Гострий і хронічний нефротичний синдром

Якщо у пацієнта уражені нирки та з’являються набряки, а діагностика визначає наявність протеїнурії, порушень електролітного, білкового та жирового обміну, то лікар може поставити діагноз «нефротичний синдром» – цей термін використовується в медицині близько 70 років. Раніше захворювання називалося нефрозом або ліпоїдним нефрозом.

Нефротичний синдром часто розвивається внаслідок запальних процесів у нирках, а також на тлі інших складних патологій, у тому числі аутоімунної природи.

Визначення нефротичного синдрому: що це таке?

Розглянуте нами захворювання являє собою комплекс симптомів, патологічний стан, при якому спостерігається значне добове виділення білка з сечею (більше 3,5 г/1,73 м²). Патологія також характеризується гіпоальбумінурією, ліпідурією, гіперліпідемією та набряками.

У здорових людей добове фізіологічне виведення білка через нирки становить менше 150 мг (зазвичай близько 50 мг). Такі білки представлені плазмовими альбумінами, ферментними та гормональними речовинами, імуноглобулінами та нирковим глікопротеїном.

При нефротичній патології виявляються такі порушення, як гіпоальбумінурія, диспротеїнемія, гіперліпідемія, ліпідурія, а також виражені набряки на обличчі, в порожнинах та по всьому тілу.

Нефротичний синдром поділяють на первинний та вторинний типи, залежно від етіології захворювання. Про первинний тип говорять, якщо він розвивається на тлі інших захворювань нирок. Вторинний тип діагностується дещо рідше: його розвиток пов'язаний з «втручанням» інших захворювань (колагенозів, ревматизму, геморагічного васкуліту, хронічних гнійно-запальних процесів, інфекцій, пухлин, алергії тощо).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епідеміологія

Щороку на 100 тисяч осіб реєструється 2-7 первинних випадків нефротичного синдрому. Захворювання може виникнути в будь-якому віці, при будь-якій дисфункції нирок.

Рівень поширеності серед дітей становить близько 14-15 випадків на 100 тисяч.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Причини нефротичного синдрому

Причини нефротичного синдрому різноманітні, але найчастіше захворювання розвивається як наслідок гломерулонефриту – гострого або хронічного. Статистика свідчить, що при гломерулонефриті ускладнення виникають приблизно у 75% випадків.

Інші поширені фактори включають:

• первинний амілоїдоз;
• гіпернефрома;
• нефропатія під час вагітності.

Вторинний нефротичний синдром розвивається на тлі:

• цукровий діабет;
• інфекційні патології (такі як малярія, сифіліс, туберкульоз);
• аутоімунні захворювання (системний червоний вовчак, системна склеродермія, ревматоїдний артрит);
• алергічні процеси;
• періартеріїт;
• септичний ендокардит;
• геморагічний васкуліт;
• лімфогранулематоз;
• сильна інтоксикація;
• злоякісні процеси;
• тромботичні ускладнення, що вражають ниркові вени, нижню порожнисту вену;
• часті та тривалі курси лікування різними препаратами, включаючи хіміотерапію.

Такий тип розвитку нефротичної хвороби, причину якої неможливо визначити, називається ідіопатичним. Він зустрічається переважно у дітей.

[ 10 ], [ 11 ]

Фактори ризику

Розвиток нефротичного синдрому можуть спровокувати такі фактори ризику:

• тривале або регулярне лікування нестероїдними протизапальними препаратами (ацетилсаліцилова кислота, вольтарен);
• часта та тривала антибіотикотерапія;
• інфекційні захворювання (туберкульоз, сифіліс, малярія, гепатит B і C, вірус імунодефіциту людини);
• алергічні процеси;
• аутоімунні процеси;
• ендокринні захворювання (захворювання щитовидної залози, діабет тощо).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Патогенез

Сьогодні існує низка теорій, які ймовірно пояснюють розвиток нефротичного симптомокомплексу. Імунологічна концепція захворювання вважається найбільш правдоподібною. Її доказом є частий розвиток патології у людей з алергічними та аутоімунними процесами в організмі. Цю теорію також підтверджує високий відсоток успішного лікування із застосуванням імуносупресантів. Під час розвитку нефротичного синдрому в крові утворюються імунні комплекси, які є наслідком взаємозв'язку між внутрішніми та зовнішніми антигенами та антитілами.

