Кардіоміопатія

Кардіоміопатія – це комплекс незапальних захворювань серця, що вражають серцевий м’яз. Термін «кардіоміопатія» походить від трьох грецьких слів – kardia, що означає серце, myos – м’яз та pathos – патологія, захворювання. Етіологія цього симптомокомплексу досі не з’ясована, але встановлено, що захворювання не провокується гіпертонією, ішемічною хворобою серця (ІХС) і не має нічого спільного з вадами серця. Всі зміни, що спостерігаються при КМП, можуть провокувати досить серйозні патологічні порушення в роботі міокарда, який відповідає за нормальний серцевий ритм. Ритм скорочень базується на особливостях будови м’язової тканини міокарда, дистрофічні, склеротичні ураження можуть призвести до серцевої недостатності, аритмії та інших кардіопатологій.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Кардіоміопатія: історія розвитку захворювання та класифікація

Термінологія кардіоміопатії була формалізована не так давно. В середині минулого століття, у 60-х роках, кардіолог Бріджен провів дослідження захворювань серця неясної етіології. Усі вивчені серцеві патології характеризувалися збільшенням серцевого м'яза, зниженням активності кровообігу та летальним результатом. Клінічні випадки не були пов'язані з ішемічною хворобою серця, ревматизмом, гіпертензією чи вадами серця. Таким чином, Бріджен першим запропонував називати такі патології міокарда кардіоміопатіями. Лише в 1995 році захворювання «кардіоміопатія» отримало чітке визначення, а також була розроблена стандартна класифікація КМП. Специфічними кардіоміопатіями стадії називають усі дисфункції міокарда певної етіології (ішемічна кардіоміопатія, метаболічна, гіпертензивна та інші форми). Якщо етіологія захворювання неясна, то кардіоміопатію класифікують як первинну. Крім того, ВООЗ (Всесвітня організація охорони здоров'я) запропонувала єдині форми захворювання, що відповідають патофізіології та патологоанатомічній специфіці розвитку хвороби:

• Розширена – порожнина лівого шлуночка серця збільшується, здатність м’яза скорочуватися помітно знижується (знижена систола). Зустрічається найпоширеніше.
• Гіпертрофічна – стінки лівого шлуночка значно потовщуються та розростаються, і, відповідно, функція розслаблення (діастолічна) знижується.
• Аритмогенний (субшлуночковий) – зміна структури правого шлуночка (рідше лівого), фіброзно-жирова дегенерація міокардіальної тканини. Зустрічається рідко або діагностується як підтип.
• Рестриктивна – знижується еластичність стінок міокарда через фіброзне переродження, інфільтрати, і, відповідно, знижується функція релаксації. Ця форма зустрічається рідше за інші, але є інформація, що РКМП точно не діагностується через схожість симптомів з іншими захворюваннями або через недостатню вивченість.
• Некласифікована кардіоміопатія – патології, які неможливо класифікувати в якусь конкретну групу на основі специфічності. Цей варіант практично не вивчений.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Кардіоміопатія: опис форм захворювання

Дилатаційна кардіоміопатія є найпоширенішим типом захворювання, що становить понад 60% усіх діагностованих випадків кардіоміопатії. Дилатація (від латинського dilato – розширюватися) призводить до патологічної дисфункції скорочення міокарда внаслідок розширення порожнин (камер). Дилатаційну кардіоміопатію часто називають «застійною». Як правило, ДКМП діагностується як патологія лівого шлуночка серця, рідше уражається правий шлуночок. Тканинні стінки залишаються незмінними, потовщення або фіброзне переродження не спостерігається. Найчастіше дилатаційна кардіоміопатія є генетично обумовленим захворюванням, також серед факторів, що провокують дилатаційну форму кардіоміопатії, є інфекційні, аутоімунні захворювання, інтоксикація, зокрема алкогольна, дистрофічні м’язові патології.

Діагностика ДКМП ставиться за допомогою комплексного обстеження, яке обов'язково включає електрокардіограму, УЗД серця та рентген. Також важливими для уточнення діагнозу є анамнестичні дані та лабораторні дослідження сироватки крові. Основним діагностичним методом, що підтверджує дилатаційну форму захворювання, є ультразвукове дослідження, всі інші діагностичні заходи не вважаються специфічними, радше вони допомагають побудувати терапевтичну стратегію.

Клінічні прояви дилатаційної кардіоміопатії дуже схожі на симптоми серцевої недостатності. Типовими ознаками є задишка при незначному навантаженні, набряки, зниження загальної активності, блідість та ціаноз (акроціаноз) шкіри, особливо ціаноз кінчиків пальців. Аритмія, фібриляція передсердь, прогресуюча кардіалгія можуть призвести до тромбоемболії та навіть смерті. Прогноз цього захворювання несприятливий, оскільки навіть при правильному медикаментозному лікуванні смертність становить близько 40%, якщо дилатаційну кардіоміопатію діагностовано пізно, смертність становить 65-70%. ДКМП та вагітність несумісні, оскільки відсоток летальних результатів у цих випадках становить майже 90%.

Терапевтичні заходи в першу чергу вирішують компенсаторну проблему: необхідно забезпечити ритм серцевих скорочень та мінімізувати прояви серцевої недостатності. Важливою є також профілактика можливих серйозних ускладнень. Показано призначення інгібіторів АПФ (ангіотензинперетворюючого ферменту) – еналаприл, енап, каптоприл, берліприл. Ефективними також є кардіоселективні бета-адреноблокатори – тимолол, метопролол, діуретики та антикоагулянти – ангіокс, верфарин, фраксипарин. Гострі стани захворювання лікуються медикаментозно в умовах стаціонару, у випадках загострення можливе хірургічне втручання аж до трансплантації органів.

