Гигантоклеточний артеріїт

Гигантоклеточний артеріїт - гранулематозное запалення аорти і її основних гілок, переважно екстракраніальних гілок сонної артерії, з частим ураженням скроневої артерії. Захворювання зазвичай виникає у хворих старше 50 років і часто поєднується з ревматичної полимиалгией.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Епідеміологія

Гігантоклітинним артеріїтом страждають в основному люди європеоїдної раси. Захворюваність варіює в широких межах від 0.5 до 23.3 випадки захворювання на 100 тис. Населення старше 50 років. Відзначено її збільшення в більш старших вікових групах. Жінки хворіють дещо частіше, ніж чоловіки (співвідношення 3: 1). Хвороба частіше зустрічають в Північній Європі і Америці (особливо серед скандинавських емігрантів), ніж в південних регіонах земної кулі.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Як проявляється гигантоклеточний артеріїт?

Іноді захворювання гигантоклеточний артеріїт починається гостро, хворі можуть чітко зазначити день і годину виникнення хвороби, але в більшості випадків симптоми хвороби з'являються поступово.

До конституційним ознаками захворювання відносять лихоманку (субфебрильна і фебрильна), яка нерідко протягом тривалого часу є єдиним симптомом захворювання, проливний піт, загальну слабкість, анорексію, зниження маси тіла (до 10 кг і більше протягом кількох місяців), депресію.

Судинні розлади залежать від локалізації процесу до артеріальному руслі. При ураженні скроневої артерії виникають постійна, гостро розвивається інтенсивна двостороння головний біль з локалізацією в лобовій і тім'яній області, болючість при торканні до шкіри черепа, набухання, набряклість скроневих артерій і ослаблення їх пульсації. Головний біль при ураженні потиличної артерії локалізується в потиличній області.

Патологія верхньощелепної артерії призводить до «переміжної кульгавості» жувальних м'язів, безпричинної зубного болю або «переміжної хромо ті» язика (при локалізації процесу в мовній артерії). Зміни зовнішньої сонної артерії призводить до набряку лиця, порушення ковтання і слуху

Запалення артерій, які кровопостачають очі і очні м'язи, може привести до порушення зору, часто необоротного, яке буває першим симптомом захворювання. Описано ішемічний хоріорентініт, набряк рогівки, ірит, кон'юнктивіт, епісклерит, склерит, передня ішемічна оптична нейропатія. Дуже характерні минуще зниження зір (amavrosis fugax) і диплопія. Розвиток сліпоти - саме грізне раннє ускладнення гігантоклітинної артеріїту.

Виникають патологічні зміни (аневризма) аорти (переважно грудного відділу) і великих артерій, а також симптомом ішемії тканин.

Ревматичний полимиалгии зустрічають у 40-60% хворих, а у 5-50% при біопсії скроневої артерії виявляють ознаки запального процесу.

Ураження суглобів протікає у вигляді симетричного серонегативного поліартриту, що нагадує ревматоїдний артрит у літніх (залучення переважно колінних, променезап'ясткових і гомілковостопних суглобів, рідше проксимальних міжфалангових і плюснефалангових суглобів), або моноолігоартріта.

Різні симптоми патології верхніх дихальних шляхів виникають у 10% хворих і можуть бути першими ознаками захворювання. Переважає непродуктивний кашель на тлі лихоманки. Значно рідше виникають болі в грудній клітці і горлі. Останні часто значно виражені і, мабуть, обумовлені ураженням гілок зовнішньої сонної артерії, переважно а. Рharyngea ascendens. Запальні зміни рідко зачіпають безпосередньо легені. Існують лише окремі описи подібних випадків.

Як розпізнати гигантоклеточний артеріїт?

Найбільш важливими лабораторними ознаками, що відображають гигантоклеточний артеріїт, є виражене збільшення ШОЕ і СРБ. Однак у деяких хворих відзначають нормальні значення ШОЕ. Більш чутливий показник активності збільшення концентрації СРБ та ІЛ-6 (більше 6 пг / мл).