Утворені імунні комплекси здатні осідати всередині нирок, що викликає відповідний запальний процес. У капілярній мережі клубочків виникають порушення мікроциркуляції, а також посилюється згортання крові всередині судин.

Клубочкова фільтрація порушується через зміну проникності. В результаті порушуються процеси білкового обміну: білок потрапляє з сечею та виводиться з організму. Підвищене виведення білка викликає гіпопротеїнемію, гіперліпідемію тощо.

При нефротичному синдромі змінюється і зовнішній вигляд органу: нирка збільшується в об'ємі, мозкова речовина змінює колір і стає червонуватою, а кіркова речовина набуває сіруватого відтінку.

Патофізіологія

Виділення білка з сечею відбувається в результаті порушень, що впливають на ендотеліальні клітини капілярної мережі, базальну мембрану клубочків – тобто структури, які зазвичай фільтрують білок плазми вибірково, суворо за певним об'ємом і масою.

Процес пошкодження перелічених структур погано вивчений при первинних клубочкових ураженнях. Ймовірно, Т-лімфоцити починають надмірно секретувати циркулюючий фактор проникності або пригнічують вироблення інгібіторного фактора проникності, реагуючи на появу невизначених імуногенів та цитокінів. Серед інших ймовірних факторів не можна виключати спадкові аномалії білків, що складають щілинну клубочкову діафрагму.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Симптоми нефротичного синдрому

Клінічні прояви значною мірою залежать від основної причини патології.

Першими основними ознаками є набряки, наростаюча анемія, загальне погіршення самопочуття та порушення діурезу в бік олігурії.

Загальна картина нефротичного синдрому представлена такими симптомами:

• каламутна сеча, різке зменшення її добового об'єму;
• різний ступінь набряку, від помірного до дуже сильного;
• втрата сил, наростаюче відчуття втоми;
• втрата апетиту, спрага, сухість шкіри та слизових оболонок;
• рідко (наприклад, при наявності асциту) – нудота, діарея, дискомфорт у животі;
• часті болі в голові, в попереку;
• м’язові судоми та біль (при тривалому перебігу нефротичного синдрому);
• задишка (внаслідок асциту та/або гідроперикардиту);
• апатія, відсутність рухливості;
• блідість шкіри, погіршення стану шкіри, нігтів, волосся;
• почастішання серцевого ритму;
• поява товстого нальоту на поверхні язика, збільшення розмірів живота;
• ознаки підвищеного згортання крові.

Нефротичний синдром може розвиватися з різною швидкістю – як поступово, так і швидко. Крім того, розрізняють чистий та змішаний перебіг захворювання. Різниця полягає в додатковій наявності високого артеріального тиску та гематурії.

• Набряк при нефротичному синдромі може проявлятися по-різному, але він завжди присутній. Спочатку рідина накопичується в тканинах обличчя – під очима, на щоках, в області чола та нижньої щелепи. Цей симптом називається «нефротичним обличчям». З часом накопичення рідини поширюється на інші тканини – спостерігається набряк кінцівок, попереку, розвивається асцит, гідроперикард, гідроторакс. У важких випадках розвивається анасарка – набряк всього тіла.

Механізм виникнення набряку при нефротичному синдромі може бути різним. Наприклад, набряк часто провокується підвищеним вмістом хлориду натрію в кров'яному руслі. При надмірному об'ємі рідини в організмі волога починає проникати через судинну стінку в сусідні тканини. Крім того, нефротичний синдром супроводжується підвищеною втратою альбуміну з сечею, що призводить до порушення онкотичного тиску. В результаті волога виходить у тканини з додатковою силою.

