Хвороба Рейно

Хвороба Рейно займає провідне місце серед групи вегето-судинних захворювань дистальних відділів кінцівок.

Дані щодо поширеності хвороби Рейно суперечливі. Одне з найбільших популяційних досліджень показало, що хворобою Рейно страждає 21% жінок та 16% чоловіків. Серед професій з вищим ризиком розвитку вібраційного синдрому цей відсоток вдвічі вищий.

[ 1 ]

Що викликає хворобу Рейно?

Хвороба Рейно зустрічається в різних кліматичних умовах. Найрідше вона зустрічається в країнах з жарким, постійним кліматом. Також є рідкісні повідомлення про захворювання серед жителів півночі. Хвороба Рейно найчастіше зустрічається в середніх широтах, у місцях з вологим, помірним кліматом.

Спадкова схильність до хвороби Рейно невелика – близько 4%.

У своїй класичній формі синдром Рейно протікає у вигляді нападів, що складаються з трьох фаз:

1. блідість і похолодання пальців рук і ніг, що супроводжуються болем;
2. приєднання ціанозу та посилення болю;
3. почервоніння кінцівок та зменшення болю. Такий симптомокомплекс зазвичай називають феноменом Рейно. Усі випадки патогномонічного поєднання симптомів основного захворювання з фізичними ознаками РП називають синдромом Рейно (СР).

Як показали клінічні спостереження, симптомокомплекс, описаний М. Рейно, не завжди є самостійним захворюванням (ідіопатичним): він також може зустрічатися при низці захворювань, що відрізняються етіологією, патогенезом та клінічними проявами. Захворювання, описане М. Рейно, почали розглядати як ідіопатичну форму, тобто хворобу Рейно (ХР).

Серед численних спроб класифікувати різні форми синдромів Рейно найповнішою є етіопатогенетична класифікація, створена Л. та П. Ланжеронами, Л. Крокселем у 1959 році, яка в сучасній інтерпретації виглядає так:

1. Місцеве походження хвороби Рейно (дигітальний артеріїт, артеріовенозні аневризми судин пальців рук і ніг, професійні та інші травми).
2. Регіональне походження хвороби Рейно (шийні ребра, синдром передньої сходової кістки, синдром відведення руки, захворювання міжхребцевих дисків).
3. Сегментарне походження хвороби Рейно (артеріальна сегментарна облітерація, яка може спричиняти вазомоторні порушення в дистальних відділах кінцівок).
4. Хвороба Рейно в поєднанні із системним захворюванням (артеріїт, артеріальна гіпертензія, первинна легенева гіпертензія).
5. Хвороба Рейно, спричинена недостатнім кровообігом (тромбофлебіт, травма вен, серцева недостатність, спазм мозкових судин, спазм судин сітківки).
6. Ураження нервової системи (конституційна акродинія, сирингомієлія, розсіяний склероз).
7. Поєднання хвороби Рейно з розладами травлення (функціональні та органічні захворювання травного тракту, виразка шлунка, коліт).
8. Хвороба Рейно в поєднанні з ендокринними розладами (діенцефало-гіпофізарні розлади, пухлини надниркових залоз, гіперпаратиреоз, хвороба Грейвса, клімактеричний менопаузальний період, а також менопауза внаслідок променевої терапії та хірургічного втручання).
9. Хвороба Рейно, спричинена порушенням кровотворення (вроджена спленомегалія).
10. Хвороба Рейно при кріоглобулінемії.
11. Хвороба Рейно при склеродермії.
12. Справжня хвороба Рейно.

Пізніше ця класифікація була доповнена деякими ізольованими клінічними формами при ревматичних ураженнях, гормональній дисфункції (гіпертиреоз, постменопаузальний період, дисплазія матки та яєчників тощо), при деяких формах професійної патології (вібраційна хвороба), ускладненнях після прийому вазоконстрикторних препаратів периферичної дії, таких як ерготамін, бета-адреноблокатори, що широко використовуються для лікування артеріальної гіпертензії, стенокардії та інших захворювань і здатні викликати напади симптому хвороби Рейно у осіб з відповідною схильністю.

