Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Мієлофіброз: причини, симптоми, діагностика, лікування
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 05.07.2025
Мієлофіброз (ідіопатична мієлоїдна метаплазія, мієлофіброз з мієлоїдною метаплазією) – це хронічне та зазвичай ідіопатичне захворювання, що характеризується фіброзом кісткового мозку, спленомегалією та анемією з незрілими та каплеподібними еритроцитами. Діагностика вимагає дослідження кісткового мозку та виключення інших причин, які можуть спричинити вторинний мієлофіброз. Зазвичай призначається підтримуюче лікування.
Причини мієлофіброзу
Мієлофіброз характеризується фіброзною дегенерацією кісткового мозку з втратою гемопоетичних клітин та подальшим розвитком екстрамедулярного кровотворення (переважно в печінці та селезінці, розміри яких значно збільшуються). Ця патологія зазвичай є первинним захворюванням, яке, ймовірно, спричинене неопластичною трансформацією мультипотентних стовбурових клітин кісткового мозку – ці стовбурові клітини стимулюють фібробласти кісткового мозку (цей процес не є частиною неопластичної трансформації) до посиленого утворення колагену. Мієлофіброз також може виникати внаслідок різних гематологічних, онкологічних та інфекційних захворювань. Крім того, мієлофіброз може бути ускладненням хронічного мієлолейкозу та зустрічається у 15-30% пацієнтів з істинною поліцитемією та тривалим перебігом захворювання. Велика кількість незрілих еритроцитів та гранулоцитів потрапляє в кров (лейкоеритробластоз), що може супроводжуватися підвищенням активності ЛДГ у крові. Мієлофіброз призводить до недостатності кісткового мозку з анемією та тромбоцитопенією. Рідкіснішим варіантом цього захворювання є злоякісний або гострий мієлофіброз, який характеризується швидшим прогресуванням; можливо, що ця форма захворювання насправді є справжнім мегакаріоцитарним лейкозом.
Станів, пов'язаних з мієлофіброзом
Штат |
Приклад |
Злоякісні захворювання |
Лейкемія, справжня поліцитемія, множинна мієлома, лімфома Ходжкіна (хвороба Ходжкіна), неходжкінські лімфоми, рак з метастатичним ураженням кісткового мозку |
Інфекції |
Туберкульоз, остеомієліт |
Токсини |
Рентгенівське або гамма-випромінювання, бензол, діоксид торію |
Аутоімунні захворювання (рідкісні) |
СКВ |
[ 6 ]
Симптоми мієлофіброзу
Ранні стадії можуть протікати безсимптомно. Може бути присутня спленомегалія; на пізніх стадіях пацієнти можуть скаржитися на загальне нездужання, втрату ваги, лихоманку, а також можуть бути виявлені інфаркти селезінки. Гепатомегалія присутня у 50% пацієнтів. Зрідка спостерігається збільшення лімфатичних вузлів, але це нетипово для захворювання. Швидкопрогресуючий гострий лейкоз розвивається приблизно у 10% пацієнтів.
Діагностика мієлофіброзу
Ідіопатичний мієлофіброз слід підозрювати у пацієнтів зі спленомегалією, інфарктом селезінки, анемією або незрозумілим підвищенням рівня ЛДГ. Якщо є підозра на це захворювання, слід провести загальний аналіз крові та патологію периферичної крові та кісткового мозку з цитогенетичним аналізом. Слід виключити інші захворювання, пов'язані з мієлофіброзом (наприклад, хронічні інфекції, гранулематозні захворювання, метастатичний рак, волосатоклітинний лейкоз, аутоімунні захворювання); зазвичай це робиться шляхом дослідження кісткового мозку (за наявності відповідних клінічних та лабораторних даних).
Клітини крові мають різну морфологічну структуру. Анемія є характерною ознакою захворювання та має тенденцію до прогресування. Еритроцити нормохромно-нормоцитарні з незначним пойкілоцитозом, крім того, спостерігаються ретикулоцитоз та поліхроматофілія. У периферичній крові можуть бути виявлені ядерні еритроцити. На пізніх стадіях захворювання еритроцити деформовані та можуть мати форму краплі; цих змін цілком достатньо, щоб запідозрити це захворювання.
Кількість лейкоцитів зазвичай підвищена, але дуже варіабельна. Зазвичай присутні незрілі нейтрофіли, а також можуть бути бластні форми (навіть за відсутності гострого лейкозу). Кількість тромбоцитів може бути високою, нормальною або низькою на ранніх стадіях захворювання; з прогресуванням захворювання, як правило, виникає тромбоцитопенія. У периферичній крові може бути підвищений рівень клітин-попередників (що виявляється за кількістю CD34+ клітин).
Аспірат кісткового мозку зазвичай сухий. Оскільки для підтвердження діагнозу необхідно виявити фіброз кісткового мозку, а фіброз може бути розподілений нерівномірно, якщо перша біопсія неінформативна, її необхідно повторити в іншому місці.
Лікування мієлофіброзу
Наразі не існує лікування, яке б звернуло процес або забезпечило ефективний контроль над захворюванням. Терапія спрямована на усунення симптомів та лікування ускладнень.
Для покращення стану пацієнта іноді використовуються андрогени, спленектомія, хіміотерапія та променева терапія селезінки. Коли рівень еритропоетину (ЕРО) низький, що відповідає ступеня анемії, терапія еритропоетином у дозі 40 000 ОД підшкірно один раз на тиждень може достатньо підвищити гематокрит; в іншому випадку необхідні переливання еритроцитів. У молодих пацієнтів з запущеною формою захворювання слід розглянути можливість алогенної трансплантації кісткового мозку.
Прогноз
Медіана виживання від початку захворювання становить близько 5 років, хоча в деяких випадках діагноз не може бути поставлений одразу. Наявність загальних симптомів, анемії або певних цитогенетичних аномалій свідчить про поганий прогноз; за наявності анемії та деяких цитогенетичних аномалій медіана виживання може зменшитися до 2 років.