• Олігурія при нефротичному синдромі небезпечна тим, що може спровокувати розвиток такого ускладнення, як ниркова недостатність. У пацієнтів добовий об'єм сечі може становити 700-800 мл або навіть менше. При цьому вона містить значно більше білка, ліпідів, патогенних мікроорганізмів, а іноді присутня кров (наприклад, при гломерулонефриті та системному червоному вовчаку).
• Асцит при нефротичному синдромі спостерігається на тлі важкого перебігу патології. Рідина накопичується не тільки в тканинах, але й у порожнинах тіла – зокрема, в черевній порожнині. Одночасне утворення асциту з накопиченням вологи в перикардіальній та плевральній порожнинах свідчить про швидку появу дифузного (поширеного) набряку органу. У такій ситуації говорять про розвиток загальної водянки, або анасарки.
• Артеріальна гіпертензія при нефротичному синдромі не є основним або обов'язковим симптомом. Показники артеріального тиску можуть підвищуватися у разі змішаного перебігу нефротичного синдрому – наприклад, при гломерулонефриті або системних захворюваннях.

Нефротичний синдром у дорослих

Дорослі страждають на нефротичний синдром переважно у віці 30-40 років. Патологія найчастіше відзначається як наслідок перенесеного раніше гломерулонефриту, пієлонефриту, первинного амілоїдозу, гіпернефроми або нефропатії під час вагітності.

Вторинний нефротичний синдром не пов'язаний безпосередньо з ураженням нирок і виникає під впливом колагенозів, ревматичних патологій, гнійних процесів в організмі, інфекційних та паразитарних захворювань.

Нефротичний синдром розвивається приблизно з однаковою частотою у жінок і чоловіків. У більшості випадків захворювання проявляється за одним «сценарієм», при цьому провідним симптомом є протеїнурія понад 3,0 г/добу, іноді досягаючи 10-15 г і навіть більше. До 85% білка, що виводиться з сечею, становить альбумін.

Гіперхолестеринемія також може досягати максимального рівня 26 ммоль/літр або більше. Однак, медицина також описує випадки, коли рівень холестерину був у межах верхніх нормальних значень.

Що стосується набряку, то цей симптом вважається досить специфічним, оскільки він виявляється у більшості пацієнтів.

Нефротичний синдром у дітей

Нефротичний синдром у переважної більшості дітей є ідіопатичним. Патогенез цього хворобливого стану, що протікає з мінімальними порушеннями, ще не до кінця вивчений. Імовірно, відбувається підвищення проникності клубочків для плазмових білків через вплив факторів кровообігу на капілярну мережу клубочків з подальшим пошкодженням діафрагм між відростками подоцитів. Ймовірно, активні Т-кілери виділяють лімфокіни, які впливають на проникаючу здатність клубочків щодо плазмових білків, що призводить до протеїнурії.

Першими клінічними ознаками у дітей є набряк, який може виникати поступово або інтенсивно, вражаючи все більше тканин.

Прогноз нефротичного синдрому в дитячому віці залежить від відповіді на лікування глюкокортикостероїдами та імуносупресантами. При стероїдочутливому нефротичному синдромі ремісія досягається у 95% випадків без погіршення функції нирок.

Стероїдорезистентний варіант може прогресувати до термінальної стадії хронічної ниркової недостатності (протягом 5-10 років).

Стадії

• Гострий нефротичний синдром характеризується набряком, який виникає в області обличчя вранці та «спадає» на нижні кінцівки до вечора. Також спостерігається помутніння та зменшення кількості сечі. Хворі скаржаться на слабкість, апатію, головні болі. Якщо симптоми проявляються не різко, а наростають поступово, говорять про підгострий перебіг захворювання.
• Хронічний нефротичний синдром діагностується, коли основні ознаки патології з'являються, а потім зникають (зазвичай з різними часовими інтервалами – тобто загострення може траплятися як раз на кілька місяців, так і через півроку). Клінічна картина періоду загострення нагадує симптоми гострого нефротичного синдрому. При регулярних повтореннях говорять про перехід захворювання в хронічну рецидивуючу форму.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Форми

Нефротичний синдром зазвичай поділяють на первинний та вторинний типи (ми вже писали про це вище). Однак необхідно звернути увагу на інші існуючі типи патології, щоб розширити загальне уявлення про захворювання.