Патогенез хвороби Рейно

Патофізіологічні механізми, що лежать в основі виникнення нападів хвороби Рейно, до кінця не з'ясовані. М. Рейно вважав, що причиною описаного ним захворювання є «гіперреактивність симпатичної нервової системи». Також передбачається, що це результат локального дефекту (локальної несправності) периферичних судин пальців. Прямих доказів на підтримку жодної з цих точок зору немає. Останнє припущення має певні підстави у світлі сучасних уявлень про судинні ефекти простагландинів. Було показано, що при хворобі Рейно спостерігається зниження синтезу ендотеліального простацикліну, судинорозширювальний ефект якого не викликає сумнівів при лікуванні пацієнтів з хворобою Рейно різної етіології.

Наразі встановлено, що реологічні властивості крові змінюються у пацієнтів, які страждають на хворобу Рейно, особливо під час нападу. Безпосередня причина підвищення в'язкості крові в цих випадках незрозуміла: це може бути наслідком як зміни концентрації фібриногену в плазмі, так і деформації еритроцитів. Подібні стани виникають при кріоглобулінемії, при якій зв'язок між порушенням преципітації білка на холоді, підвищенням в'язкості крові та клінічними проявами акроціанозу є незаперечним.

Водночас існує припущення про наявність ангіоспазмів судин головного мозку, коронарних та м'язових судин при хворобі Рейно, проявом яких є часті головні болі, напади стенокардії та м'язова астенія. Зв'язок між клінічними проявами порушень периферичного кровообігу та виникненням і перебігом емоційних розладів підтверджується змінами дигітального кровотоку у відповідь на емоційний стрес, впливом тривожних емоційних станів на температуру шкіри як у пацієнтів з хворобою Рейно, так і у здорових людей. Стан неспецифічних систем мозку має значне значення, що було показано численними ЕЕГ-дослідженнями при різних функціональних станах.

Загалом, сама наявність клінічних ознак, таких як пароксизмальний характер, симетричність, залежність клінічних проявів від різних функціональних станів, роль емоційного фактора у провокуванні нападів хвороби Рейно, певна біоритмологічна залежність, фармакодинамічний аналіз захворювання, дозволяє з достатніми підставами припускати участь церебральних механізмів у патогенезі цього захворювання.

При хворобі Рейно показано порушення інтегративної діяльності мозку (за допомогою вивчення надповільної та викликаної активності мозку), що проявляється невідповідністю між специфічними та неспецифічними процесами соматичної аферентації, різними рівнями процесів обробки інформації та механізмами неспецифічної активації).

Аналіз стану вегетативної нервової системи при хворобі Рейно за допомогою спеціальних методів, що дозволяють вибірково аналізувати її сегментарні механізми, виявив факти, що вказують на недостатність механізмів симпатичної сегментарної регуляції серцево-судинної та судомоторної діяльності лише при ідіопатичній формі захворювання. Наявність недостатності симпатичних впливів за умов вазоспастичних порушень дозволяє припустити, що існуючий симптомокомплекс є наслідком вазоспазму, як явища постденерваційної гіперчутливості. Остання, очевидно, має компенсаторне та захисне значення для забезпечення достатнього рівня периферичного кровотоку та, як наслідок, збереження вегетативно-трофічних функцій при хворобі Рейно. Значення цього компенсаторного фактора особливо чітко проглядається при порівнянні з пацієнтами із системною склеродермією, де відсоток вегетативно-трофічних порушень настільки високий.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми хвороби Рейно

Середній вік початку хвороби Рейно – друге десятиліття життя. Випадки хвороби Рейно описані у дітей віком 10-14 років, приблизно половина з яких мала спадкову схильність. У деяких випадках хвороба Рейно виникає після емоційного стресу. Початок хвороби Рейно після 25 років, особливо у осіб, які раніше не мали ознак порушення периферичного кровообігу, підвищує ймовірність наявності якогось первинного захворювання. Рідко, зазвичай після важких психічних потрясінь, ендокринних змін, захворювання може виникнути у людей віком 50 років і старше. Хвороба Рейно зустрічається у 5-10% обстежених у популяції.

