Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Легенево-нирковий синдром
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 12.07.2025
Легенево-ренальний синдром (ЛНС) – це поєднання дифузної альвеолярної легеневої кровотечі та гломерулонефриту.
[ Що викликає легеневий нирковий синдром?
Легенево-нирковий синдром завжди є проявом основного аутоімунного захворювання, але його починають виділяти як окрему нозологічну одиницю, оскільки він вимагає диференціальної діагностики та певної послідовності досліджень і лікування. Синдром Гудпасчера є класичним варіантом, але легенево-нирковий синдром також може бути спричинений системним червоним вовчаком, гранулематозом Вегенера, мікроскопічним поліангіїтом та, рідше, іншими васкулітами та системними захворюваннями сполучної тканини. Кількість випадків легенево-ниркового синдрому, спричиненого цими останніми захворюваннями, ймовірно, більша, ніж випадків, спричинених синдромом Гудпасчера, але пацієнти з цими захворюваннями частіше мають інші клінічні прояви; лише деякі мають прояви у вигляді легенево-ниркового синдрому.
Легенево-нирковий синдром рідше є проявом IgA-нефропатії або пурпури Геноха-Шенлейна, а також есенціальної змішаної кріоглобулінемії, в основі яких лежить шкідливий вплив відкладень IgA на нирки. Рідко швидко прогресуючий гломерулонефрит сам по собі може призвести до розвитку легенево-ниркового синдрому. Це відбувається через механізм ниркової недостатності, об'ємного перевантаження та набряку легень з кровохарканням.
Симптоми легенево-ниркового синдрому
Легенево-ренальний синдром підозрюють у пацієнтів з кровохарканням, яке, очевидно, не пов'язане з іншими причинами (наприклад, пневмонією, раком або бронхоектазією), особливо коли кровохаркання пов'язане з розсіяними паренхіматозними інфільтратами.
Діагностика легенево-ниркового синдрому
Початкові дослідження включають аналіз сечі для виявлення гематурії, креатинін сироватки для оцінки функції нирок та загальний аналіз крові для оцінки анемії. Дослідження функції легень не є діагностичними, але підвищений дифузійний об'єм чадного газу (DLCO) свідчить про легеневу кровотечу; це пов'язано з підвищеним поглинанням чадного газу внутрішньоальвеолярним гемоглобіном.
Диференціальна діагностика легенево-ниркового синдрому
- Захворювання сполучної тканини
- Поліміозит або дерматоміозит
- Прогресуючий системний склероз
- Ревматоїдний артрит
- Системний червоний вовчак
- Синдром Гудпасчера
- Захворювання нирок
- Ідіопатичний імунокомплексний гломерулонефрит
- IgA-нефропатія
- Швидкопрогресуючий гломерулонефрит із серцевою недостатністю
- Системний васкуліт
- Синдром Бехчета
- Синдром Чурґа-Штрауса
- Кріоглобулінемія
- Пурпура Геноха-Шенлейна
- Мікроскопічний поліартеріїт
- Гранулематоз Вегенера
- Ліки (пеніциламін)
- Серцева недостатність
Тестування на антитіла в сироватці крові може допомогти виявити деякі причини. Антитіла до базальної мембрани клубочків (антитіла до GBM) є патогномонічними для синдрому Гудпасчера, хоча вони також зустрічаються у пацієнтів із синдромом Альпорта після трансплантації нирки. Антитіла до дволанцюгової ДНК та знижений рівень комплементу в сироватці крові є типовими для ВКВ. Антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (ANCA), спрямовані проти протеїнази-3 (PR3-ANCA або цитоплазматичні ANCA [c-ANCA]), присутні при гранулематозі Вегенера. Антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла до мієлопероксидази (MPO-ANCA або перинуклеарні ANCA [p-ANCA]) свідчать про мікроскопічний поліангіїт.