• Вроджений нефротичний синдром – це патологія, яка розвивається у немовляти до досягнення 3-місячного віку. Вроджене захворювання може бути первинним (генетично зумовлений синдром) або вторинним (на тлі таких вроджених патологій, як цитомегаловірус, токсоплазмоз, сифіліс, туберкульоз, ВІЛ, тромбоз ниркових вен). Первинний синдром – це аутосомно-рецесивна спадкова патологія, яка проявляється буквально з першого дня життя малюка. При вираженій протеїнурії та розвитку ниркової недостатності існує високий ризик летальності – протягом кількох місяців.
• Ідіопатичний нефротичний синдром – це патологія, яка діагностується у дітей у 90% випадків. Існує кілька гістологічних форм ідіопатичної патології: хвороба мінімальних змін, мезангіальна проліферація та фокальний сегментарний гломерулосклероз. Хвороба мінімальних змін закінчується повним одужанням пацієнтів у 95% випадків. При мезангіальній проліферації дифузна проліферація мезангіальних клітин та матриксу відбувається у 5% випадків. Те саме спостерігається при фокальному сегментарному гломерулосклерозі, але картина також доповнюється сегментарним рубцюванням тканин. Ідіопатичний нефротичний синдром виникає в будь-якому віці, найчастіше у віці 2-6 років. Провокуючим фактором може бути незначна інфекція або легка алергія, або навіть укус комахи.
• Нефротичний синдром при гломерулонефриті розвивається приблизно у 75% випадків. Можна сказати, що розвиток захворювання є ускладненням запальної патології клубочків. За варіантом перебігу захворювання розрізняють:
  • гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом (триває менше трьох місяців);
  • підгострий гломерулонефрит (триває від трьох до 12 місяців);
  • хронічний гломерулонефрит з нефротичним синдромом (симптоми наростають протягом року, існує високий ризик розвитку ниркової недостатності).
• Нефротичний синдром при амілоїдозі є одним із проявів системного амілоїдозу, при якому порушується білково-вуглеводний обмін, а в тканинах нирок відкладається амілоїд – складна полісахаридно-білкова сполука, що викликає порушення функціональності органу. Перебіг амілоїдозу завжди пов'язаний з розвитком нефротичного синдрому з подальшим переходом у хронічну форму ниркової недостатності.
• Нефротичний набряковий синдром діагностується за наявності трьох обов'язкових компонентів: зміни проникності стінок судин, затримки натрію та зниження онкотичного тиску крові. Патогенез такого синдрому визначається співвідношенням активності різних систем організму, що регулюють підтримку натрієво-водного гомеостазу.
• Нефротичний синдром фінського типу – це аутосомно-рецесивний тип вродженої патології, який виявляється з неонатального періоду до трьох місяців. Гістологічне дослідження виявляє чіткі ланцюгові розширення проксимальних відділів нефрона та інші зміни, а також безліч клубочків зі збільшеним діаметром та фетальні клубочки. Причиною цієї патології є генна мутація (ген NPHS1). Використання цього терміну пояснюється високою поширеністю цього захворювання у Фінляндії.
• Повний тип патології характеризується повним набором симптомів, типових для цього захворювання. Неповний нефротичний синдром супроводжується відсутністю будь-якої типової ознаки – наприклад, виражена протеїнурія діагностується з незначними набряками.
• Нефротичний синдром при цукровому діабеті розвивається на тлі діабетичної нефропатії. Цей патологічний стан вважається дуже небезпечним для пацієнта та складається з кількох стадій: мікроальбумінурія, протеїнурія та термінальна стадія хронічної ниркової недостатності. Розвиток нефротичного симптомокомплексу в цьому випадку зумовлений змінами та порушеннями, які зазвичай виникають при тривалому перебігу цукрового діабету.
• Інфантильний нефротичний синдром – це педіатричний термін, який означає, що захворювання виникає у дитини віком до 1 року.
• Нефротичний синдром при ВКВ зумовлений розвитком так званого вовчакового нефриту, одного з найнебезпечніших та прогностично важливих проявів захворювання. Механізм виникнення захворювання належить до варіантів імунних комплексів. Зв'язування антитіл до ДНК та інших аутоантитіл з базальною мембраною клубочків нирок призводить до стимуляції комплементу та залучення запальних структур до клубочків.
• Нефротичний синдром з гематурією не належить до варіантів класичного перебігу захворювання. Якщо хворобливий стан супроводжується появою крові в сечі, говорять про змішану форму патології.

