Еозинофільний фасциїт

Еозинофільний фасціїт – це рідкісне захворювання, що характеризується симетричним і болісним запаленням, набряком та ущільненням шкіри нижніх і верхніх кінцівок.

Діагноз ставиться на основі даних біопсії шкіри та фасції. Лікування передбачає застосування глюкокортикоїдів.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини еозинофільного фасциїту

Причина еозинофільного фасціїту невідома. Найчастіше він вражає чоловіків середнього віку, але еозинофільний фасціїт також може виникати у жінок та дітей.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми еозинофільного фасциїту

Початок захворювання часто спостерігається у малорухливих людей, після виконання важкої фізичної роботи (наприклад, після рубки дров). Розвиваються біль, набряк та запалення шкіри та підшкірних тканин, а потім їх ущільнення, що призводить до характерної зміни шкіри у вигляді «апельсинової кірки», найбільш вираженої на передніх поверхнях кінцівок. Шкіра обличчя та тулуба уражається рідше. Після індурації та потовщення фасцій розвивається обмеження рухів у суглобах верхніх та нижніх кінцівок; крім того, можуть бути залучені сухожилля, синовіальні піхви та м’язи. Ураження пальців рук і ніг не є типовим для еозинофільного фасціїту. Сила м’язів зазвичай не уражається, але можуть розвинутися артрит та міалгія, а також синдром карпального каналу.

Характерними є втома та втрата ваги. Часто розвиваються апластична анемія, тромбоцитопенія та лімфаденопатія.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Діагностика еозинофільного фасциїту

Еозинофільний фасціїт слід підозрювати, якщо у пацієнта спостерігаються типові прояви. Зміни шкіри слід диференціювати від змін при системній склеродермії; однак остання зазвичай характеризується феноменом Рейно, ураженням дистальних відділів кінцівок, появою телеангіектазій та вісцеральними порушеннями (наприклад, атонією стравоходу), яких не спостерігається при еозинофільному фасціїті.

Діагноз встановлюється шляхом мікроскопічного дослідження біоптатів зміненої шкіри та фасцій, причому біопсійний матеріал містить м'язові волокна. Діагноз підтверджується наявністю фасціального запалення з еозинофілами або без них.

Аналізи крові зазвичай неінформативні, але загальний аналіз крові може виявити еозинофілію (особливо в активній початковій фазі захворювання), а електрофорез білків крові може виявити поліклональну гіпергаммаглобулінемію. Аутоантитіла зазвичай не виявляються. Результати МРТ, хоча й неспецифічні, можуть встановити наявність фасціального потовщення, що супроводжується збільшенням інтенсивності сигналу поверхневих м'язів, що корелює з тяжкістю запалення.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лікування еозинофільного фасциїту

Більшість пацієнтів швидко реагують на високі дози преднізолону (перорально, 40-60 мг один раз на день, потім дозу знижують до 5-10 мг/день у міру зменшення симптомів). Низькі дози глюкокортикоїдів можна продовжувати протягом 2-5 років. Незважаючи на різні результати захворювання, еозинофільний фасціїт часто проходить спонтанно без ускладнень. Однак, через можливість гематологічних порушень, рекомендується моніторинг показників клінічного аналізу крові.