Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 07.07.2025
Ідіопатичні інтерстиціальні пневмонії – це інтерстиціальні захворювання легень невідомої етіології, що мають схожі клінічні ознаки. Вони класифікуються на 6 гістологічних підтипів і характеризуються різним ступенем запальної реакції та фіброзу, а також супроводжуються задишкою та типовими змінами на рентгенограмі. Діагноз встановлюється на основі аналізу анамнезу, фізикального обстеження, рентгенологічних досліджень, тестів функції легень та біопсії легень.
Визначено шість гістологічних підтипів ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії (ІІП), перелічених у порядку зменшення частоти: звичайна інтерстиціальна пневмонія (ЗІП), клінічно відома як ідіопатичний легеневий фіброз; неспецифічна інтерстиціальна пневмонія; облітеруючий бронхіоліт, що організовується, пневмонія; респіраторний бронхіоліт, пов'язаний з інтерстиціальним захворюванням легень (РБІЛЛ); десквамативна інтерстиціальна пневмонія; та гостра інтерстиціальна пневмонія. Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія, хоча іноді вважається підтипом ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії, зараз вважається частиною лімфопроліферативних захворювань, а не первинної ІБЛП. Ці підтипи ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії характеризуються різним ступенем інтерстиціального запалення та фіброзу, і всі вони призводять до задишки; дифузних змін на рентгенограмі грудної клітки, зазвичай у вигляді посилення легеневих міток, та характеризуються запаленням та/або фіброзом при гістологічному дослідженні. Представлена класифікація зумовлена різними клінічними особливостями окремих підтипів ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії та їх різною реакцією на лікування.
[ Діагностика ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії
Слід виключити відомі причини ІЛД. У всіх випадках проводяться рентгенографія грудної клітки, дослідження функції легень та комп'ютерна томографія високої роздільної здатності (КТВР). Остання дозволяє диференціювати порожнинні ураження від інтерстиціальних уражень, забезпечує точнішу оцінку ступеня та локалізації ураження, а також має більше шансів виявити основне або супутнє захворювання (наприклад, приховану медіастинальну лімфаденопатію, злоякісне новоутворення та емфізему). КТВР найкраще проводити в положенні пацієнта на животі, щоб зменшити ателектаз нижніх відділів легень.
Для підтвердження діагнозу зазвичай потрібна біопсія легені, якщо тільки діагноз не поставлено на комп'ютерній томографії високого рівня (HRCT). Бронхоскопічна трансбронхіальна біопсія може виключити внутрішньобронхіальну бронхіальну біопсію (IBLAR), діагностуючи інше захворювання, але не забезпечує достатньої кількості тканини для діагностики IBLAR. Як результат, діагноз може вимагати біопсії кількох ділянок під час відкритої операції або відеотазомозкової операції (VATS).
Бронхоальвеолярний лаваж може допомогти звузити диференціальну діагностику у деяких пацієнтів та надати інформацію про прогресування захворювання та відповідь на лікування. Однак його корисність у початковій клінічній оцінці та подальшому спостереженні у більшості випадків цього захворювання не встановлена.
До кого звернутись?
Лікування ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії
Лікування ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії залежить від підтипу, але зазвичай включає глюкокортикоїди та/або цитотоксичні засоби, але часто є неефективним. Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія має варіабельний прогноз. Він залежить від підтипу та коливається від дуже сприятливого до майже завжди летального.