Класифікація сарком м'яких тканин

Стадіювання сарком м'яких тканин

В даний час немає загальноприйнятого стадирования сарком дитячого віку. Найбільш споживані дві класифікації - класифікація TNM Міжнародного Протиракового Союзу (International Union Against Cancer) і класифікація Міжнародної групи з вивчення рабдоміосаркоми {International Rhabdomyosarcoma Study Group).

Гістологічна класифікація сарком м'яких тканин

Гістологічно саркоми м'яких тканин вкрай неоднорідні. Нижче представлені варіанти злоякісних сарком і гістогенетіческі відповідні їм види тканин.

До мягкотканное саркома також відносять внекостного пухлини з кісткової і хрящової тканини (екстраоссарная остеосаркома, міксоідная і мезенхимальная хондросаркома).

Морфологічно складно провести диференціальну діагностику між нерабдоміосаркомнимі мягкотканное пухлинами. Для уточнення діагнозу використовують електронну мікроскопію, імуногістохімічні та цитогенетичні дослідження.

Сам по собі гістологічний вид пухлини м'яких тканин (за винятком рабдоміосаркоми) не дає чіткого уявлення про клінічний перебіг і прогноз захворювання. Щоб визначити кореляцію між гістологічним варіантом і поведінкою пухлини, багатоцентрових дослідницька група POG (Pediatric Oncology Group, США) в ході проспективного дослідження виділила три варіанти гістологічних змін, які можна використовувати в якості факторів прогнозу. Ступінь гістологічних змін визначали за показниками клітинної, клітинного плеоморфізм, мітотичної активності, вираженості некрозу і інвазивного росту пухлини. Показано, що пухлини третьої групи (ступінь III) в порівнянні з першою і другою мають значно гірший прогноз.

Гістологічна класифікація сарком м'яких тканин

Тканини	Види пухлин
Пухлини поперечно-смугастої м'язової тканини	Рабдоміокарма
Пухлини гладком'язової гканей	Лейоміосаркома
Пухлини фіброзної тканини	Інфантильна фібросаркома
	Дерматофібросаркома
Фіброгістіоцітарние пухлини	Злоякісна фіброцітарная гістіоцитома
Пухлини жирової тканини	Ліпосаркома
Судинні пухлини	Ангіосаркома
	Лімфангіосаркома
	Гемангіоперицитома злоякісна
	Гемангиоэндотелиома
	Саркомо Калоші
Пухлини з оболонок периферичних нервів	Злоякісна шваннома
Пухлини різного гістогенезу	Злоякісна мезенхімома
	Пухлина Тритона
Пухлини невідомого гистогенеза	Синовиальная саркома
	Епітеліоїдна саркома
	Альвеолярна саркома м'яких тканин
	Злоякісна меланома м'яких тканин
	Десмопластіческой саркома з дрібних круглих клітин

Ступінь I.

• Міксоідная і високо диференційована ліпосаркома.
• Глибоко розташована дерматофібросаркома.
• Добре диференційована або інфантильна фібросаркома.
• Добре диференційована гемангіоперицитома.
• Добре диференційована злоякісна пухлина оболонок периферичних нервів.
• Внуксовая міксоїдная хондросаркома.
• Злоякісна фіброцітарная гістіоцитома.

Ступінь II.

• М'якотканні саркоми, що не включені в першу і третю групи. Ознаки некрозу виявляють менш ніж на 15% поверхні пухлини, при мікроскопії зі збільшенням х40 виявляють менше п'яти фігур мітозу в 10 полях зору, немає атипії клітинних ядер, клітинної невисока.

Ступінь III.

• Плеоморфна або круглоклеточная ліпосаркома.
• Мезенхимальная хондросаркома.
• Внекостного остеосаркома.
• Пухлина Тритона.
• Альвеолярна саркома м'яких тканин.
• Синовиальная саркома.
• Епітеліоїдна саркома.
• Світлоклітинний саркома м'яких тканин (злоякісна меланома м'яких тканин).
• М'якотканні саркоми, що не включені до першої групи, що мають ознаки некрозу більш ніж на 15% поверхні або більше 5 фігур мітозу при мікроскопії зі збільшенням х40.

Класифікація TNM

Первинна пухлина.

• Т ₁ - пухлина обмежена органом (тканиною), з якого вона відбувається.
• Т ₂ - пухлина виходить за межі органу (тканини).
  • Т _2a - пухлина в діаметрі менше або дорівнює 5 см.
  • Т _2b - пухлина більше 5 см в діаметрі.
• Регіонарні лімфатичні вузли.
  • N ₀ - регіонарні лімфатичні вузли не уражені.
  • N ₁ - ураження регіонарних лімфатичних вузлів.
  • N _x - недостатньо даних для оцінки залучення лімфатичних вузлів.
• Віддалені метастази.
  • М ₀ - віддалені метастази відсутні.
  • М ₁ - є віддалені метастази.

Прогностична значимість факторів TNM показана в ряді робіт з дослідження сарком м'яких тканин у дітей.

Класифікацію сарком м'яких тканин International Rhabdomyosarcoma Study Group, спочатку створену для рабдоміосаркоми, в даний час використовують для всіх м'якотканинних пухлин. Вона враховує обсяг залишкової пухлини після операції і наявність метастазів.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]