Невринома переддверно-вуликового нерва

Невринома вестибулокохлеарного нерва – це захворювання, яке стало предметом великої кількості досліджень. В останні роки, завдяки розвитку променевої та інших технологій візуалізації пухлинних утворень піраміди скроневої кістки та мостомозочкового кута, а також відео- та мікрохірургічних методів, проблема невриноми вестибулокохлеарного нерва стала вирішуваною з надзвичайно складної на початку 20 століття.

До середини минулого століття невринома вестибулокохлеарного нерва становила 9% пухлин головного мозку та 23% пухлин задньої черепної ямки, тоді як пухлини задньої черепної ямки становили 35% усіх пухлин головного мозку, тоді як невринома вестибулокохлеарного нерва становила 94,6% пухлин латеральних цистерн. Захворювання найчастіше діагностується у віці 25-50 років, але може зустрічатися також у дітей та людей похилого віку. У жінок невринома вестибулокохлеарного нерва зустрічається вдвічі частіше.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенез невриноми вестибулокохлеарного нерва

Вестибулокохлеарна невринома – це доброякісна інкапсульована пухлина, яка переважно розвивається у внутрішньому слуховому проході з нейролеми вестибулярного нерва з подальшим зростанням у напрямку мостомозочкового кута. У міру зростання пухлина заповнює весь простір латеральної цистерни головного мозку, значно розтягуючи та стоншуючи розташовані на її поверхні вестибуло-кохлеарні, лицьові, проміжні та трійчасті нерви (вестибуло-кохлеарні, лицеві, проміжні та трійчасті), що призводить до трофічних порушень та морфологічних змін у цих нервах, що порушують їх провідність та спотворюють функції органів, які вони іннервують. Заповнюючи весь внутрішній слуховий прохід, пухлина здавлює внутрішню слухову артерію, яка живить структури внутрішнього вуха, а досягаючи мостомозочкового кута, чинить тиск на артерії, що живлять мозочок та стовбур мозку. Чинячи тиск на кісткові стінки внутрішнього слухового проходу, пухлина викликає їх резорбцію, що призводить до рентгенологічної ознаки її розширення, а після досягнення вершини піраміди – її руйнування, після чого пухлина спрямовується до мостомозочкового кута, не відчуваючи ні механічних перешкод, ні нестачі поживних речовин у своєму вільному просторі. Саме тут починається її швидке зростання.

Великі пухлини зміщують і здавлюють довгастий мозок, міст, мозочок, викликаючи відповідні неврологічні розлади внаслідок пошкодження ядер черепних нервів, життєво важливих центрів та їх провідних шляхів. Невеликі пухлини (2-3 мм) з тривалим циклом розвитку можуть бути безсимптомними та виявленими випадково під час біопсії. Такі випадки, за даними Б. Г. Єгорова та ін. (1960), становили до 1,5% у минулому столітті. У 3% випадків спостерігаються двосторонні пухлини; зазвичай вони зустрічаються при поширеному нейрофіброматозі (хвороба Реклінгхаузена). Від цього захворювання слід відрізняти синдром Гарднера-Тернера, який виникає при спадковій двосторонній невриномі вестибулокохлеарного нерва.

Симптоми вестибулокохлеарної невроми

Класичний поділ клінічних форм вестибулокохлеарної невриноми на чотири періоди не завжди відповідає хронологічній послідовності ознак, характерних для цих періодів. І хоча в більшості випадків клінічні прояви вестибулокохлеарної невриноми безпосередньо залежать від швидкості росту пухлини та її розміру, можуть бути й атипові випадки, коли вушні симптоми (шум, втрата слуху, запаморочення) можуть спостерігатися при невеликих пухлинах, і, навпаки, коли неврологічні ознаки, що виникають при вході пухлини в мостомозжечковий кут, з'являються, минаючи отіатричні симптоми вестибулокохлеарної невриноми.

Існує чотири клінічні періоди розвитку невриноми вестибулокохлеарного нерва.

Отіатричний період

У цьому періоді пухлина розташована у внутрішньому слуховому проході, і симптоми вестибулокохлеарної невриноми, спричиненої нею, визначаються ступенем компресії нервових стовбурів і судин. Зазвичай першими ознаками є порушення слухових та смакових функцій (шум у вухах, перцептивна приглухуватість без ГРЛ). На цій стадії вестибулярні симптоми менш постійні, але можливо, що вони залишаються непоміченими, оскільки швидко нівелюються центральним механізмом компенсації. Однак за допомогою бітермічної калоричної проби з використанням відеоністагмографії на цій стадії часто вдається встановити ознаку асиметрії вздовж лабіринту в межах 15% і більше, що свідчить про пригнічення вестибулярного апарату на ураженій стороні. На цій стадії, за наявності запаморочення, може реєструватися спонтанний ністагм, спрямований спочатку до «хворого» вуха (подразнення внаслідок гіпоксії лабіринту), потім до «здорового» вуха через компресію вестибулярної частини вестибулокохлеарного нерва. На цій стадії ОКН зазвичай не порушується.

Іноді в період отиту можуть спостерігатися напади, подібні до нападів Меньєра, які можуть імітувати хворобу Меньєра або вертеброгенну лабіринтпатію.