УЗД з високою роздільною здатністю не дозволяє диференціювати запальне ураження судин від атеросклеротичного. При МРТ можна виявити наявність запальних змін в грудному відділі аорти, формування аневризми.

При рентгенографії і КТ легень виявляють базальний інтерстиціальний фіброз, дифузні ретикулярні зміни легеневого малюнка, множинні вузлики, аневризми грудного відділу аорти. Результати дослідження бронхоальвеолярного лаважу у хворих з клінічними ознаками патології респіраторної системи, але без рентгенологічних змін дозволяють виявити ознаки Т-лімфоцитарного альвеоліту з переважанням СD4 + -лімфоцитів.

Діагностика гігантоклітинної артеріїту заснована на класифікаційних критеріях АРА. Захворювання потрібно запідозрити у всіх хворих старше 50 років з вираженими головними болями, порушенням зору, симптомами ревматичної полимиалгии, значним збільшенням ШОЕ і анемією. Для підтвердження діагнозу доцільно проведення біопсії скроневої артерії. Однак, оскільки при гігантоклітинному артериите нерідко розвивається осередкове сегментарне ураження судин, негативні результати при біопсії не дозволяють повністю виключити цей діагноз. Крім того, це не є підставою для того, щоб не призначати глюкокортикоїди.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику гігантоклітинної артеріїту проводять з широким спектром захворюванні, що протікають з симптомами ревматичної полимиалгии і ураженням великих судин. До них відносять ревматоїдний артрит та інші запальні захворювання суглобів у літніх, ураження плечового суглоба (плечолопатковий періартрит), запальні міопатії. Злоякісні новоутворення, інфекції, гіпотиреоз (аутоімунний тиреоїдит), хвороба Паркінсона, системний амілоїдоз. Атеросклеротичнеураження судин.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Як лікувати гигантоклеточний артеріїт?

При підозрі на розвиток гігантоклітинної артеріїту і при виключенні інших захворювань (пухлини і ін.) Слід негайно починати лікування глюкокортикостероїдами, щоб запобігти розвитку сліпоти і незворотного ураження внутрішніх органів.

Глюкокортикостероїди - основний метод лікування при гігантоклітинному артериите. Преднізолон застосовують і дозі 40-60мг / cyт в кілька прийомів до нормалізації ШОЕ і зникнення симптомів. Знижують дозу по 2,1 s мг / cyт кожні 2 тижні до досягнення 20 мг / сут, потім на 10% кожні 2 тижні до 10 мг / сут, потім по 1 мг кожні 4 тижні 1д чи немає порушень зору або ураження великих судин, адекватна почали паю доза преднізолону може бути менше в межах 20 мг / сут. У процесі зниження дози преднізолону ретельно спостерігають за динамікою симптомом, контролюють ШОЕ кожні 4 тижні протягом перших Змії, потім кожні 12 сівши протягом 12-18 місяців після завершення лікування.

При тяжкому перебігу гігантоклітинної артеріїту дозу глюкокортикоїдів слід збільшити до 60-80 мг / сут, або провести пульс-терапію метилпреднізолоном з подальшим переходом на підтримуючу дозу преднізолону 20-30 мг / сут, або до лікування додати метотрексат (15-17,5 мг / тижнів). При призначенні метотрексату необхідно пам'ятати про можливість розвитку на його тлі пневмонита.

Тривалість терапії оцінюють індивідуально у кожного хворого. Якщо протягом 6 міс на тлі прийому преднізолону в дозі 2,5 мг / сут клінічні симптоми захворювання відсутні, лікування можна припинити. Прийом ацетилсаліцилової кислоти в дозі 100 мг / сут зменшує ризик розвитку сліпоти і цереброваскулярних катастроф.

Який прогноз має гигантоклеточний артеріїт?

В цілому прогноз для життя хворих на гигантоклеточний артеріїт сприятливий. П'ятирічна виживаність становить майже 100%. Однак існує серйозна небезпека розвитку різних ускладнень захворювання, в першу чергу ураження артерій очей, що призводять до часткової або повної позер зору.