Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Гепатопульмональний синдром
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 05.07.2025
[ Що викликає гепатопульмональний синдром?
Гепатопульмональний синдром – це розвиток мікроскопічних внутрішньолегеневих артеріовенозних розширень у пацієнтів із хронічним захворюванням печінки. Механізм невідомий, але вважається, що це пов'язано зі збільшенням печінкової продукції або зниженням печінкового кліренсу вазодилататорів, можливо, включаючи оксид азоту. Розширення судин призводить до перевищення перфузії над вентиляцією, що призводить до гіпоксемії. Оскільки ураження часто більш численні біля основи легень, гепатопульмональний синдром викликає платипное (задишку в положенні лежачи на спині або сидячи) та ортодеоксію (гіпоксемію) у піднятому або вертикальному положенні, які зникають у положенні лежачи на спині. У більшості пацієнтів також є стигми хронічного захворювання печінки, такі як павутинні ангіоми. Однак близько 20% пацієнтів мають ізольовані легеневі симптоми.
Симптоми гепатопульмонального синдрому
Гепатопульмональний синдром підозрюється у будь-якого пацієнта із захворюванням печінки, у якого спостерігається задишка (особливо платипное). Пацієнтам із клінічно значущими симптомами слід пройти пульсоксиметрію. Якщо синдром значний, вимірювання газів крові слід проводити з використанням повітря та 100% O2 для визначення фракції шунта.
Діагностика гепатопульмонального синдрому
Корисним діагностичним тестом є контрастна ехокардіографія. Мікробульбашки спіненого фізіологічного розчину, що вводиться внутрішньовенно, зазвичай швидко захоплюються легеневими капілярами, проходять через легені та з'являються в лівому передсерді протягом семи скорочень. Аналогічно, внутрішньовенно введений альбумін, мічений технецієм-99, може проходити через легені та з'являтися в нирках і головному мозку. Легенева ангіографія може показати дифузно дрібну або плямисту конфігурацію судин. Ангіографія, як правило, не потрібна, якщо немає підозри на тромбоемболію.
До кого звернутись?
Лікування гепатопульмонального синдрому
Основою лікування гепатопульмонального синдрому є додаткове введення O2 для симптоматичних пацієнтів. Інші методи лікування, такі як соматостатин для пригнічення вазодилатації, мають помірні результати лише у деяких пацієнтів. Емболізація практично неможлива через кількість та розмір уражень. Інгаляційні інгібітори синтезу оксиду азоту можуть стати методом вибору в майбутньому. Гепатопульмональний синдром може регресувати після трансплантації печінки або якщо основне захворювання печінки покращиться.
Який прогноз при гепатопульмональному синдромі?
Без лікування гепатопульмональний синдром має поганий прогноз (виживання менше 2 років).