Гіперкінези

Несвідомо вироблені і недоцільні з точки зору фізіології активні рухи - гіперкінези - відносяться до патологій нервової регуляції м'язів різної локалізації і виникають в результаті ураження центральної і соматичної нервової системи.

[1], [2], [3], [4]

Причини пряники

Причини гіперкінезів, як і багатьох інших рухових аномалій, пов'язані з частковою дисфункцією церебрального рухового апарату, мотонейронів і гальмівних нейронів рухової області кори головного мозку, стовбура мозку або спинного мозку, рухових нервових волокон, нервово-м'язових синапсів і т.д.

Ключем до етіології гіперкінезів є «несправність» екстрапірамідної системи ЦНС. Функціональна завдання цієї надзвичайно складної нейромедіаторної системи полягає в регулюванні м'язового напруги і розслаблення, контролі положення тіла в просторі і управлінні мімікою, а також усіма автоматично виникають руховими реакціями організму. Неузгодженість роботи рухових центрів кори головного мозку, ядер рухового аналізатора (розташованих в підкірці), зубчастих ядер мозочка і провідних шляхів спотворює імпульси рухових нейронів, які надходять м'язам. Через цих порушень мимовільна моторика людини набуває аномальний характер, і тоді діагностуються екстрапірамідні гіперкінези.

Якщо органічна або функціональна патологія торкнулася рухові центри ретикулярної зони стовбура головного мозку, то виникають стовбурові дистонічні гіперкінези, а ураження підкіркових рухових структур дає підкіркові гіперкінези: хореические, атетоїдную, міоклонічні.

Найважливішу роль відіграє біохімічний механізм неусвідомлених рухів людини, який базується на таких основних нейромедиаторах, як дофамін, ацетилхолін і гамма-аміномасляна кислота (ГАМК). Синтезується аксонами нервових клітин головного мозку дофамін відноситься до стимуляторів рухової активності, а його вплив врівноважують нейромедіатори-антагоністи - ацетилхолін і ГАМК. Якщо гамма-аміномасляна кислота є основним гальмуючим нейромедіатором ЦНС, то ацетилхолін збуджує нейрони вегетативної нервової системи і забезпечує передачу нервових імпульсів від рухових нервів до рецепторів постсинаптичних мембран периферичних нервових закінчень м'язів. Крім того, в трансмісії рухових нервових імпульсів задіяні і інші «хімічні посередники»: адреналін, норадреналін, серотонін, гліцин, глутамінова і аспарагінова кислоти.

Нейрофізіологи встановлено, що дисбаланс у виробленні організмом даних нейротрансмітерних речовин і, відповідно, зміна відповідної реакції їх рецепторів можуть бути причиною рухових розладів. Також до виникнення екстрапірамідних гіперкінезів безпосереднє відношення мають проблеми з функціонуванням базальних гангліїв - регулюють рухові функції структур підкірки переднього мозку. Ураження даних нейронних вузлів і порушення їх зв'язків зі спинним мозком викликає некеровану гіперактивність різних м'язових груп.

Все це може відбуватися внаслідок ураження судин мозку (хронічної церебральної ішемії); судинної компресії нервів, що йдуть до м'язів; дитячого церебрального паралічу; захворювань ендокринної системи (гіпертиреоз); аутоімунних і спадкових патологій (ревматизм, розсіяний склероз, системний червоний вовчак). Серед органічних причин гіперкінезів також значаться черепно-мозкові травми, пухлини, нейроінфекції (менінгіт, енцефаліт) або токсичні (в першу чергу, медикаментозні) впливу на структури головного мозку.

[5], [6], [7], [8]

Симптоми пряники

Тікозние гиперкинез вважається найбільш поширеним видом церебральних рухових порушень. Він являє собою несвідомі імпульсивні руху лицьової і шийної мускулатури, які мають вигляд частого моргання і зажмуріваніе очей, стереотипних гримас, судомних одноманітних нахилів або поворотів голови і т.д. Як відзначають фахівці, цей вид гіперкінезу стає більш вираженим, коли людина хвилюється або знаходиться в стані емоційного перезбудження. Наприклад, тікозние гиперкинез може мати рефлекторний характер і з'являтися як відповідна реакція людини на занадто гучний звук або раптову спалах світла.