Серед пацієнтів, які страждають на хворобу Рейно, значно переважають жінки (співвідношення жінок і чоловіків становить 5:1).

Серед факторів, що провокують напади хвороби Рейно, основним є вплив холоду. У деяких людей з індивідуальними особливостями периферичного кровообігу навіть короткочасний епізодичний вплив холоду та вологості може спричинити хворобу Рейно. Емоційні переживання є частою причиною нападів хвороби Рейно. Є дані, що приблизно у 1/2 пацієнтів хвороба Рейно має психогенний перебіг. Іноді це захворювання виникає в результаті впливу цілого комплексу факторів (вплив холоду, хронічний емоційний стрес, ендокринно-обмінні порушення). Конституційно-спадкові та набуті особливості вегетативно-ендокринної системи є фоном, що сприяє легшому перебігу хвороби Рейно. Пряма спадкова детермінація невелика - 4,2%.

Найранішим симптомом захворювання є підвищена похолодання пальців – найчастіше кистей, що потім супроводжується блідістю кінцевих фаланг та болем у них з елементами парестезії. Ці розлади носять нападоподібний характер і повністю зникають після закінчення нападу. Розподіл периферичних судинних порушень не має суворої закономірності, але найчастіше це II-III пальці кистей та перші 2-3 пальці ніг. Дистальні відділи рук і ніг залучаються до процесу більше за інші, значно рідше інші частини тіла – мочки вух, кінчик носа.

Тривалість нападів різна: найчастіше – кілька хвилин, рідше – кілька годин.

Перелічені симптоми характерні для так званої I стадії хвороби Рейно. На наступній стадії з'являються скарги на напади асфіксії, після чого можуть розвиватися трофічні порушення в тканинах: набряк, підвищена вразливість шкіри пальців. Характерними ознаками трофічних порушень при хворобі Рейно є їх локальність, ремітуючий перебіг та регулярний розвиток з кінцевих фаланг. Остання, трофопаралітична стадія, характеризується загостренням перелічених симптомів та переважанням дистрофічних процесів на пальцях рук, обличчя та ніг.

Перебіг захворювання повільно прогресуючий, проте незалежно від стадії захворювання можливі випадки зворотного розвитку процесу – при настанні менопаузи, вагітності, після пологів або зміни кліматичних умов.

Описані стадії розвитку захворювання характерні для вторинної хвороби Рейно, де швидкість прогресування визначається клінічною картиною первинного захворювання (зазвичай системних захворювань сполучної тканини). Перебіг первинної хвороби Рейно зазвичай стаціонарний.

Частота розладів нервової системи у пацієнтів з хворобою Рейно висока, досягаючи 60% при ідіопатичній формі. Як правило, виявляється значна кількість невротичних скарг: головний біль, відчуття тяжкості в голові, біль у спині, кінцівках, часті порушення сну. Поряд з психогенним головним болем характерний пароксизмальний судинний головний біль. Напади мігрені зустрічаються у 14-24% пацієнтів.

У 9% випадків спостерігається артеріальна гіпертензія.

Пароксизмальний біль в області серця носить функціональний характер і не супроводжується змінами на ЕКГ (кардіалгією).

Незважаючи на значну кількість скарг на підвищену чутливість передпліч, пальців рук і ніг до холоду, частоту відчуттів свербіння, печіння та інших парестезій, об'єктивні порушення чутливості у пацієнтів з ідіопатичною формою захворювання зустрічаються вкрай рідко.