Залежно від реакції організму на загальноприйнятий курс лікування преднізолоном, нефротичний синдром поділяють на стероїдочутливу та стероїдорезистентну форми.

Стероїдочутливий синдром характеризується настанням ремісії протягом 2-4 тижнів (рідше - 6-8 тижнів) від початку терапії. У свою чергу, стероїдочутлива форма поділяється на підкатегорії:

• нерецидивний тип (повна тривала ремісія);
• нечасто рецидивуючий тип (рецидиви трапляються рідше двох разів на півроку);
• часто рецидивуючий тип (рецидиви трапляються щонайменше двічі протягом шести місяців);
• стероїдозалежний нефротичний синдром (рецидив захворювання спостерігається на тлі зниження дозування преднізолону або не пізніше двох тижнів після припинення прийому препарату);
• пізньочутливий варіант (ремісія настає через 8-12 тижнів після початку прийому стероїдів).

Стероїдорезистентний нефротичний синдром – це перебіг захворювання, при якому реакція організму у вигляді ремісії відсутня протягом повного 2-місячного курсу преднізолону.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Ускладнення і наслідки

При нефротичному синдромі в організмі відбуваються різні патологічні зміни. При тривалому існуванні вони можуть призвести до розвитку негативних наслідків, наприклад:

• Інфекційні ускладнення є наслідком як ослабленого імунітету, так і підвищеної патогенної сприйнятливості організму. Ризик захворювання збільшують такі фактори, як втрата імуноглобулінів із сечею, дефіцит білка та прийом імуносупресантів. Інфекційні ускладнення можуть бути спровоковані стрептококовими, пневмококовими інфекціями, а також іншими грам(-)бактеріями. Найчастіше реєструється розвиток таких патологій, як пневмонія, сепсис та перитоніт.
• Порушення жирового обміну, атеросклеротичні зміни, інфаркт міокарда – ці ускладнення зазвичай провокуються підвищенням рівня холестерину в крові, прискоренням синтезу білка печінки та зниженням вмісту ліпази в крові.
• Порушення обміну кальцію, у свою чергу, спричиняють зниження щільності кісткової тканини, зміни в структурі кісток, що загрожує багатьма проблемами. Ймовірно, це ускладнення провокується втратою вітамін D-зв'язуючого білка з сечею, погіршенням засвоєння кальцію, а також інтенсивним лікуванням стероїдами.
• Тромботичні ускладнення часто діагностуються у пацієнтів з нефротичним синдромом. Підвищена згортання крові пояснюється втратою з сечею антикоагулянтних білків профібринолізину та антитромбіну III. Одночасно спостерігається збільшення факторів згущення крові. Щоб уникнути цього ускладнення, лікарі рекомендують приймати антикоагулянти протягом перших шести місяців з моменту розвитку нефротичної патології.
• Зменшення об’єму циркулюючої крові відбувається на тлі гіпоальбумінемії та зниження онкотичного тиску плазми. Ускладнення розвивається, коли вміст альбуміну в сироватці крові знижується нижче 1,5 г/дл.

Серед інших, менш частих наслідків нефротичного синдрому, можна виділити гіпертонію та залізодефіцитну анемію.

