Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Гіперкератоз фолікулярний і парафолікулярний, що проникає в дерму: причини, симптоми, діагностика, лікування
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 07.07.2025
Фолікулярний та парафолікулярний гіперкератоз, що пенетрує дерму (син.: хвороба Кірла), – рідкісне захворювання з невизначеним типом успадкування, клінічно проявляється зроговілими папулами, розміром від 3-4 мм до 1 см, рідко більше, що локалізуються переважно на розгинальних поверхнях кінцівок. У центрі кожного елемента знаходиться конічна гіперкератотична пробка. Характерна схильність до фолікулярного (в області воронок волосяних фолікулів) розташування. Папули можуть зливатися, утворюючи поліциклічні або лінійні, часто бородавчасті вогнища.
Описано випадки розвитку захворювання під час тривалого лікування D-пеніциламіном у пацієнтів з цукровим діабетом та нирковою недостатністю.
Патоморфологія. Великі гіперкератотичні пробки виявляються в епідермальних заглибленнях, а іноді й у розширених отворах волосяних фолікулів. В області рогової пробки є паракератотичні клітини та клітинний детрит, забарвлені гематоксиліном та еозином. Під роговими пробками добре розвинений зернистий шар, за винятком ділянок паракератозу. У місцях, де зернистий шар відсутній, у свіжих елементах спостерігаються вогнища вакуолізованих дискератотичних клітин. У старих елементах епідерміс атрофічний, рогові маси проникають у дерму, де відбувається гранулематозна реакція з гігантськими клітинами сторонніх тіл. Колагенові волокна з дистрофічними явищами, збільшена кількість еластичних волокон.
Гістогенез. Наявність дискератотичних та паракератотичних клітин свідчить про порушення процесу зроговіння, що виражається у швидкій передчасній зроговості клітин, яка може починатися вже в нижніх рядах остистого шару та залучати до процесу клітини базального шару.
[ Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?