Кератоз стійкий лентикулярний: причини, симптоми, діагностика, лікування

Кератоз стійкий Лентікулярний (син. Хвороба Флегель) відноситься до групи спадкових захворювань з переважним порушенням кератинізації, тип успадкування аутосомно-домінантний. Однаково часто страждають чоловіки і жінки. Перші прояви захворювання спостерігаються у віці 40-50 років у вигляді червонувато-коричневих дрібних папул розмірами 1-4 мм, покритих лусочками, неправильних контурі, що локалізуються на тилу стоп, верхніх і нижніх кінцівках. При видаленні лусочок оголюється блискуче дно воронки з точковим кровотечею. Висипання іноді супроводжуються незначним сверблячкою. Поєднується з цукровим діабетом.

Патоморфологія. У центрі вогнища ураження відзначаються стоншення епідермісу, по краях - акантоз і папіломатоз. Роговий шар здебільшого компактний, значно потовщений, особливо в центрі елемента, де виявляється також вогнищевий паракератоз. Зернистий шар в атрофованих ділянках епідермісу відсутня. Базальні епітеліоцити сплощені, набряклі, базачьная мембрана епідермісу нечітка. У сосочковом шарі і верхньої частини сітчастого шару дерми судини розширені, визначається густий інфільтрат лімфо-гістіоцитарної характеру, чітко відмежований від лежачих нижче шарів дерми. У рогових лусочках при електронно-мікроскопічному дослідженні шкіри в зоні атрофії знаходять світлі нитки в щільному матриксе, збереження десмосом. Виявляються паракератотіческіх клітини, зменшення кількості кератогіаліновие гранул. У зернистих епітеліоцитах і відсутність пластинчастих гранул в них. В інфільтраті виявлені лімфоцити з церебріформнимі ядрами.

Гістогенез. Велике значення надається патології пластинчастих гранул, які відіграють важливу роль в диференціюванні епітеліоцитів. Однак однозначних даних про їх зміни поки не отримано. На підставі виявлення в інфільтраті клітин макрофагального липа і лімфоцитів з церебріформнимі ядрами передбачається роль імунних реакцій в розвитку захворювання.

[1], [2], [3], [4]