Класифікація сарком м'яких тканин

Стадування сарком м'яких тканин

Наразі не існує загальноприйнятої стадії дитячих сарком. Дві найпоширеніші класифікації – це класифікація TNM Міжнародного союзу боротьби з раком та класифікація Міжнародної групи з вивчення рабдоміосаркоми.

Гістологічна класифікація сарком м'яких тканин

Гістологічно саркоми м'яких тканин надзвичайно неоднорідні. Нижче представлені варіанти злоякісних сарком та гістогенетично відповідні типи тканин.

До сарком м’яких тканин також належать позакісткові пухлини кісткової та хрящової тканини (позакісткова остеосаркома, міксоїдна та мезенхімальна хондросаркома).

Морфологічно важко провести диференціальну діагностику між пухлинами м'яких тканин, що не є рабдоміосаркомою. Для уточнення діагнозу використовуються електронна мікроскопія, імуногістохімічні та цитогенетичні дослідження.

Гістологічний тип пухлини м’яких тканин (за винятком рабдоміосаркоми) не дає чіткої картини клінічного перебігу та прогнозу захворювання. З метою визначення кореляції між гістологічним типом та поведінкою пухлини, багатоцентрова дослідницька група POG (Pediatric Oncology Group, США) у ході проспективного дослідження визначила три типи гістологічних змін, які можуть бути використані як прогностичні фактори. Ступінь гістологічних змін визначався за показниками клітинності, клітинного плеоморфізму, мітотичної активності, тяжкості некрозу та інвазивного росту пухлини. Було показано, що пухлини третьої групи (III ступеня) мають значно гірший прогноз порівняно з першою та другою.

Гістологічна класифікація сарком м'яких тканин

Тканини	Види пухлин
Пухлини поперечно-смугастої м'язової тканини	Рабдоміосаркома
Пухлини гладком'язової тканини	Лейоміосаркома
Пухлини фіброзної тканини	Інфантильна фібросаркома
	Дерматофібросаркома
Фіброгістіоцитарні пухлини	Злоякісна фіброцитарна гістіоцитома
Пухлини жирової тканини	Ліпосаркома
Судинні пухлини	Ангіосаркома
	Лімфангіосаркома
	Злоякісна гемангіоперицитома
	Гемангіоендотеліома
	Саркома Капоші
Пухлини периферичних нервових оболонок	Злоякісна шваннома
Пухлини різного гістогенезу	Злоякісна мезенхімома
	Пухлина Тритона
Пухлини невідомого гістогенезу	Синовіальна саркома
	Епітеліоїдна саркома
	Альвеолярна саркома м'яких тканин
	Злоякісна меланома м'яких тканин
	Десмопластична дрібноклітинна саркома

Ступінь I.

• Міксоїдна та високодиференційована ліпосаркома.
• Глибоко розташована дерматофібросаркома.
• Високодиференційована або інфантильна фібросаркома.
• Добре диференційована гемангіоперицитома.
• Високодиференційована злоякісна пухлина периферичних нервових оболонок.
• Позакісткова міксоїдна хондросаркома.
• Злоякісна фіброцитарна гістіоцитома.

II ступінь.

• Саркоми м’яких тканин, що не входять до першої та третьої груп. Ознаки некрозу виявляються менш ніж на 15% поверхні пухлини, мікроскопія з 40-кратним збільшенням виявляє менше п’яти мітотичних фігур у 10 полях зору, атипія клітинних ядер відсутня, низька клітинність.

III ступінь.

• Плеоморфна або круглоклітинна ліпосаркома.
• Мезенхімальна хондросаркома.
• Позакісткова остеосаркома.
• Пухлина Тритона.
• Альвеолярна саркома м'яких тканин.
• Синовіальна саркома.
• Епітеліоїдна саркома.
• Світлоклітинна саркома м’яких тканин (злоякісна меланома м’яких тканин).
• Саркоми м’яких тканин, що не входять до першої групи, що мають ознаки некрозу на понад 15% поверхні або більше 5 мітотичних фігур при мікроскопічному дослідженні зі збільшенням х40.

Класифікація TNM

Первинна пухлина.

• Т1 – пухлина обмежена органом (тканиною), з якого вона походить _.
• Т2 – пухлина поширюється за межі органу (тканини) _.
  • T2a – діаметр пухлини менше або дорівнює 5 см _.
  • T _2b – пухлина має діаметр більше 5 см.
• Регіонарні лімфатичні вузли.
  • N ₀ – регіонарні лімфатичні вузли не уражені.
  • N ₁ – ураження регіональних лімфатичних вузлів.
  • N _x – недостатньо даних для оцінки ураження лімфатичних вузлів.
• Віддалені метастази.
  • M ₀ – немає віддалених метастазів.
  • М ₁ – є віддалені метастази.

Прогностичне значення TNM-факторів було продемонстровано в низці досліджень сарком м'яких тканин у дітей.

Класифікація сарком м’яких тканин Міжнародної групи з дослідження рабдоміосаркоми , спочатку розроблена для рабдоміосаркоми, зараз використовується для всіх пухлин м’яких тканин. Вона враховує об’єм залишкової пухлини після операції та наявність метастазів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]