Хвороби тромбоцитів

Тромбоцити, або кров'яні пластинки, грають ключову роль в процесах судинно-тромбоцитарного гемостазу - початковій стадії тромбоутворення.

Тромбоцити являють собою без'ядерні клітинні елементи крові розміром 1-4 мкм (молоді форми тромбоцитів крупніше) і тривалістю життя 7-10 діб. 1/3 тромбоцитів перебуває в селезінці і 2/3 - в кровотоці. Кількість тромбоцитів в периферичної крові людини варіює в межах 150 000-400 000 / мм ³. Середній обсяг тромбоцита становить 7,1 фемтолітров (1х10 ¹⁵ л).

При зниженні кількості тромбоцитів або порушення їх функції можливе виникнення кровотеч. Найбільш типові кровотечі з пошкодженої шкіри і слизових оболонок: петехії, пурпура, екхімози, носові, маткові, шлунково-кишкові кровотечі, гематурія. Внутрішньочерепні крововиливи зустрічаються досить рідко.

Найбільш часта причина розвитку тромбоцитопенії - імунна деструкція кров'яних пластинок під дією ауто-, алло або лікарсько-індукованих антитіл.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Патофизиологическая класифікація тромбоцитопенічних станів

Підвищене руйнування тромбоцитів (при нормальному або збільшеній кількості мегакаріоцитів в кістковому мозку - мегакаріоцітарном тромбоцитопенія).

Імунні тромбоцитопенії

• Ідіопатичний:
  • І Т.П.
• ♦ Вторинні:
  • індуковані інфекціями, в тому числі вірусні (ВІЛ, цитомегаловірус [ЦМВ], Епстайна-Барр, герпес, корова краснуха, кір, епідемічний паротит, парвовирус В19) і бактеріальними (туберкульоз, тиф);
  • лікарсько-індуковані;
  • посттрансфузіонна пурпура;
  • аутоімунна гемолітична анемія (синдром Фішера-Еванса).
  • системна червона вовчанка;
  • гіпертиреоз;
  • лімфопроліферативні захворювання;
  • алергія, анафілаксія.
• Вроджені імунні тромбоцитопенії:
  • вірогенна транслюмінальна тромбоцитопенія;
  • вирогенна аллиімунна тромбоцитопенія;
  • фетальний еритробластоз - резус-несумісність.

Неімунний тромбоцитопенії

• Викликані підвищеним споживанням тромбоцитів:
  • мікроангіопатичною гемолітична анемія;
  • ДВС-синдром;
  • хронічна рецидивуюча шізоцітарная гемолітична анемія;
  • гемолітико-уремічний синдром;
  • ТЕС;
  • синдром Казабаха-Меррітта (гігантська гемангіома);
  • «Сині» пороки серця.
• Викликані підвищеним руйнуванням тромбоцитів:
  • лікарські (ристоцетин, протамін сульфат, блеоміцин і ін.);
  • стеноз аорти;
  • інфекції;
  • кардіальні (штучні клапани, репарація внутрішньосерцевих дефектів і ін.);
  • злоякісна гіпертонія.

Порушення розподілу і депонування тромбоцитів

• Гіперспленізм (портальна гіпертензія, хвороба Гоше, вроджені «сині» пороки серця, новоутворення, інфекції та ін.)
• Гіпотермія.

Зниження продукції тромбоцитів (зниження або відсутність мегакаріоцитів в кістковому мозку - амегакариоцитарна тромбоцитопенія)

Гіпоплазія або пригнічення мегакаріоцитів 1

• Лікарські (хлортіазід, естрогени, етанол, толбутамід та ін.).
• конституціональні:
  • тромбоцитопенія при TAR-синдром (вроджена відсутність променевих кісток);
  • вроджена гіпоплазія тромбоцитів без аномалій;
  • вірогенна гіропластична тромбоцитопенія з мікроцефалією;
  • краснушная ембріофетопатіі;
  • трисомія 13,18;
  • анемія Фанконі.
• Неефективний тромбоцитопоез:
  • мегалобластна анемія (дефіцит вітаміну В ₁₂ і фолієвої кислоти);
  • важка залізодефіцитна анемія;
  • спадкові тромбоцитопенії;
  • пароксизмальна нічна гемоглобінурія.
• Порушення регуляції тромбоцітопоеза:
  • недостатність тромбопоетину;
  • перемежовується дисгенез тромбоцитів;
  • циклічна тромбоцитопенія.
• Метаболічні порушення:
  • метилмалонова ацидемія;
  • кетон гліцінія;
  • дефіцит карбоксілсінтетази;
  • изовалериановая ацидемія;
  • ідіопатичний гінгівіт;
  • новонароджені від матерів з гіпотиреозом.
• Спадкові захворювання тромбоцитів 2:
  • синдром Бернара-Сульє;
  • аномалія Мея-Хеггліна;
  • синдром Віскотта-Олдріча;
  • сцепленная з підлогою тромбоцитопенія;
  • середземноморська тромбоцитопенія.
• Придбані апластические захворювання:
  • ідіопатичний;
  • лікарсько-індуковані (передозування протипухлинних препаратів, органічний і неорганічний миш'як, мезантоін, триметин, антитиреоїдні, протидіабетичні, антигістамінні препарати, бутадіон, інсектициди, препарати золота, ідіосинкразія до левоміцетину);
  • радіаційні;
  • вірус-індуковані (гепатити, ВІЛ, вірус Епстайна-Барр та ін.).

Інфільтративні процеси в кістковому мозку

• доброякісні:
  • остеопетроз;
  • хвороби накопичення.
• злоякісні:
  • новоутворення: лейкози, мієлофіброз, Лангергансово-клітинний ги стіоцітоз.
  • вторинні: лімфоми, нейробластома, метастази солідних пухлин.

При зниженні числа мегакаріоцитів в кістковому мозку в додаток до аспірації, для запобігання типових помилок, обов'язково виконують біопсію кісткового мозку. Ці стани асоційовані з нормальним або підвищеним кількістю мегакаріоцитів в кістковому мозку.