Класифікація неходжкінських лімфом

Неходжкінські лімфоми – це пухлини лімфоїдних клітин різного гістогенетичного походження та ступеня диференціації. Група включає понад 25 захворювань. Відмінності в біології неходжкінських лімфом зумовлені характеристиками клітин, що їх утворюють. Саме складові клітини визначають клінічну картину, чутливість до терапії та довгостроковий прогноз. Для більшості лімфом відомі специфічні невипадкові хромосомні транслокації та перебудови рецепторів, які мають ключове значення в патогенезі.

Згідно з Класифікацією пухлинних захворювань кровотворної та лімфоїдної тканини, прийнятою ВООЗ у 1999 році, типи неходжкінських лімфом визначаються на основі морфології, імунофенотипу, генетичних характеристик пухлинних клітин та клінічної картини захворювання.

Класифікація базується на пропозиціях Дослідницької групи лімфоми, яка поєднала основні положення Кільської (переважно європейської) класифікації та так званої Робочої формулювання, що використовується в США та Канаді.

Неходжкінські лімфоми поділяються на основні групи залежно від їхньої приналежності до Т- або В-лінії лімфопоезу. Подальша деталізація визначається ступенем диференціації пухлинних клітин, локалізацією та гістологічною структурою пухлини, а також особливостями перебігу захворювання.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Основні типи неходжкінських лімфом у дітей

У дітей спектр гістологічних варіантів неходжкінських лімфом відносно вузький. Доведено, що всі типи генералізовані вже на найдавніших стадіях прояву, а в 95% випадків – високо злоякісні. Пухлини розвиваються переважно з клітин-попередників Т- та В-лімфоцитів, мають дифузну гістологічну структуру. На основі морфологічних та гістологічних характеристик дитячі неходжкінські лімфоми можна розділити на три основні групи – лімфоми Беркітта (та подібні до Беркітта), лімфобластні та великоклітинні. Ця класифікація практично відповідає розділам Робочої формуляції та є зручною з точки зору терапії (протоколи лікування дитячих неходжкінських лімфом, що використовуються в Росії, розроблені групою BFM, передбачають аналогічний поділ на три основні терапевтичні групи). Однак, такий підхід спричинив помилку у визначенні тактики лікування дітей з великоклітинними лімфомами в перші роки використання вищезазначених протоколів у Росії, коли пацієнтів лікували за протоколом для анапластичної великоклітинної лімфоми, тоді як варіанти дифузних великоклітинних лімфом з попередників В-лімфоцитів потребують більш агресивної терапії. Наразі діагностика неходжкінських лімфом повинна проводитися відповідно до міжнародного протоколу ВООЗ.

Для дітей віком до 15 років типовими є такі гістологічні варіанти неходжкінських лімфом.

• Лімфобластичні лімфоми, у переважній більшості випадків складаються з Т-, рідко (близько 10%) з В-клітин-попередників;
• Дифузна В-клітина, 70% якої є лімфомою Беркітта та подібною до Беркітта зі зрілими клітинами В-імунофенотипу. Обов'язковими елементами якої є наявність поверхневого IgM (або легких ланцюгів), високий проліферативний індекс Ki 67 (до 100% клітин), наявність C-mic перебудови, специфічні транслокації 8; 14, 8; 22 та 2; 8.
• Великоклітинні лімфоми (15-20% дитячих лімфом), що належать переважно до B-лінії лімфопоезу.

Серед великоклітинних лімфом виділяють кілька варіантів, що не впливає на вибір тактики лікування. Третина дитячих великоклітинних лімфом – це анапластичні великоклітинні лімфоми з Т-імунофенотипом (дуже рідко В-клітинний або з клітин, що не несуть ні Т-, ні В-клітинних маркерів), маркером активації CD30 та специфічною хромосомною транслокацією між ділянками хромосом 2 та 5 – t (2;5) – за участю гена кінази анапластичної лімфоми (alk).

Рідко, не більше ніж у 5% пацієнтів, діагностують інші типи неходжкінських лімфом – периферичні великоклітинні, фолікулярні, справжні гістіоцитарні, некласифіковані.

Дуже високий проліферативний потенціал спричиняє швидкий ріст дитячих лімфом.