При стероїдозалежній формі захворювання може розвинутися рецидив нефротичного синдрому. Для запобігання повторним епізодам захворювання пацієнти проходять детальне обстеження та ретельно підбирають лікування з урахуванням усіх доступних варіантів. Частота рецидивів залежить від тяжкості захворювання, а також від загального стану організму пацієнта.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Діагностика нефротичного синдрому

Основними діагностичними критеріями нефротичного синдрому є клінічні та лабораторні дані аналізів:

• наявність показників тяжкої протеїнурії (більше 3 г/добу для дорослих, більше 50 мг/кг/добу для дітей);
• рівень гіпоальбумінемії менше 30 г/л, а також диспротеїнемія;
• різний ступінь набряку (від відносно незначного набряку до анасарки);
• наявність гіперліпідемії та дисліпідемії;
• активні фактори згортання крові;
• Порушений обмін фосфору та кальцію.

Розпитування, огляд та інструментальна діагностика також є обов'язковими та інформативними. Вже під час огляду лікар може помітити генералізований набряк, сухість шкіри, наявність нальоту на язиці, позитивний симптом Пастернацького.

Окрім медичного огляду, наступним кроком мають бути діагностичні процедури – як лабораторні, так і інструментальні.

Лабораторні дослідження включають обов'язкові забори крові та сечі:

Загальний аналіз крові на нефротичний синдром

Захворювання характеризується підвищенням рівня тромбоцитів, лейкоцитів та ШОЕ, а також зниженням рівня гемоглобіну.

Біохімічний аналіз крові на нефротичний синдром

Якість білкового обміну характеризується гіпопротеїнемією, гіпоальбумінемією та збільшенням кількості α-глобулінів. Крім того, відзначається підвищення рівня холестерину та тригліцеридів. Про порушення функції нирок свідчить підвищений рівень сечовини, сечової кислоти та креатиніну. Якщо основною причиною нефротичного симптомокомплексу є гломерулонефрит, лікар зверне увагу на наявність ознак запального процесу (підвищений С-реактивний білок, підвищений рівень серомукоїду, гіперфібриногенемія).

Імунологічний аналіз крові

Дозволяє зафіксувати наявність Т- та В-лімфоцитів, імунних комплексів та клітин вовчака в крові.

Гіперліпідемія при нефротичному синдромі може бути початковою ознакою розвитку ниркової недостатності, але не завжди: іноді вона просто вказує на наявність атеросклерозу або певних проблем з харчуванням пацієнта. Спеціальні лабораторні дослідження дозволяють виявити фракції, що належать до ліпідів. Йдеться про ліпопротеїни низької щільності, ліпопротеїни високої щільності, загальний холестерин та тригліцеридний індекс.

Гіперхолестеринемія при нефротичному синдромі є вторинною. У здорової людини підвищений рівень холестерину визначається як значення > 3,0 ммоль/л (115 мг/дл). Згідно з рекомендаціями ESC/EAS, немає рекомендацій щодо рівня холестерину, який визначає гіперхолестеринемію. Тому існує п'ять специфічних діапазонів рівнів ЛПНЩ, які визначають стратегію лікування.

Загальний аналіз сечі

Захворювання характеризується циліндрурією, гіперпротеїнурією. У сечі можуть бути виявлені еритроцити, питома вага збільшується.

Бактеріологічне дослідження сечі

Допомагає виявити бактерії, що містяться в сечі (за наявності бактеріурії).

Тест за Нечипоренком	Відзначається збільшення вмісту циліндрів, лейкоцитів та еритроцитів.
Тест Зимницького	Дозволяє визначити гіперізостенурію та олігурію, характерні для нефротичного симптомокомплексу.
Тест Реберга-Тареєва	Відзначаються олігурія та порушення клубочкової фільтрації.

Протеїнурія визначається під час загального аналізу сечі: кількість білка зазвичай перевищує 3,5 г/добу. Сеча каламутна, що служить додатковим доказом наявності білка, патогенних мікроорганізмів, жирів, слизу.

