М'язова слабкість проксимальная: причини, симптоми, діагностика, лікування

Більшість з обговорюваних тут захворювань призводять до двосторонньої проксимальної слабкості та атрофії симетричного характеру (за винятком проксимальної діабетичної полінеіропатіі, невралгічною амиотрофии і, частково, бічний аміотрофічний склероз) на руках і на ногах. Тут не обговорюються синдроми ураження плечового і попереково-крижового сплетінь (плексопатии), які частіше зустрічаються з одного боку.

Проксимальная м'язова слабкість може спостерігатися переважно в руках, переважно в ногах або розвиватися генерализованно (і в руках, і в ногах).

Переважно в руках проксимальная слабкість м'язів може бути іноді проявом бокового аміотрофічного синдрому; деяких форм міопатії (в тому числі запальних); ранніх стадій синдрому Гієна-Барре; синдрому Персонейджа-Тернера (частіше одностороннього); полінейропатії, пов'язаної з гіпоглікемією; амілоїдних полінеіропатіі і деяких інших формах полінеіропатіі.

Проксимальная слабкість м'язів переважно в ногах може бути обумовлена майже тими ж самими захворюваннями; деякими формами міопатії; полінейропатії (діабетична, деякі токсичні і метаболічні форми), поліміозитом, дерматомиозитом, деякими формами прогресуючої спінальної аміотрофії. Деякі з перерахованих захворювань можуть одночасно або послідовно викликати проксимальную слабкість як в руках, так і в ногах.

[1], [2], [3], [4], [5]

Основні причини м'язової проксимальної слабкості:

1. Міопатія (кілька варіантів).
2. Поліміозит (дерматоміозит).
3. Проксимальная діабетична полінейропатія.
4. Невралгічна аміотрофія.
5. Мієліт.
6. Синдром Гієна-Барре і інші полінеіропатіі.
7. Бічний аміотрофічний склероз.
8. Проксимальні форми прогресуючої спінальної аміотофіі.
9. Паранеопластіческая хвороба моторного нейрона.

Міопатія

При поступовому розвитку двосторонньої проксимальної м'язової слабкості в проксимальних відділах кінцівок, перш за все, слід думати про міопатії. Початкова стадія захворювання характеризується наявністю м'язової слабкості, ступінь якої істотно перевершує незначно виражені атрофії відповідних м'язів. Фасцікуляціі відсутні, глибокі рефлекси з кінцівок збережені або трохи знижені. У цій чутливій сфері ніяких змін немає. При фізичному навантаженні пацієнт може відчувати біль, що вказує на досить поширене залучення відповідних м'язових груп в патологічний процес і свідчить про порушення функціонування нормального механізму почергового включення працює і відпочиває порції м'язи (м'язів).

Основний клінічний феномен можна чітко зареєструвати при Електроміографічне дослідженні: характерною ознакою є раннє включення великого числа м'язових волокон, що відбивається у вигляді характерного «щільного» паттерна потенціалу дії рухової одиниці. Оскільки при міопатії в патологічний процес залучаються практично всі м'язові волокна ураженого м'яза, амплітуда потенціалу дії рухових одиниць значно знижена.

Міопатія - це ще не діагноз; даний термін лише вказує на м'язовий рівень ураження. Далеко не всі міопатії мають дегенеративний характер. Уточнення характеру міопатії дозволяє виробити відповідну тактику лікування. Деякі міопатії є проявом потенційно курабельних захворювань, наприклад - метаболічних розладів або аутоімунних захворювань.

Досить цінну інформацію про можливу причину міопатії можуть дати лабораторні дослідження. Найбільш інформативно вивчення біоптатів м'язів. Крім дослідження міобіоптата методами світловий або електронної мікроскопії абсолютно необхідне застосування сучасних ферментативних гистохимических і імунохімічних досліджень.