Отоневрологічний період

Характерною особливістю цього періоду, поряд із різким посиленням отіатричних симптомів, спричинених пошкодженням вестибуло-улиткового нерва, є поява ознак компресії інших черепних нервів, розташованих у мостомозжечковому куті, внаслідок потрапляння пухлини в його простір. Зазвичай ця стадія настає через 1-2 роки після отіатричної стадії; вона характеризується рентгенологічними змінами внутрішнього слухового проходу та верхівки піраміди. Також характерними є виражена втрата слуху або глухота на одне вухо, гучний шум у вусі та відповідній половині голови, атаксія, порушення координації рухів, відхилення тіла до ураженого вуха в позі Ромберга. Напади запаморочення частішають і посилюються, супроводжуються спонтанним ністагмом. При значних розмірах пухлини з'являється гравітаційний позиційний ністагм при нахилі голови в здоровий бік, що зумовлено зміщенням пухлини до стовбура мозку.

У цей період виникають і прогресують порушення функції інших черепних нервів. Так, вплив пухлини на трійчастий нерв викликає парестезію на відповідній половині обличчя (симптом Барре), тризм або парез жувальних м'язів на боці пухлини (симптом Крістіансена). Одночасно спостерігається симптом зниження або зникнення корнеального рефлексу на тій самій стороні. На цій стадії порушення функції лицевого нерва проявляється лише парезом, найбільш вираженим для його нижньої гілки.

Неврологічний період

У цей період отіатричні розлади відходять на другий план, а домінуюче положення займають неврологічні симптоми невриноми вестибуло-завиткового нерва, спричинені пошкодженням нервів мосто-мозочкового кута та тиском пухлини на стовбур мозку, міст та мозочок. До цих ознак належать параліч окорухових нервів, біль у трійчастому нерві, втрата всіх видів чутливості та корнеального рефлексу на відповідній половині обличчя, зниження або втрата смакової чутливості на задній третині язика (ураження язикоглоткового нерва), парез поворотного нерва (голосової складки) на боці пухлини (ураження блукаючого нерва), парез грудино-ключично-соскоподібного та трапецієподібного м'язів (ураження допоміжного нерва) - все на боці пухлини. На цій стадії чітко виражений вестибуло-мозочковий синдром, що проявляється грубою атаксією, різноспрямованим великомасштабним, часто хвилеподібним ністагмом, що закінчується парезом погляду, вираженими вегетативними розладами. На очному дні – застій з обох боків, ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску.

Термінальний період

У міру подальшого зростання пухлини в ній утворюються кісти, заповнені жовтуватою рідиною; пухлина збільшується в розмірах і тисне на життєво важливі центри – дихальний та судиноруховий, здавлює лікворні шляхи, що підвищує внутрішньочерепний тиск і викликає набряк мозку. Смерть настає від блокади життєво важливих центрів стовбура мозку – зупинки дихання та серця.

У сучасних умовах третя та четверта стадії невриноми вестибулокохлеарного нерва практично не зустрічаються; існуючі методи діагностики, за відповідної онкологічної пильності лікаря, до якого звертається пацієнт зі скаргами на появу постійного шуму в одному вусі, зниження слуху в ньому, запаморочення, передбачають виконання відповідних діагностичних методик для визначення походження зазначених скарг.

Діагностика невриноми вестибулокохлеарного нерва

Діагностика вестибулокохлеарної невриноми утруднена лише на стадії отиту, коли в більшості випадків рентгенологічні зміни у внутрішньому слуховому проході відсутні, тоді як у такого пацієнта можуть бути рентгенологічні зміни в шийному відділі хребта, тим більше, що, за даними А.Д. Абдельхаліма (2004, 2005), у кожної другої людини, починаючи з 22 років, розвиваються початкові рентгенологічні ознаки шийного остеохондрозу та скарги, часто схожі на суб'єктивні відчуття, що виникають при вестибулокохлеарній невриномі. Починаючи з ото-неврологічної (другої) стадії, пухлина внутрішнього слухового проходу виявляється практично у всіх випадках, особливо при використанні таких високоінформативних методів, як КТ та МРТ.

Такі радіологічні проекції, як проекція Стенверса, проекція Шосей III та трансорбітальна проекція з візуалізацією пірамід скроневої кістки, також мають досить високу інформативність.

Диференціальна діагностика невриноми вестибулокохлеарного нерва утруднена за відсутності рентгенологічних змін у внутрішньому слуховому проході. Диференціальна діагностика проводиться з кохлеовестибулярними порушеннями при вертебрально-базилярній судинній недостатності, невриті слухового нерва, латентних формах хвороби Меньєра, синдромі Лермойєра, синдромі позиційного пароксизмального вертиго Барані, менінгіомі та кістозному арахноїдиті мостомозочкового кута. Окрім використання сучасних променевих технологій, кваліфікована диференціальна діагностика вимагає участі отоневролога, невролога та офтальмолога.

Певне значення в діагностиці невриноми вестибулокохлеарного нерва має дослідження спинномозкової рідини. У разі невриноми вестибулокохлеарного нерва кількість клітин у ній залишається на нормальному рівні та не перевищує 15x10 ⁶ /л, водночас спостерігається значне збільшення вмісту білка в спинномозковій рідині (від 0,5 до 2 г/л і більше), що виділяється з поверхні великих неврином, що пролабували в мостомозжечковий кут.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лікування невриноми вестибулокохлеарного нерва

Невриному вестибулокохлеарного нерва лікують виключно хірургічним шляхом.

Залежно від розміру та напрямку поширення пухлини та її клінічної стадії використовуються хірургічні підходи, такі як субокципітальний ретросигмоподібний та транслабіринтозний.