Інструментальна діагностика включає:

Біопсія нирки	Це виконується шляхом взяття тканини органу для подальшої мікроскопії. Ця процедура дозволяє охарактеризувати пошкодження нирок.
УЗД нирок	Допомагає дослідити структуру органів, розміри, локалізацію, форму нирок, визначити наявність пухлинних процесів, кіст. Нефротичний синдром на УЗД також характеризується наявністю асциту.
Рентген легень	Розлади полягають у патологічних змінах у легеневій системі та середостінні.
Динамічна сцинтиграфія	Дозволяє оцінити потік сечової рідини від нирок через сечоводи до сечового міхура.
Урографія	Радіологічна процедура, що базується на здатності нирок виділяти спеціальні контрастні речовини після їх введення в організм. Радіологічні ознаки нефротичного синдрому можуть виражатися в поліморфізмі та асиметрії порушень, що залежить від співвідношення запальних та склеротичних процесів в органах.
Електрокардіографія	Його проводять для оцінки електролітних порушень в організмі при нефротичній патології.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Диференціальна діагностика

Розрізняють різні гломерулопатії, які, в свою чергу, можуть спричинити розвиток захворювання:

• Хвороба мінімальних змін (ліпоїдний нефроз) є найпоширенішою причиною ідіопатичного нефротичного синдрому в педіатрії;
• фокальний сегментарний гломерулосклероз є рідкісною формою стероїдорезистентного нефротичного синдрому;
• гломерулонефрит (включаючи мембранопроліферативну форму захворювання);
• мембранозна та IgA-нефропатія.

Гострий пієлонефрит характеризується раптовим підвищенням температури до 38-39°C, раптовою слабкістю, нудотою та набряками. Циліндрурія, протеїнурія та еритроцитурія не вважаються симптомами, специфічними для пієлонефриту, і тому є одними з перших ознак, що свідчать про необхідність диференціальної діагностики.

Гостра ниркова недостатність може розвинутися як ускладнення нефротичного синдрому. Тому дуже важливо вчасно помітити погіршення стану та надати пацієнту відповідну медичну допомогу. Перша стадія розвитку ГНН характеризується почастішанням серцевих скорочень, зниженням артеріального тиску, ознобом та підвищенням температури тіла. Через 1-2 дні спостерігаються олігоанутрія, нудота та блювота. Також характерний аміачний запах з рота.

Хронічна ниркова недостатність є наслідком гострого перебігу захворювання та супроводжується поступовим некрозом тканини нирки. У крові збільшується кількість продуктів азотистого обміну, шкіра стає сухою з жовтуватим відтінком. Імунітет пацієнта різко падає: характерні часті гострі респіраторні інфекції, тонзиліт, фарингіт. Захворювання протікає з періодичними покращеннями та погіршеннями стану.

Різниця між нефротичним та нефритичним синдромом

Існує два симптомокомплекси, назви яких часто плутають: однак, це два абсолютно різних захворювання, що розвиваються на тлі запального процесу в клубочках нирок. Нефритичний синдром зазвичай провокується аутоімунним структурним ураженням клубочків. Цей стан у всіх випадках супроводжується підвищенням артеріального тиску, а також ознаками патології сечовивідних шляхів (сечовивідний синдром характеризується такими ознаками, як еритроцитурія, протеїнурія до 3,0-3,5 г/л, лейкоцитурія, циліндрурія). Наявність набряків не є обов'язковою, як при нефротичному синдромі, але вони можуть бути присутніми - у вигляді легкого набряку повік, передпліччя або пальців.

При нефритичному варіанті набряк виникає не внаслідок дефіциту білка, а внаслідок затримки натрію в кров'яному руслі.

[ 47 ], [ 48 ]

Лікування нефротичного синдрому

Нефролог лікує пацієнтів із захворюваннями нирок та проводить терапію нефротичного синдрому. Як правило, пацієнтів госпіталізують для встановлення причини захворювання, надання невідкладної допомоги, а також при виникненні ускладнень.