Першою з «дегенеративних» міопатії слід розглянути м'язову дистрофію. Найбільш частим клінічним варіантом, що виявляється у вигляді проксимальної м'язової слабкості, є «конечностно-поясна» форма м'язової дистрофії. Перші ознаки захворювання виявляються, як правило, на 2-м десятилітті життя; хвороба характеризується відносно доброякісним перебігом. Вона проявляється м'язовою слабкістю, а потім і атрофіями м'язів тазового пояса і проксимальних відділів ніг; рідше одночасно страждають і м'язи плечового пояса. Хворий починає використовувати характерні «міопатичні» прийоми в процесі самообслуговування. Розвивається специфічний хабітус з «качиної» ходою, Гіперлордоз, «крилоподібними лопатками» і характерною дісбазіей Досить легко діагностується інша форма міодистрофії - псевдогіпертрофічна міодісторфія Дюшенна, для якої, навпаки, характерно швидке прогресування і дебют у віці від 5 до 6 років виключно у хлопчиків. М'язова дистрофія Беккера за характером залучення м'язів схожа на Міодистрофія Дюшенна, але відрізняється доброякісним перебігом. Проксимальні відділи рук залучаються до патологічного процесу при лице-лопатка-плечовий м'язової дистрофії.

На чолі списку міопатії недегенератівного характеру (який, звичайно, тут не є повним і представлений тільки основними формами) слід поставити хронічну ТИРЕОТОКСИЧЕСКОГО міопатію (і інші ендокринні міопатії). Взагалі, будь-яка ендокринна патологія може призводити до розвитку хронічної міопатії. Особливістю міопатії при системний червоний вовчак є хворобливість м'язових скорочень. Паранеопластіческая міопатія часто передує появі симптомів злоякісного новоутворення. Необхідно пам'ятати про можливість розвитку ятрогенної стероидной міопатії з проксимальної слабкістю (в ногах). Діагноз «менопаузальних міопатії» повинен ставитися тільки після виключення всіх інших причин міопатії. Міопатія при порушеннях метаболізму глікогену розвивається в основному в дитячому віці і характеризується болем в м'язах при фізичному навантаженні. Говорячи в цілому, поєднання проксимальної м'язової слабкості з болем при фізичному навантаженні завжди має адресувати лікаря до можливих метаболічних порушень, які лежать в основі ураження м'язів, і має бути підставою для проведення лабораторних досліджень і біопсії м'язової тканини.

Поліміозит

У більшості випадків вживання терміна «поліміозит» мається на увазі аутоімунне захворювання, що протікає з переважним залученням м'язів проксимальних відділів кінцівок і м'язів тазового пояса (і м'язів шиї). Вік і характер початку захворювання дуже варіабельні. Більш характерно поступове початок і перебіг з рецидивами і періодичним наростанням симптоматики, раннє виникнення порушення ковтання, болючість уражених м'язів і лабораторні дані, що підтверджують наявність гострого запального процесу. Сухожильнірефлекси збережені. Як правило, підвищений рівень креатинфосфокінази крові, що вказує на швидке руйнування м'язових волокон. Можлива миоглобинурия, при цьому обтурація ниркових канальців миоглобином може призводити до розвитку гострої ниркової недостатності (як при синдромі «стискання», «краш-синдромі»). У постановці діагнозу допомагає наявність еритеми на обличчі і грудній клітці ( «дерматомиозит»). У чоловіків поліміозит часто носить паранеопластический характер.

При ЕМГ виявляються «міопатичні зміни», описані вище, і спонтанна активність, яка вказує на пошкодження кінцевих гілок нервів. На гострій стадії захворювання біопсія майже завжди дозволяє підтвердити діагноз, якщо при дослідженні біоптату виявляється периваскулярная інфільтрація лімфоцитами і плазматичними клітинами. Однак на хронічній стадії поліміозит буває нелегко диференціювати від м'язової дистрофії.