Гіпертрофічна форма кардіоміопатії характеризується патологічним збільшенням (потовщенням) стінок лівого шлуночка без помітного розширення порожнини. Таким чином, порушується нормальна діастолічна активність м'яза, шлуночок стає щільнішим, погано розтягується, що викликає підвищення внутрішньосерцевого тиску. Серед причин ГКМП також є сімейна схильність, яка проявляється в патологічних генних дефектах, які не можуть справлятися із синтезом білкових сполук міокарда. Гіпертрофічна кардіоміопатія може бути вродженою, але найчастіше її діагностують у період статевого дозрівання, коли симптоми стають очевидними.

Гіпертрофічну кардіоміопатію швидко виявляють та диференціюють від інших форм. Діагноз ставиться на основі наявних симптомів, анамнестичних даних (включаючи сімейні дані). Стетоскопічне прослуховування чітко визначає систолічні шуми. Основним методом, що уточнює форму кардіоміопатії, є ультразвукове дослідження, також важлива інформація ЕКГ, де видно зміни ритму та провідності. Рентген зазвичай показує підвищений внутрішньосерцевий тиск у лівій гілці легеневого стовбура (артерії).

Клінічними проявами, характерними для гіпертрофічної кардіоміопатії, є швидко прогресуючі симптоми серцевої недостатності. Кардіалгія, часті запаморочення аж до непритомності, набряки та задишка. Часто розвиваються екстрасистолічні розлади, тахікардія (пароксизми), ендокардит та тромбоемболія. Ці ознаки, на жаль, з'являються вже на стадії розвиненого захворювання, тоді як початок кардіоміопатії найчастіше протікає безсимптомно. Це пояснює раптову смерть у досить молодих людей, які не мають видимих серцевих патологій, раптова смерть особливо характерна для людей, що займаються спортом із сильними фізичними перевантаженнями.

Терапевтичні дії при діагностованій ГКМП спрямовані на компенсацію роботи лівої половини серця, усунення недостатності функціонування. Кардіоміопатію гіпертрофічної форми контролюють застосуванням активних бета-адреноблокаторів, таких як верапаміл, ізоптин, фіноптин. Також ефективними є кардіотоніки – глікозиди, такі як строфантин, корглікон, алкалоїди раувольфії, як антиаритмічні засоби – римодан, ритмілен, діуретики. При гострій формі захворювання показана електростимуляція серця та хірургічне втручання.

Рестриктивний варіант кардіоміопатії. Цей тип КМП рідко діагностується, можливо, через погану вивченість захворювання та безсимптомний перебіг хвороби. При цій формі захворювання порушується розслаблення м'язів міокарда, знижується скорочення, м'яз стає ригідним через фіброзне переродження внутрішньої стінки (ендокарда). Це призводить до недостатнього наповнення лівої частини серця (шлуночка) кровотоком. Тканина стінок шлуночків структурно не змінюється, не потовщується, розширення порожнини не виявляється. Якщо КМП супроводжується серйозними патологіями, такими як лімфома, гемохроматоз (патологічне накопичення заліза в тканинах), симптоми стають більш очевидними, а розвиток захворювання відбувається стрімко.

Рестриктивна форма кардіоміопатії діагностується аналогічно іншим формам кардіоміопатії. Основним показовим методом є ультразвукове сканування серця, а також ангіокардіографія. Рентген показує значне збільшення розмірів передсердь, хоча саме серце не змінює ні форми, ні розміру. Електрокардіограма не є інформативною для цієї форми кардіоміопатії, лабораторні дослідження сироватки крові є додатковими та необхідними для вибору препаратів, але не показовими в діагностичному сенсі.

Рестриктивна кардіоміопатія найчастіше протікає без явних ознак. Симптоми з'являються на останній стадії захворювання або в поєднанні з іншими патологіями. Серед явних симптомів можна виділити наступні:

• Задишка при незначному фізичному навантаженні;
• Часті болі в горлі;
• Нічні пароксизмальні напади задишки;
• Набряк;
• Асцит.

Кардіоміопатія цієї форми важко піддається лікуванню, терапевтична стратегія в основному спрямована на усунення гострих патологічних симптомів, наступний етап лікування вкрай непередбачуваний. Рестриктивна кардіоміопатія протікає безсимптомно, і лікування починають на останній термінальній стадії, коли медикаментозна терапія практично безсила. Базова терапія вирішує такі проблеми:

• Мінімізація легеневого перевантаження;
• Зниження внутрішньосерцевого тиску;
• Активація систолічної функції (накачування);
• Мінімізація ризику порушення кровотоку – тромбоемболії.

Прогноз при цій формі кардіоміопатії дуже несприятливий, статистика показує, що близько 50% пацієнтів помирають протягом двох-трьох років після встановлення діагнозу. Рестриктивна кардіоміопатія швидко прогресує, стрімко розвивається діастолічна дисфункція. Показані кардіоглікозиди, вазодилататори та діуретики. Своєчасна медикаментозна терапія може продовжити життя пацієнтів на кілька років, а ендокардектомія або заміна клапана також полегшують стан. Однак хірургічне втручання пов'язане з об'єктивним ризиком підвищення смертності.

Кардіоміопатія небезпечна у всіх формах і стадіях, тому рання діагностика відіграє важливу роль в ефективності лікування та його результаті. У випадках, коли серцеву недостатність неможливо контролювати терапевтичними заходами, проводиться трансплантація серця.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]