушення зору виникає на третьому або четвертому десятилітті життя. Може знадобитися кератопластика.

Вузлова дистрофія; тип I за Грьоновом. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Постійна експресія характерна для всіх поколінь. Захворювання пов'язане з патологією хромосоми 5q. Спостерігається утворення дрібних помутнінь у вигляді вузликів, спочатку розташованих над мембраною Боумена, а пізніше захоплюючих строму рогівки. Гострота зору тривалий час залишається нормальною. На п'ятому-шостому десятилітті життя може знадобитися проникаюча кератопластика.

Гратчаста дистрофія; дистрофія Хааба-Бібера-Діммера. Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом і пов'язане з аномалією хромосоми 5q. Часто буває асиметричним. Пов'язане з відкладенням амілоїдних речовин у рогівці. Типова ґратчаста форма захворювання іноді проявляється лише у дорослому віці. Може знадобитися проникаюча кератопластика. У деяких випадках ця патологія рогівки виникає на тлі загального амілоїдозу або прогресуючого парезу внутрішньочерепних та периферичних нервів.

Плямиста дистрофія; Гренова тип II. Аутосомно-рецесивне успадкування. Рідко проявляється в дитячому віці. У міру прогресування захворювання відбувається потовщення рогівки та легке помутніння її строми. Необхідність у проникаючій кератопластиці може виникнути лише на пізніх стадіях розвитку патології.

Центральна кристалічна дистрофія Шнайдера. Аутосомно-домінантний тип успадкування зі змінною експресивністю. Характеризується утворенням дискоїдного помутніння в центрі рогівки з кристалами холестерину або без них. Патологія супроводжується ліпоїдною дугою рогівки. У дорослому віці утворюється дифузне помутніння в стромальних шарах, тому показана проникаюча кератопластика.

Дермохондріальна дистрофія рогівки. Рідкісне захворювання, що характеризується дистрофічними змінами передніх шарів рогівки в центрі. Поєднується з катарактою, деформацією лімба та вузлуватими ураженнями шкіри.

Задня поліморфна дистрофія Шліхтинга. Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом. Характеризується появою асиметричних, повільно прогресуючих кільцеподібних помутнінь, локалізованих у глибоких шарах рогівки на рівні десцеметової мембрани. Патологія проявляється вже в дитячому віці. Може супроводжуватися зміною глибини передньої камери та розвитком глаукоми.

Дистрофія Маумене. Успадковується за аутосомно-домінантним або аутосомно-рецесивним типом. Дебютує при народженні. Дифузна аваскулярна помутніння блакитно-білого кольору, що нагадує матове скло. Поступово розвивається прогресуюче потовщення рогівки. З часом помутніння здатне до спонтанного розсмоктування. Проникна кератопластика зазвичай не потрібна.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]