Також симптоми гіперкінезів цього виду можуть проявлятися у вигляді мимовільних звуків, що виникають через швидкі скорочувальних рухів м'язів гортані, глотки або рота. До речі, більшості пацієнтів вдається на частки секунд стримувати початок тика, але для цього доводиться витрачати величезні зусилля, після чого неминучий пароксизм (тобто напад розвивається сильніше і триває довше). Але жоден з видів гіперкінезів, в тому числі тики, не дають про себе знати в стані сну.

Хореіформние гіперкінези, які мають і такі назви, як хореїчних гиперкинез, генералізований гиперкинез або хорея, проявляються у вигляді аритмічних експресивних рухів мімічної мускулатури в області брів, очей, рота, носа, а також м'язів кінцівок.

Геміфаціальний спазми або гіперкінези лиця, як правило, спостерігаються на одній стороні лиця: судомні неритмічні скорочення лицьових м'язів можуть варіюватися від переривчасто частих до практично постійних. Гиперкинез всього лиця називають параспазм. Коли лицьові гіперкінези зачіпають м'язове кільце навколо очей, то людина постійно мимоволі заплющує, і в цьому випадку діагностується блефароспазм. Якщо ж скорочуються кругова або радіальні м'язи рота (з залученням нижньощелеповий мускулатури), то така патологія називається орофаціальна дистонія або оральний гиперкинез, який візуально сприймається як кривляння. При порушеннях іннервації подбородочноязичной, шілоязичной і поздовжніх м'язів язика з'являються гіперкінези язика, і пацієнти з даною проблемою часто всупереч волі висувають язика назовні.

Симптоми гіперкінезів хореїчного характеру часто виявляються в літньому віці при сенільний атрофії ділянок мозку (через порушення церебрального кровообігу), при інфекціях і травмах мозку, при хореїчних епілепсії Бехтерева, при генетично обумовленої хвороби Гентингтона. Якщо досить часті мимовільні рухи з великою амплітудою розмаху з'являються в кінцівках з одного боку тіла, то неврологи по цих симптомів визначають баллізм, який може говорити навіть про пухлини головного мозку.

Такий вид аномальної моторики, як атетоїдную гиперкинез, має досить характерні ознаки у вигляді неспішних химерних згинань пальців, кислі і ступень, але спазми нерідко захоплюють обличчя, шию і тулуб. І такі клінічні випадки визначаються як хореоатетоїдні гіперкінези або хореоатози. При даних кінетичних порушеннях з плином часу може розвиватися значне обмеження рухливості суглобів і м'язів (контрактури).

Дрожательний гиперкинез (тремор) - це дуже часто повторювані, досить ритмічні, малоамплітудні рухи головою (вгору-вниз і вліво-вправо), руками (особливо кистями і пальцями), а нерідко і всім тулубом. У деяких тремтіння може ставати більш інтенсивним в спокійному стані, у інших - при спробах здійснення будь-яких цілеспрямованих дій. Типовий тремтливий гіперкінез - найбільш показовий ознака хвороби Паркінсона.

Гиперкинез повільного типу може з'являтися на тлі низького м'язового тонусу одних м'язів і спастичних скорочень інших, і це дистонический гиперкинез. Саме такий характер рухової патології відзначається у пацієнтів з гіперкінетичним ДЦП. Також неврологами виділяється скручує (торсіонний) спазм або деформує м'язова дистонія, при якій будь-які дії провокують раптові неконтрольовані неритмічні спіралеподібні руху мускулатури шиї (спастична кривошия) і тулуба, що примушують людину приймати досить химерні статичні пози. І чим екстенсивний процес, тим вище ступінь рухової обмеженості пацієнта, що через якийсь час призводить до постійно деформованому просторовому положенню тіла.

Симптоматика, що відрізняє міоклонічний гиперкинез, проявляється в різких і швидких смикання - синхронних або послідовних ударно-точкових скорочення однієї або декількох м'язів різної локалізації (в першу чергу, язика, лицьової частини голови і шиї). Потім настає м'язове розслаблення, нерідко супроводжується тремором. Значна частина таких рухових дисфункцій викликається генетичними дегенерації структур головного мозку і має сімейний анамнез.

Як відзначають фахівці, виявляється посмикуваннями окремих м'язів всього тіла неврозоподібних гиперкинез більшою мірою характерний для дітей, і його потрібно чітко диференціювати від неврозу нав'язливих рухів. І тут все вирішує правильна діагностика.