Окремо від основної групи поліміозитом стоять запальні процеси в м'язах, викликані конкретними мікроорганізмами. Прикладом може бути міозит вірусної природи, що характеризується гострим початком з вираженою болю і дуже високими показниками ШОЕ. Виражені больові прояви також характерні для обмеженого миозита присаркоїдозі і трихінельоз. Це властиво і ревматичної полимиалгии (polymyalgia rheumatica) - захворювання м'язів, що виникає в зрілому і літньому віці і протікає з вираженим больовим синдромом. Справжня м'язова слабкість, як правило, відсутня або виражена мінімально - руху утруднені через інтенсивного болю, особливо - в м'язах плечового і тазового пояса. ЕМГ і біопсія не виявляється ознак пошкодження м'язових волокон. ШОЕ значно підвищена (50-100 мм в годину), лабораторні показники вказують на підгострий запальний процес, КФК частіше нормальна. Можлива слабо виражена анемія. Характерний швидкий ефект кортикостероїдів. У деяких пацієнтів в подальшому виникає артеріїт краніальної локалізації (скроневий артеріїт).

Проксимальна діабетична поліневропатія (діабетична аміотрофія)

Проксимальная м'язова слабкість може бути проявом патології периферичної нервової системи, найчастіше - діабетичної нейропатії. Такий клінічний варіант діабетичної полінейропатії з залученням проксимальних м'язових груп набагато менш відомий лікарям на відміну від добре відомої форми діабетичної полінейропатії, при якій є двосторонній симетричний дистальний сенсомоторних дефект. У частини пацієнтів зрілого віку, які страждають на діабет, виникає проксимальная слабкість в кінцівках, як правило - асиметрична, часто присутня біль, але найбільш очевидний руховий дефект - слабкість і проксимальная атрофія. Ускладнені підйом і спускання зі сходів, вставання з положення сидячи, перехід в сидяче положення з положення лежачи на спині. Ахіллове рефлекси можуть залишатися зберіганню, але колінні рефлекси, як правило, відсутні; чотириглавий м'яз стегна болюча при пальпації, паретичной і гіпотрофічних. Виявляється слабкість в m. Ileopsoas. (Близьку картину асиметричною проксимальної слабкості та атрофії дають такі захворювання, як карціноматозних або лімфоматозний радикулопатия).

Для розвитку проксимальної діабетичної полінейропатії (так само як для розвитку всіх інших форм діабетичної нейропатії) зовсім не обов'язкова наявність важких метаболічних порушень: іноді вони можуть виявлятися вперше при проведенні глюкозо-толерантного тесту (латентний діабет).

Невралгічна амиотрофия (плечового пояса; тазового пояса)

Асиметричну проксимальную діабетичну полінейропатію в нижніх кінцівках слід відрізняти від одностороннього ураження поперекового сплетення - захворювання, аналогічного добре відомої невралгічною амиотрофии м'язів плечового пояса. Клінічні спостереження останніх 10 років показали, що аналогічний патологічний процес може вражати і поперековому сплетіння. Клінічна картина представлена симптомами гострого одностороннього ураження стегнового нерва з розвитком паралічу іннервіруємих їм м'язів. При ретельному дослідженні, включаючи ЕМГ і дослідження швидкості проведення по нервах, можна також виявити легке залучення сусідніх нервів, наприклад - запирательного нерва, що проявляється у вигляді слабкості м'язів стегна. Захворювання має доброякісний характер, одужання настає через кілька тижнів або місяців.

Вкрай важливо переконатися у відсутності у пацієнта двох інших можливих захворювань, які потребують специфічного діагностичного підходу і лікування. Перше - це пошкодження третього або четвертого поперекових спинно-мозкових корінців: в цьому випадку не порушується потовиділення на передній поверхні верхньої частини стегна, так як вегетативні волокна залишають спинний мозок у складі корінців не нижче другого поперекового.

