Естезіонейробластома

Естезіонейробластома – найпоширеніше неепітеліальне злоякісне новоутворення. Вона розвивається з нюхового епітелію.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми естезіонейробластоми

Пухлина локалізується в ділянці верхнього носового ходу в комірках гратчастого лабіринту. Це поліп м’яких тканин, що часто заповнює всю половину носа. Тому її першими клінічними ознаками є утруднення дихання через відповідну половину носа, серозно-гнійні, а часто й кров’янисті виділення з носа. Пухлина швидко проростає в навколоносові пазухи, орбіту, основу черепа, лобову частку мозку, метастазує в лімфатичні вузли шиї, середостіння, легені, плевру та кістки.

Залежно від шляхів поширення естезіонейробластоми розрізняють клінічні та анатомічні варіанти:

• ринологічний варіант – поширення пухлини на передні та середні комірки гратчастого лабіринту, в орбіту, верхньощелепну пазуху, носову порожнину;
• носоглоткова – пухлина поширилася на задні комірки гратчастого лабіринту, в хоани та носоглотку;
• неврологічний – пухлина поширилася на основу черепа.

Диференціальна діагностика естезіонейробластоми

На ранніх стадіях діагностика пухлини є складною, і в цьому випадку її диференціюють від хронічного етмоїдиту. При появі пухлини у верхньому носовому ході її диференціюють від поліпа та інших доброякісних новоутворень. При поширеному процесі, коли відбувається руйнування сусідніх кісткових структур, диференціальну діагностику проводять з іншими злоякісними новоутвореннями в цій області.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лікування естезіонейробластоми

Тривалий час існувала думка, що естезіонейробластома нечутлива до променевої терапії та медикаментозних методів лікування. Розробка нових схем хіміотерапії в поєднанні з променевою терапією дозволила отримати значний клінічний ефект у лікуванні естезіонейробластоми, іноді з повною регресією пухлинного процесу.

Основний режим хіміотерапії – АСОР + цисплатин, який проводиться за таким режимом: 1-й день – доксорубіцин 40 мг/мл, вінкристин 2 мг, циклофосфамід 600 мг/м2 ^{внутрішньовенно}, струменево; на 4-й день цисплатин вводять у дозі 100 мг/м2 ^на тлі навантаження 0,9% розчином натрію хлориду (2000 мл); з 1-го по 5-й день – преднізолон у дозі 1 мг/кг перорально. Після першого курсу хіміотерапії підключають променеву терапію без перерви, яка проводиться у два етапи за радикальною програмою. У перерві між двома етапами променевої терапії проводять повторний курс хіміотерапії.

Хірургічне лікування проводиться в тому ж обсязі, що й при поширеному раку верхньощелепної пазухи та порожнини носа, і має свої особливості лише у разі внутрішньочерепного поширення. Оскільки крибриподібна пластинка гратчастої кістки досить тонка, пухлина часто поширюється в порожнину черепа. У цих випадках останніми роками проводяться краніофасціальні резекції, при яких об'єм видаленої тканини включає не тільки кістки лицевого, а й мозкову частину черепа. Доступ під час операцій комбінований: зовнішній - через тканини лицевого відділу та внутрішньочерепний. Перикраніальний клапоть, захищений під час цього розрізу, відокремлює мозок від дефекту в ділянці носа та навколоносових пазух.

Прогноз

Естезіонейробластома має несприятливий прогноз. П'ятирічна виживаність не перевищує 20-25%. В останні роки, з розвитком методів хіміопроменевої терапії, вдалося збільшити 5-річну виживаність до 50-60%.

[ 18 ], [ 19 ]