Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Недостатність адгезії лейкоцитів: причини, симптоми, діагностика, лікування

Медичний експерт статті

Дитячий імунолог
, Медичний редактор
Останній перегляд: 23.04.2024

Недостатність адгезії лейкоцитів є наслідком дефекту адгезійних молекул, що призводить до дисфункції гранулоцитів і лімфоцитів і розвитку рецидивуючих інфекцій м'яких тканин.

Успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Недостатність адгезії лейкоцитів є наслідком недостатності адгезійних гликопротеинов на поверхні лейкоцитів, що призводить до порушення міжклітинних взаємодій, прилипання клітин до стінок кровоносних судин, міграції клітин і взаємодії з компонентами системи комплементу. Така недостатність порушує здатність гранулоцитів (і лімфоцитів) мігрувати через стінки судин в тканині, брати участь в цитотоксичних реакціях і фагоцитозі бактерії. Тяжкість захворювання корелює зі ступенем недостатності.

У дітей з тяжкою недостатністю адгезії лейкоцитів відзначаються рецидивуючі або прогресуючі некротичні інфекції м'яких тканин, викликані стафілококової або грамнегативною флорою, періодонтити, погане загоєння ран, лейкоцитоз і тривалий загоєння (> 3 тижнів) пупкової ранки. Кількість лейкоцитів високе, навіть в періоди ремісії. З плином часу контролювати інфекції стає все важче.

Діагноз підтверджується за допомогою моноклональних антитіл (наприклад, анти-CD11 або анти-CDI 8) і проточної цитометрії, які показують відсутність або тяжке порушення адгезійних гликопротеинов на поверхні лейкоцитів. Лейкоцитоз при проведенні загального аналізу крові не є специфічним. Більшість пацієнтів помирають у віці до 5 років, за винятком тих, кому успішно проведена трансплантація кісткового мозку, але пацієнти з помірною недостатністю адгезії лейкоцитів доживають до юнацького віку. Призначення антибіотиків часто тривалий. Також допомагає трансфузія гранулоцитів. Єдино ефективне лікування - трансплантація кісткового мозку.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]


Портал ua.iliveok.com – інформаційний ресурс. Ми не надаємо медичних консультацій, діагностики або лікування, не займаємося продажем будь-яких товарів або наданням послуг. Будь-яка інформація, що міститься на цьому сайті, не є офертою або запрошенням до будь-яких дій.
Інформація, опублікована на порталі, призначена лише для ознайомлення та не повинна використовуватись без консультації з кваліфікованим спеціалістом. Адміністрація сайту не несе відповідальності за можливі наслідки використання інформації, представленої на цьому ресурсі.
Уважно ознайомтесь з правилами та політикою сайту.
Ви можете зв'язатися з нами, зателефонувавши: +972 555 072 072, написавши: contact@web2health.com або заповнивши форму!

Copyright © 2011 - 2025 ua.iliveok.com. Усі права захищені.