Численні дослідження ідіопатичної форми хвороби Рейно показали повну прохідність магістральних судин, що ускладнює пояснення тяжкості та частоти судомних кризів артеріолокапілярів у дистальних відділах кінцівок. Осцилографія демонструє лише підвищення судинного тонусу, переважно в руках і ногах.

Поздовжня сегментарна реографія кінцівок виявляє два типи змін:

1. у стадії компенсації – помітне підвищення тонусу судин;
2. у стадії декомпенсації – найчастіше значне зниження тонусу дрібних артерій та вен. Зменшується пульсове кровонаповнення пальців рук і ніг під час ішемічної атаки з ознаками утруднення венозного відтоку.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Діагностика хвороби Рейно

При обстеженні пацієнтів з хворобою Рейно необхідно насамперед встановити, чи є це явище конституційною особливістю периферичного кровообігу, тобто нормальною фізіологічною реакцією на холод різної інтенсивності. У багатьох людей воно включає однофазне збліднення пальців рук або ніг. Ця реакція схильна до зворотного розвитку при зігріванні та майже ніколи не прогресує до ціанозу. Тим часом у пацієнтів з істинною хворобою Рейно зворотний розвиток вазоспазму відбувається утруднено і часто триває довше, ніж застосування діючого подразника.

Найбільшу складність представляє диференціальна діагностика між ідіопатичною формою захворювання та вторинним синдромом Рейно.

Діагностика ідіопатичної форми захворювання базується на п'яти основних критеріях, сформульованих Е. Еллен, В. Стронграуном у 1932 році:

1. тривалість захворювання не менше 2 років;
2. відсутність захворювань, що вторинно викликають синдром Рейно;
3. сувора симетрія судинних та трофопаралітичних симптомів;
4. відсутність гангренозних змін шкіри пальців;
5. епізодичне виникнення нападів ішемії пальців під впливом холоду та емоційних переживань.

Однак, якщо захворювання триває більше 2 років, необхідно виключити системні захворювання сполучної тканини, а також інші найпоширеніші причини вторинної хвороби Рейно. Тому особливу увагу слід приділяти виявленню таких симптомів, як витончення кінцевих фаланг, множинні тривало незагойні рани на них, утруднення відкривання рота та ковтання. За наявності такого симптомокомплексу слід перш за все подумати про можливий діагноз системної склеродермії. Системний червоний вовчак характеризується еритемою у формі метелика на обличчі, підвищеною чутливістю до сонячного світла, випадінням волосся та симптомами перикардиту. Поєднання хвороби Рейно із сухістю слизових оболонок очей та рота характерне для синдрому Шегрена. Крім того, слід розпитати пацієнтів, щоб виявити в анамнезі дані про застосування таких препаратів, як ерготамін, та тривале лікування бета-адреноблокаторами. У чоловіків старше 40 років при зниженні периферичного пульсу необхідно з'ясувати, чи курять вони, встановити можливий зв'язок між хворобою Рейно та облітеруючим ендартеріїтом. Для виключення професійної патології необхідні анамнестичні дані про можливість роботи з вібраційними інструментами.

Майже у всіх випадках первинного звернення пацієнта до лікаря необхідно провести диференціальну діагностику між двома найпоширенішими її формами – ідіопатичною та вторинною при системній склеродермії. Найбільш надійним методом, поряд з детальним клінічним аналізом, є використання методу викликаних шкірних симпатичних потенціалів (ВШП), який дозволяє майже на 100% диференціювати ці два стани. У пацієнтів із системною склеродермією ці показники практично не відрізняються від нормальних. У той час як у пацієнтів з хворобою Рейно відзначається різке подовження латентних періодів та зменшення амплітуд ВШП у кінцівках, більш грубо представлених у руках.