[9], [10], [11], [12]

Діагностика пряники

Діагностика гіперкінезів екстрапірамідного походження - завдання непросте, але неврологи вирішують її на підставі:

• вислуховування скарг пацієнта і збору анамнезу;
• огляду пацієнта з метою визначення рівня його нормальних і діапазону аномальних рухів;
• загального і біохімічного аналізу крові;
• електрокардіограми;
• електроенцефалограми;
• електроміограми (визначення швидкості проходження нервових імпульсів);
• ультразвукової церебральної ангіографії (дослідження стану судинної системи головного мозку);
• комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії головного мозку.

У разі наявності у пацієнтів атеросклерозу, захворювань ендокринної системи, аутоімунних патологій, пухлинних вогнищ в головному мозку до постановки діагнозу залучаються фахівці відповідного медичного профілю.

[13], [14], [15], [16],

Лікування пряники

У більшості клінічних випадків лікування гіперкінезів пов'язане з чималими труднощами, оскільки відновити пошкоджені структури кори і підкірки головного мозку при екстрапірамідних рухових порушеннях просто неможливо. Так що симптоматична медикаментозна терапія спрямована на поліпшення стану пацієнтів та зниження інтенсивності проявів патології.

Серед фармакологічних засобів, за допомогою яких проводиться лікування гіперкінезів у дорослих, перш за все потрібно назвати адреноблокуючі препарати (альфа- і бета-блокатори рецепторів адреналіну). Так, при хореіформние гіперкінезах неврологи призначають Пропранолол (Анаприлин, Атенотол, Бетадрен, Пропамін і ін.) - 20 мг два рази на день (за чверть години до прийому їжі) або 40 мг в один прийом. В якості побічних ефектів відзначаються запаморочення, нудота, блювота, діарея, почастішання пульсу, загальна слабкість і пригнічений настрій.

Клоназепам (Клонекс, антелепсін, Рівотріл) вважається досить ефективним засобом для розслаблення м'язів за рахунок підвищення активності ГАМК, він також діє як снодійне. Стандартна добова доза становить 1,5 мг (в три прийоми), оптимальна - не більше 6-8 мг на добу.

Нейролептичний препарат трифлуоперазину (Трифтазин, Терфлузін, Аквіл, Кальмазін, Флуазін і ін.) Має адренолитическими властивостями і надає гальмівну дію на центральну нервову систему; приймається по 0,03-0,08 г в день. Серед побічних дій даного лікарського засобу значаться екстрапірамідні гіперкінези, зокрема, тремор, тому одночасно призначається будь-якої препарат проти хвороби Паркінсона, наприклад, циклодола.

Циклодол (тригексифенідилу, Паркопан, ромпаркін) відноситься до холінолітиками і сприяє зменшенню вираженості гіпертонусу м'язів. Таблетки циклодолом рекомендується приймати після їжі - по 0,5-1 мг в день, з поступовим збільшенням дози до 5-10 мг на добу. Застосування цих ліків супроводжується сухістю в роті, почастішанням серцевого ритму, порушеннями зору.

Стимулює рецептори дофаміну і серотоніну ЦНС і одночасно інактивує адренорецептори клітин м'язів препарат Вазобрал, який зазвичай приймається по 1-2 таблетки двічі на день (під час їжі).

Антіконвульсівнимі засіб Габапентин (Габагама, Габалепт, Габантин, Нейронтін і ін.) Являє собою аналог гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК) і за рахунок цього зменшує патологічну активність нейромедіаторів. Препарат призначається у віці старше 12 років - по 300 мг (одній капсулі) тричі на день. Побічні дії габапентину: тахікардія, підвищення артеріального тиску, запаморочення і головний біль, підвищена стомлюваність, порушення сну.

Також для підвищення вмісту в ЦНС гамма-аміномасляної кислоти призначаються препарати на основі вальпроєвоїкислоти - апілепсін (Депакін, Орфіріл, Конвулекс). Початкова разова доза для дорослих - 0,3 г, добова - 0,9 г. Найбільш часті побічні дії виражаються нудотою, блювотою, діареєю, болем у шлунку, сонливістю, шкірними висипаннями.

У терапії дрожательного гіперкінезу для нейтралізації ацетилхоліну призначається вже згаданий вище циклодола, а для активізації дії дофаміну використовуються ті ж засоби, що і при хворобі Паркінсона: Леводопа - по 125 мг або 250 мг в день; Праміпексол (МІРАПЕКС) - по одній таблетці (0,375 мг) на добу, в три прийоми.

Вважаються корисними при гіперкінезах заняття лікувальною фізкультурою, масаж і різні водні процедури - для полегшення симптомів. А у випадках торсіонних гіперкінезів може знадобитися спеціальне ортопедичне взуття, коригуюча патологічне положення стопи.