Клінічні рекомендації щодо лікування нефротичного синдрому

Нефротичний синдром – це комплекс симптомів та клінічних ознак, який зазвичай пов’язаний із захворюванням нирок, що призводить до втрати білка з сечею та набряків. Лікування та контроль нефротичного синдрому вимагає ретельного медичного нагляду та може включати такі клінічні рекомендації:

1. Виявлення та лікування основного захворювання: Нефротичний синдром може бути спричинений різними захворюваннями нирок, такими як хвороба нирок з мінімальними змінами, цукровий діабет, нефропатія з дифузними змінами мембран базальної мембрани та інші. Важливо виявити основне захворювання та лікувати його відповідно до його характеру.
2. Контроль артеріального тиску: У більшості пацієнтів з нефротичним синдромом може бути підвищений артеріальний тиск. Контроль артеріального тиску та, за необхідності, лікування можуть допомогти зменшити втрату білка та захистити нирки.
3. Лікування набряків: Набряк є поширеним симптомом нефротичного синдрому. Лікування набряків може включати обмеження споживання солі, використання діуретиків та контроль рівня білка в раціоні.
4. Корекція дисліпідемії: У багатьох пацієнтів з нефротичним синдромом спостерігається високий рівень холестерину та тригліцеридів у крові. Лікування гіперліпідемії може знадобитися для зниження ризику серцево-судинних захворювань.
5. Профілактика тромбозу: пацієнти з нефротичним синдромом мають підвищений ризик утворення тромбів. Лікар може призначити антикоагулянти або антитромбоцитарні препарати для запобігання тромбозу.
6. Підтримуюча терапія: У деяких випадках може знадобитися підтримуюча терапія, включаючи замісну терапію білком (альбуміном) або імуномодулятори.
7. Регулярний медичний контроль: пацієнти з нефротичним синдромом повинні регулярно проходити обстеження та моніторинг у лікаря для контролю стану їхніх нирок та ефективності лікування.

Як і при будь-якому іншому медичному стані, лікування нефротичного синдрому має проводитися під наглядом кваліфікованого медичного працівника, який може адаптувати лікування до індивідуальних потреб кожного пацієнта.

Профілактика

Щоб запобігти розвитку нефротичної хвороби, слід намагатися дотримуватися таких правил:

• Необхідно підтримувати оптимальний режим споживання рідини. Можна пити звичайну чисту воду, зелений чай, компот із сухофруктів або ягід, журавлинний або брусничний сік. Низьке споживання рідини може призвести до «закріплення» бактерій у сечовивідній системі, а також до утворення каменів у нирках.
• Бажано періодично пити трав'яні чаї на основі «ниркових» трав: петрушки, мучниці, листя брусниці, мучниці.
• У відповідний сезон необхідно приділяти достатню увагу споживанню березового соку, ягід, овочів та фруктів (яблук, огірків, кабачків, кавунів).
• Деякі дієти, особливо суворі монодієти, можуть перешкоджати нормальній роботі нирок. Нирки потребують повноцінного та регулярного постачання як рідини, так і їжі.
• Гіподинамія шкідлива для нирок. Саме тому потрібно вести активний спосіб життя, коли це можливо: ходити пішки, плавати, танцювати, кататися на велосипеді тощо.

При будь-яких перших ознаках проблем з нирками потрібно звернутися до лікаря: не можна займатися самолікуванням (особливо антибактеріальними та іншими сильнодіючими препаратами). Неправильне лікування може призвести до розвитку серйозних ускладнень, які часто залишаються з людиною на все життя.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Прогноз

Прогноз при нефротичному синдромі може відрізнятися залежно від етіології захворювання. Можна сподіватися на повне одужання, якщо симптомокомплекс був наслідком виліковної патології (наприклад, інфекційного захворювання, пухлинного процесу, лікарської інтоксикації). Це спостерігається приблизно у кожної другої дитини, але у дорослих – значно рідше.

Про відносно сприятливий прогноз можна говорити, якщо конкретний випадок нефротичного захворювання піддається гормональній терапії або в імуносупресивних станах. У деяких пацієнтів спостерігається спонтанне зникнення рецидивів патології протягом п'яти років.

При аутоімунних процесах переважно проводиться паліативне лікування. Діабетичний нефротичний синдром часто досягає свого остаточного результату через 4-5 років.

Для будь-якого пацієнта прогноз може змінитися під впливом інфекційних патологій, на тлі підвищеного артеріального тиску, тромбозу судин.

Нефротичний синдром, ускладнений нирковою недостатністю, має найнесприятливіший перебіг: кінцева стадія може настати протягом двох років.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]