Потовиділення порушується при злоякісних новоутвореннях в тазу, що впливають на поперековому сплетіння, через яке проходять вегетативні волокна. Інша причина здавлення поперекового сплетення, яку слід мати на увазі, це - спонтанна черевна гематома у пацієнтів, які отримують антикоагулянти. У такій ситуації у пацієнта виникає біль внаслідок початкового здавлення гематомою стегнового нерва; для зняття болю пацієнт приймає анальгетики, анальгетики підсилюють ефект антикоагулянтів, що веде до подальшого збільшення обсягу гематоми і тиску на стегновий нерв з подальшим розвитком паралічу.

Мієліт

Випадки миелита з розвитком проксимальних парезів стали рідкісними з тих пір, як з клінічної практики практично зник поліомієліт. Інші вірусні інфекції, викликані, наприклад, вірусом Коксакі типу А, можуть імітувати Поліоміелітіческая неврологічний синдром, приводячи до розвитку асиметричного проксимального парезу з відсутністю рефлексів при збереженій чутливості. В лікворі виявляють підвищений цитоз, легке підвищення рівня білка і відносно низький рівень лактату.

Синдром Гієна-Барре і інші полінейропатії

Описаний вище мієліт слід диференціювати з синдромом Гієна-Барре, що в перші дні захворювання є досить важким завданням. Неврологічні прояви дуже подібні - навіть ураження лицьового нерва може спостерігатися при обох захворюваннях. Швидкості проведення по нервах в перші дні можуть залишатися нормальними, то ж відноситься і до рівня білка в лікворі. На користь миелита свідчить плеоцитоз, хоча він виявляється і при синдромі Гієна-Барре, зокрема - при синдромі Гієна-Барре вірусної природи (напр., Викликаному вірусом Епштейна-Барр). Залучення вегетативної нервової системи є важливим діагностичним критерієм, який свідчить на користь синдрому Гієна-Барре, якщо доведена ареактивность частоти серцевих скорочень на стимуляцію блукаючого нерва або виявлені інші симптоми периферичної вегетативної недостатності. Дисфункція сечового міхура спостерігається при обох патологічних станах, то ж відноситься і до паралічу дихальних м'язів. Іноді тільки спостереження за перебігом захворювання з повторною оцінкою неврологічного статусу і швидкостей проведення по нервах дозволяє правильно поставити діагноз. Для деяких інших форм полінейропатії також характерна переважно проксимальна акцентуація процесу (полінейропатія при лікуванні винкристином, при контакті шкіри з ртуттю, полінейропатія при гігантоклітинному артериите). ХВДП іноді проявляється подібною картиною.

Бічний аміотрофічний склероз

Дебют бокового аміоторофічечского склерозу з проксимальних відділів руки - явище нечасте, але цілком можливе. Асиметрична аміотофія (на початку захворювання) з гіперефлексіей (і фасцикуляциями) - характерний клінічний маркер бокового аміотрофічного склерозу. ЕМГ виявляє переднерогового зацікавленість навіть в клінічнескі збережених м'язах. Захворювання неухильно прогресує.

[6], [7], [8], [9]

Прогресуючі спинальні аміотрофії

Деякі форми прогресуючої спінальної аміотрофії (Вердніга-Гофмана амиотрофия, Кугельберга-Веландер амиотрофия) відносяться до проксимальним спінальних аміторофіям спадкового характеру. Фасцікуляціі є не завжди. Сфінктерние функції збережені. Для діагнозу найважливіше значення має ЕМГ. Провідникові системи спинного мозку, як правило, не залучаються.

Паранеопластический синдром

Паранеопластіческая хвороба моторного нейрона (ураження спинного мозку) може іноді імітувати прогресуючу спинальную аміотрофією.

Як розпізнається проксимальная м'язова слабкість?

Загальний і біохімічний аналіз крові; аналіз сечі; ЕМГ; біопсія м'язів; дослідження рівня КФК в крові; визначення швидкості проведення збудження по нерву; дослідження ліквору; консультація терапевта; при необхідності - онкопоіск і інші (за показаннями) дослідження.