Судинно-трофічні явища в кінцівках зустрічаються в різних клінічних варіантах. Феномен акропарестезії в легшій формі (форма Шульце) та більш важкій, поширеній формі, з набряком (форма Нотнагеля) обмежується суб'єктивними порушеннями чутливості (повзання мурашок, поколювання, оніміння). Стани постійного акроціанозу (акроасфіксія Кассірера, локальна симпатична асфіксія) можуть посилюватися та протікати з набряком, легкою гіпестезією. Існують численні клінічні описи хвороби Рейно залежно від локалізації та поширеності вазоспазматичних розладів (феномен "мертвого пальця", "мертвої руки", "шахтарської ноги" тощо). Більшість цих синдромів об'єднані низкою спільних ознак (пароксизмальна, виникнення під впливом холоду, емоційного стресу, подібний перебіг), що дозволяє припустити, що вони мають єдиний патофізіологічний механізм, і розглядати їх у рамках єдиної хвороби Рейно.

Лікування хвороби Рейно

Лікування пацієнтів з хворобою Рейно представляє певні труднощі, пов'язані з необхідністю встановлення конкретної причини, що спричинила синдром. У випадках, коли виявлено первинне захворювання, тактика ведення пацієнта повинна включати лікування основного захворювання та спостереження у відповідного спеціаліста (ревматолога, судинного хірурга, ендокринолога, дерматолога, кардіолога тощо).

Більшість загальноприйнятих методів відносяться до симптоматичних форм лікування, заснованих на застосуванні загальнозміцнюючих засобів, спазмолітичних знеболювальних та засобів, що нормалізують гормональну функцію.

Спеціальної тактики ведення та лікування слід дотримуватися у пацієнтів з професійними та побутовими шкідливостями, при цьому насамперед усувається фактор, що викликає ці порушення (вібрація, холод тощо).

У випадках ідіопатичної форми захворювання, коли первинна хвороба Рейно викликана лише холодом, вологістю та емоційним стресом, виключення цих факторів може призвести до полегшення нападів Рейно. Аналіз клінічних спостережень за результатами тривалого застосування різних груп вазодилататорів свідчить про їх недостатню ефективність та короткочасне клінічне покращення.

Можливе використання дефібринуючої терапії як виду патогенетичного лікування, але слід враховувати її короткочасний ефект; плазмаферез, що застосовується в найважчих випадках, має подібний ефект.

При деяких формах захворювання, що супроводжуються формуванням незворотних трофічних порушень та вираженого больового синдрому, значне полегшення забезпечує хірургічне лікування – симпатектомія. Спостереження за оперованими хворими показують, що повернення майже всіх симптомів захворювання спостерігається через кілька тижнів. Темпи наростання симптомів збігаються з розвитком гіперчутливості денервованих структур. З цієї позиції стає зрозуміло, що застосування симпатектомії зовсім не виправдане.

Останнім часом розширився спектр застосовуваних засобів периферичної вазодилатації. Застосування блокаторів кальцію (ніфедипін) при первинній та вторинній хворобі Рейно є успішним завдяки їх впливу на мікроциркуляцію. Тривале застосування блокаторів кальцію супроводжується достатнім клінічним ефектом.

Особливий інтерес з патогенетичної точки зору представляє застосування високих доз інгібіторів циклооксигену (індометацин, аскорбінова кислота) з метою корекції порушень периферичного кровообігу.

Враховуючи частоту та тяжкість психовегетативних розладів при хворобі Рейно, психотропна терапія займає особливе місце в лікуванні цих пацієнтів. Серед препаратів цієї групи є транквілізатори з анксіолітичною дією (тазепам), трициклічні антидепресанти (амітриптилін) та селективні серотонінові антидепресанти (метанесерин).

Наразі розроблено деякі нові аспекти терапії пацієнтів із хворобою Рейно. За допомогою біологічного зворотного зв'язку пацієнти можуть контролювати та підтримувати температуру шкіри на певному рівні. Аутогенне тренування та гіпноз мають особливий вплив на пацієнтів з ідіопатичною хворобою Рейно.

[ 14 ], [ 15 ]