Лікування тікозние гіперкінезу

Медикаментозне лікування тікозние гіперкінезу включає фармацевтичні засоби на основі аналогів або похідних ГАМК (див. Попередній розділ), а також препарати, що покращують церебральний кровообіг.

Ноотропний препарат Пантокальцін (кальцію гопантенат) підсилює дію ендогенної гамма-аміномасляної кислоти і тим самим знижує збудливий вплив дофаміну, норадреналіну та серотоніну на нервово-м'язові синапси нейромедіаторної системи. Призначається цей препарат по 1,5-3 г на добу для дорослих, а дітям - по 0,75-3 г; тривалість лікування може становити від одного місяця до півроку. Побічні ефекти виникають рідко і маю вигляд шкірної алергії і нежиті.

Підвищує активність ГАМК-ергічних рецептороа ЦНС і лікарський засіб Аквіфен (Фенибут, Біфрен, Ноофен) на основі гідрохлориду амінофенілмасляной кислоти. Його призначають для прийому всередину: дорослим і підліткам після 14 років - по 0,25-0,5 г тричі протягом доби; дітям з 8 до 14 років - по 0,25 г, з 3 до 8 років - по 0,05-0,1 г три рази на день.

Для поліпшення кровопостачання головного мозку при тиках призначаються Пирацетам (Піраміт, Церебропан, Ціклоцетам і ін.), Який не тільки активізує окислювально-відновні процес в тканинах, але і підвищує вироблення дофаміну і ацетилхоліну. Препарат потрібно приймати по таблетці (0,4 г) тричі на день (перед їдою); максимальна добова доза становить 4,8 г.

Лікування гіперкінезів при ДЦП

Пацієнтам з дитячим церебральним паралічем при гіперкінезах (тобто спастичної формою ДЦП) проводять комплексне лікування, в тому числі за допомогою медикаментозних засобів.

Для зняття м'язових спазмів може призначатися седативний препарат Діазепам (Валиум, Реланіум, Седуксен) - по 5-10 мг двічі на добу. Вагітним і дітям до трьох років даний препарат протипоказаний, а його побічні дії можуть проявлятися сонливістю, слабкістю, головним болем, сухістю в роті, нудотою і підвищенням активності печінкових трансаміназ.

Лікування гіперкінезів при ДЦП передбачає використання антиконвульсантів - габапентин (див. Вище) або ацедіпрол. Так, ацедіпрол (інші торгові назви - апілепсін, Конвулекс, ДІПЛЕКС, Орфілепт, Вальпорін), що випускається в таблетках по 0,3 г і у вигляді сиропу, добре розслабляє м'язи при судомних скороченнях, і його призначають як дітям (по 20-30 мг на кілограм маси тіла на добу), так і дорослим пацієнтам (не більше 2,4 г на добу). Можуть бути такі побічні дії, як нудота, блювота, діарея, шлункові болі, порушення апетиту, висипання на сить.

Серед препаратів, що застосовуються для зниження дії збудливого нейромедіатора ацетилхоліну у пацієнтів з атетоїдную гіперкінезом при ДЦП, лікарі віддають перевагу циклодолом (див. Вище) і проциклідину, який слід приймати всередину по 2 мг тричі протягом доби.

Крім того, практикується внутрішньом'язове введення Ботокса, яке приблизно на три місяці знімає м'язові спазми, що сковують рухи при церебральному паралічі.

Профілактика

Профілактика гіперкінезів переслідує одну мету - підтримка максимально фізіологічного функціонування рухового апарату головного мозку і «керованої» їм м'язової системи. Очевидна користь фізичних вправ, раціонального режиму, повноцінного харчування. У деяких випадках може допомогти голкорефлексотерапія. Фахівці радять застосовувати вітаміни групи В, вітаміни С і Е, а також незамінні жирні кислоти (олеїнову, лінолеву, арахідонову та ін.).

Гіперкінези вимагають кваліфікованої медичної допомоги, а їх лікування може бути довічним.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Прогноз

Прогноз гіперкінезів, так як даний вид патології ЦНС розвивається з багатьох причин, в тому числі і таким, при яких сьогоднішня медицина безсила, наприклад, пошкодження мозку плода, нейродегенеративні, аутоімунні або генетично обумовлені захворювання. У таких випадках прогноз не може бути позитивним за визначенням.

[24], [25], [26]